【病例讨论】奇特的双下肢无力原因待查？

s**h

患者，女性，63岁，供销社退休职工
主诉：头晕伴双下肢进行性无力3天
现病史：患者于3天前自觉头晕明显，呈阵发性发作，一般在坐立时转头或者站立较久时明显。并伴有双下肢无
               力，当时仍能行走。未见有肢体功能障碍，固未进行任何治疗。无头痛、无恶心呕吐、无发热畏寒、
               无肢抽搐、无神志改变。3天来双下肢无力进行性加重，头晕无明显改变。今早起床时发现双下肢不能
               抬起，无法行走。为求进一步诊疗，即来我院，遂暂收住我科。
既往史：有3年的心脏病史，但患者描述不清无法判断具体疾病。有贫血病史多年，具体年份已不详，自诉小时
               候就有。从未进行任何治疗
体检：BP：96/58mmhg，R、P、T基本正常。神志清，贫血貌明显，颈静脉无充盈，浅表 未及淋巴结肿大。双肺
           呼 吸音粗，未围及干湿啰音。心律齐，未闻及病理性杂音。腹软，肝脾未及。双下肢无水肿。双上肢肌
           力正常，双下肌力II级。巴氏征阴性
辅助检查：血常规：白细胞正常，红细胞偏少，HB：83g/l  MCV等均明显升高，提示大细胞
                   性贫血
                   肝肾功能电解质均完全正常。血钾不低
                   血维生素B12明显偏低在71.6左右
                   叶酸正常
                   骨穿报告提示大细胞性贫血
                   头颅CT，MRI均未见明显异常
                   胸腰椎MRE未见明显异常
                   胸片未见异常
                   脑脊液都正常
                   脑电图提示正常所见波形
                   心电图：心动过速
诊疗经过：患者入院后首先考虑了格林巴利综合征，但所有的诊断依据都不足，低钾血症在
                   电解质结果出来后已经排除。急性脊髓炎可能性不大，在肢体的感觉上患者都存在，只是无力表现  
                   非常明显。而且前驱感染病史等不明确，腰穿结果已经血常规结果均未能提示。有一点可以明确的
                   是大细胞性贫维生素B12缺乏为主。所以给予弥可保肌注，叶酸口服，TTFD口服。患者在3天后肌力
                   有改善，达到IV 级左右，但仍然行走不能。
提问：1、首先患者应该考虑有哪些疾病可能？
           2、是不是单纯的巨幼红细胞贫血引起的周围神经病变可以有这么严重的症状？
           3、还需要做哪些检查？接下来治疗应该考虑哪些方面？
请各路豪杰大大的提出问题进行交流以共同进步！

[ 本帖最后由 开心军医 于 2007-4-12 23:44 编辑 ]

王**虾

1。神经专科体查过于简单，请详细描述如颅神经，肌张力，腱反射，深浅感觉，脑膜**征，共济失调征等，对疾病的判断非常重要。
2。肌电图情况。
3。肌酶情况。

z****1

考虑还是巨幼贫所致，且抗贫血治疗有效，继续目前治疗:victory: 　

r****y

以下是个人认识，供讨论：
神经科的特殊思维模式是要作出定位分析和定性分析之后，再作出初步诊断。按着规范的思维方式，还需要一些神经科资料：1.远端肌群和近端肌群是否是均等性麻痹，是则提示脊髓病变，否着提示周围神经或中央旁小叶损害。2.鞍区感觉检查对双下肢瘫的病人很重要，对脊髓病变的横向定位意义重大。3.是否检查了音叉震动觉？有无感觉分离？4. “肌力达到IV 级左右，但仍然行走不能”，究竟发生了了什么？共济失调？还是肌张力障碍？

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-4-11 10:37 编辑 ]

淡***香

该患者诊断亚急性联合变性
根据1,中年以后发病
2,有贫血病史 ,血维生素B12明显偏低在71.6左右,骨穿报告提示大细胞性贫血

3双下肢无力
4, 实验性治疗有效(给予弥可保肌注，叶酸口服，TTFD口服。患者在3天后肌力有改善，达到IV 级左右)

不支持点1,急性发病
2,病史中无后索,侧索体征的描述
建议做注射组胺作胃液分析检查
鉴别诊断
1,贫血引起的周围神经病变(查找贫血原因)
2亚急性联合变性
3格林巴利综合征(可以排除:脑脊液都正常;前驱感染病史等不明确;予弥可保肌注，叶酸口服，TTFD口服,肌力有改善)

g****2

个人认为：
       病人病史较短，应进一步检查肌电图。

g****9

亚急性脊髓联合变性
目前SCD发病机制仍不十分明确，但有资料表明与中枢神经系统甲基化缺陷有关。维生素B12缺乏使依赖维生素B12的蛋氨酸合成酶抑制，导致甲基化下降。以往认为最早的病变出现在脊髓后索，之后出现在侧索和前后角，周围神经损害出现在脊髓损害的后期。

阿****1

本人认为也要考虑：亚急性联合变性
但病史提供的神经系统检查太少，希望能提供详细的体格检查资料。
现在的治疗有效的话，可以继续维持原治疗方案。

阿****1

本人认为也要考虑：亚急性联合变性
但病史提供的神经系统检查太少，希望能提供详细的体格检查资料。
现在的治疗有效的话，可以继续维持原治疗方案。

今*

　　请问您的病人现在怎么样了／？
　　　　　　　　　　　　　　　一个急切为父寻找医生的女孩

Z****9

亚急性联合变性