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肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性(Obstructive)和非梗阻性(Non-obstructive)肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS)。
肥厚型心肌病发展缓慢,预后较好,但由于心律失常,可致猝死,生活上应注意避免过劳,防止过度精神紧张,β受体阻滞剂是治疗肥厚型心肌病的首选药物,可以缓解胸痛、减少晕厥和预防猝死。应用β受体阻滞剂无效或由于各种原因不能应用β受体阻滞剂的患者可以使用钙离子拮抗剂,它能够改善心肌的收缩和舒张功能。有时这两种药物可以合用。但是无论是单独使用还是合用,都应注意它们的副作用,主要是使心律过分减慢和血压下降。此外肥厚型心肌病合并房性或室性心律失常时除上述两种药物外,胺碘酮也有一定的治疗效果。肥厚型心肌病不能应用硝酸甘油等硝酸酯类药物和洋地黄类药物,因为它们可以增加左室流出道的梗阻,加重症状,但是在肥厚型心肌病的患者出现严重心力衰竭时,可在应用Β受体阻滞剂和钙离子拮抗剂的基础上小剂量应用洋地黄。
介入治疗主要包括双腔型永久起搏器安装术及经皮间隔心肌化学消融术。它们是近10年发展起来的替代外科手术的治疗方法,主要用于药物治疗效果差的梗阻性肥厚型心肌病患者:P |
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