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第十二节 心血管系统疾病 禁止**一、胎儿血循环及出生后的改变 1.小儿特殊通道:动脉导管、卵圆孔、静脉导管。胎儿的营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的 2.一般来说小儿都是混合血(因为体内有很多异常通道),只有肝脏(含氧量最高)是纯动脉血{MOD}。胎儿期无肺循环。 3.小儿的动脉比成人粗(小儿动静脉比为1:1,成人为1:2) 4.卵圆孔生后5~7个月解剖上关闭。动脉导管解剖上关闭时间80%在生后3个月内,95%在生后1年内,若1岁后仍未闭,即认为畸形存在 二、小儿心脏、血管、心律、血压的特点
1.小儿心律较快
2.小儿收缩压
(年龄*2)+80mmHg 小儿舒张压=收缩压*2/3
收缩压高于此标准20mmHg可考虑为高血压(小于20mmHg为低血压),静脉血压:学龄前儿童静脉压为40mmH2O左右,学龄儿童约为60mmH2O。
3.左向右分流(潜伏青紫型。次型最常见):房缺、室缺、动脉导管未闭 常见并发症:支气管肺炎
4.右向左分流(青紫型):法洛四联症
5.无分流(无青紫型):肺动脉狭窄、主动脉缩窄
| 房缺ASD | 室缺VSD | 动脉导管未闭PDA | 法洛四联症TOF | 心脏体征 | 杂音部位 | L2,3 | L3,4 | L2 | 2,3肋间 | 杂音性质 | II~III级收缩期吹风样杂音 | II~V级粗糙全收缩期杂音 | II~IV级连续性机械样杂音 | II~IV级收缩期喷射性杂音 | 杂音传导范围 | 小 | 广 | 向颈部传导 | 广 | 震颤 | 无 | 有 | 有 | 可有 | P2 | 亢进,固定分裂 | 亢进 | 亢进 | 减低 | X线检查 | 房室增大 | 右房,右室 | 左室,右室(左室负荷最先增加) | 左房. 左室 | 右室,心尖上翘呈靴形 | 肺动脉段 | 凸出 | 凸出 | 凸出 | 凹陷 | 肺野 | 充血 | 充血 | 充血 | 清晰 | 肺门舞蹈征 | 有 | 有 | 有 | 无 | 心电图 | 右房、右室肥大,不完全性右束支传导阻滞 | 左室或左、右室肥大 | 左室肥大、左房肥大、右室肥大 | 右室肥大 |
房间隔缺损(ASD) 原发性孔(第1个孔)与继发性孔(第2个孔)
以后者引起多 并发症
支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎 治疗:小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合,大于8mm的房缺一般不会自然闭合。房缺分流量较大需手术治疗,一般可在3~5岁时体外循环下直视关闭。 室间隔缺损(VSD)是最常见的先天性心脏病 (1)小型缺损:缺损小于0.5cm,分流量小,可无症状,缺损可能自行闭合,即所谓的Roger病。
(2)中型缺损:缺损内径在0.5~1.5cm,分流量较大,肺循环血量可达体循环的1.5~3.0倍以上,导致左心房、左心室增大。
(3)大型缺损:缺损大于1.5cm,分流量很大,右心室、肺动脉、左心房、左心室均扩大,而体循环量减少;产生动力型肺动脉高压,严重者出现梗阻性肺动脉高压,当肺循环压力超过肺动脉高压,即右心室压力高于左心室时,导致双向分流,乃至右向左分流(即艾森曼格综合征)。(潜伏性青紫),肺动脉瓣第二心音亢进,表明有肺动脉高压。 并发症:支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。
动脉导管未闭(PDA)
血液分流方向
主A→肺A 双向分流只产生下部身体的发绀,称为差异性青紫(动脉导管未闭时,上半身不发生青紫,而下半身出现青紫的表现)。
差异性青紫见于——动脉导管未闭合并肺动脉高压 脉压差大(因为肺循环多所以体循环减少而造成)
产生周围血管征(水冲脉、股动脉枪击音) 杵状指、下半身青紫(肺A高压时,血自肺A→主A所致)
心导管——肺动脉血氧含量高于右心室
补充:动脉导管未闭,在婴儿期、肺动脉高压、合并心衰时,只能听到收缩期杂音,即胸骨左缘第2肋间收缩期杂音。
治疗原则
新生儿可给予吲哚美辛,以促使导管关闭 为防止心内膜炎,有效治疗和控制心功能不全和肺动脉高压,不同年龄、不同大小的动脉导管均应手术或经介入方法予以关闭。 法洛四联症(TOF) 法四——肺动脉狭窄(最重要,是决定患儿病理生理改变及临床严重程度的主要因素)、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大
临床表现
1.青紫:最早出现的症状,主要表现,常见于唇、指甲、球结膜。出现的早晚和轻重取决于肺动脉狭窄的程度。
2.蹲踞:①下蹲时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻心脏负荷
②因下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流减少,缺氧症状暂时性缓解。
3.阵发性的呼吸困难或晕厥:婴幼儿期常在吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难,严重者出现晕厥或抽搐(系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使缺氧加重所致),年长儿可诉头痛,头昏。
4.杵状指(趾);5.活动耐力下降。 并发症
脑血栓(系红细胞增多,血粘稠度增高,血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及感染性心内膜炎。 治疗原则
缓解缺氧(心得安-**) 轻症患者5-9岁手术,若症状较重可1/2-1岁手术[/hide]
1.左向右分流型先心病最常见的并发症为
A.细菌性心内膜炎
B.脑血栓
C.脑脓肿
D.肺炎
E.心力衰竭
禁止**答案:D
试题点评:左向右分流,肺循环血流量增多,易并发支气管肺炎。[/hide]
2. 2岁女孩。体检发现胸骨左缘第2~3肋间Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音,肺动脉瓣区第2音亢进,伴固定性。该患儿的诊断是
A.动脉导管未闭
B.房间隔缺损
C.室间隔缺损
D.法洛四联症
E.肺动脉瓣狭窄
禁止**答案:B[/hide]
3.法洛四联症患者青紫的程度主要取决于
A.肺动脉狭窄的程度
B.室间隔缺损的大小
C.室间隔缺损的部位
D.主动脉骑跨的程度
E.右心室肥厚的程度
禁止**答案:A[/hide]
4.4岁,胸骨左缘3~4肋间Ⅲ级收缩期杂音,肺动脉第二音亢进,胸片示左、右心室扩大。应诊断为
A.室间隔缺损
B.房间隔缺损
C.动脉导管未闭
D.肺动脉狭窄
E.法洛四联症
禁止**答案:A[/hide]
5.2岁,多次患肺炎,胸片示:肺纹理增强,左心房、左心室大,主动脉影增宽,应诊断为
A.房间隔缺损
B.室间隔缺损
C.动脉导管未闭
D.法洛四联症
E.艾森曼格综合征
禁止**答案:C
试题点评:主动脉影增宽是动脉导管未闭与房缺、室缺的区别。后两者缩小。[/hide]
(6~9题共用题干)
男4岁,因怀疑先天性心脏病就诊。
6.首先去检查
A.血常规
B.脑电图
C.血钙、磷测定
D.胸部X线摄片
E.腹部B超
禁止**答案:D
试题点评:先天性心脏病拍胸片主要是了解心外形、位置及肺血情况。[/hide]
7.该患儿口唇粘膜青紫,轻度杵状指趾,胸骨左缘2~4肋间听到2~3级收缩期杂音,肺动脉第二音减弱,为确诊应做的检查是
A.脑电图
B.头部CT
C.心肌酶谱
D.右心导管造影
E.腹部B超
禁止**答案:D
试题点评:除心脏彩超外,心导管检查是先天性心脏病明确诊断的重要检查方法之一。根据口唇粘膜青紫,轻度杵状指趾和特征性心脏杂音,本患儿考虑为法洛四联症。[/hide]
8. 2个月后患儿出现发热伴咽痛,2周后出现头痛。右侧巴氏征(+),WBC 18×109/L,中性0.86,淋巴0.14。考虑合并
A.肺炎
B.脑出血
C.脑脓肿
D.心肌炎
E.结核性脑膜炎
禁止**答案:C
试题点评:法洛四联症可合并脑血栓,若为细菌性栓子,则形成脑脓肿。本患儿呼吸道感染2周后出现神经系统症状,同时外周血象提示细菌感染存在,故考虑合并脑脓肿。[/hide]
9.合并症治愈后,进一步治疗的方法为
A.预防外伤
B.长期抗生素预防感染
C.应用激素
D.口服维生素
E.施行心脏手术
禁止**答案:E[/hide]
10.患者男性,12岁,肺动脉瓣区听到3/6级收缩期杂音,同时听到不受呼吸影响的明显第二心音分裂。该患者可能是
A.正常人
B.肺动脉瓣狭窄
C.房间隔缺损
D.二尖瓣狭窄
E.肺动脉瓣关闭不全
禁止**答案:C[/hide]
11.法洛四联症杂音响度主要取决于
A.左、右室之间压力差
B.肺动脉瓣狭窄程度
C.室间隔缺损大小
D.主动脉骑跨程度
E.右室肥厚程度
禁止**答案:B[/hide]
12.
8个月小儿体检时发现胸骨左缘2~3肋间闻及Ⅲ级左右连续机器样杂音,向颈部、锁骨下传导,可触及震颤,胸部X线示:左心房、室增大,肺血管影增多,肺动脉段突出,主动脉弓增大。此患儿最可能的诊断是
A.房间隔缺损
B.室间隔缺损
C.肺动脉狭窄
D.法洛氏四联症
E.动脉导管未闭
禁止**答案:E[/hide]
13.法洛四联症最早且主要的表现是
A.蹲踞
B.青紫
C.突然晕厥
D.杵状指(趾)
E.活动耐力下降
禁止**答案:B[/hide]
14.男,4岁,胸骨左缘3~4肋间3/6级收缩期杂音,肺动脉第2音亢进,胸片示左右心室扩大。应诊断为
A.室间隔缺损
B.房间隔缺损
C.动脉导管未闭
D.肺动脉狭窄
E.法洛四联症
禁止**答案:A[/hide]
(15~17题共用题干)
患儿3岁,近1年多,哭甚时出现青紫,查体:心前区隆起,胸骨左缘第3~4肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音,可触及震颤,X线检查示:左右心室及左房增大,肺血管影增多,肺动脉段凸出
15.此患儿最可能的诊断是
A.房间隔缺损
B.室间隔缺损
C.肺动脉狭窄
D.动脉导管未闭
E.法洛四联症
禁止**答案:B[/hide]
16.此患儿如决定手术必须做的检查是
A.心电图
B.磁共振成像
C.心功能检查
D.心导管检查
E.超声心动图
禁止**答案:E[/hide]
17.此患儿如出现永久性青紫,说明
A.动脉系统淤血
B.形成艾森曼格综合征
C.合并肺水肿
D.静脉系统淤血
E.合并心力衰竭
禁止**答案:B
试题点评:出现永久性青紫说明肺动脉高压显著,产生持续的右向左分流,即艾森曼格综合征。[/hide]
18. 8岁患儿,胸骨左缘第3,4肋间听到响亮而粗糙的收缩期杂音,应考虑为
A.室间隔缺损
B.主动脉瓣狭窄
C.二尖瓣关闭不全
D.动脉导管未闭
E.肺动脉瓣狭窄
禁止**答案:A[/hide]
19.法洛四联症不应出现的症状是
A.蹲踞
B.贫血
C.突然晕厥
D.杵状指(趾)
E.活动耐力下降
禁止**答案:B[/hide]
20.
2岁小儿,生后4个月出现发绀,哭吵甚时有抽搐史。查体:发育差,紫绀明显,心前区可闻及Ⅲ级左右收缩期的喷射音,胸片示:肺血少。右心室增大,心腰凹陷,呈靴形心。此患儿的诊断应是
A.法洛四联症
B.动脉导管未闭
C.肺动脉狭窄
D.室间隔缺损
E.房间隔缺损
禁止**答案:A[/hide]
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