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女,69岁,构音障碍1年半,加重伴饮水呛咳吞咽困难1年
2005年3月患者不明原因出现腹泻,呕吐.腹泻每天4-5次,呈稀糊样,伴里急后重,无发热;呕吐1次,为胃内容物.之后逐渐出现发音困难,声音嘶哑,音量低.遂到当地医院行头颅MRI检查(--).治疗不详,腹泻呕吐症状消失,构音障碍无缓解.2005年11月再次腹泻,程度加重,约20次/日,呈水样便,当地治疗3天好转之后构音障碍加重,声音嘶哑至构音不能及饮水呛咳吞咽困难.症状无波动性,为缓慢进行性加重.当地行EMG(--),AchRAb提示1.6可疑阳性.给予溴吡斯的明60mg Tid 诊断性治疗2周无效.2006年8月出现枕颈部活动不灵活,舌僵,踏地不实在.10月到我院求治,颈部MRIC4-6椎体前缘骨质增生,呈唇样突起.发病以来患者自觉眼肌疲劳,无晨轻暮重现象,感口腔麻木发凉,有时有强哭强笑,无大小便障碍.
PE:主要异常体征有悬雍垂向右偏斜,上颚低垂,发音时双侧软腭无上台.咽反射减弱,无舌肌萎缩及震颤,伸舌不能,四肢远断肌力V及,近断4级双手第一骨间肌可疑萎缩,双下肢内收肌张力增高,未见肌纤维跳动四肢反射对称(++)双手
Hoffmann(+)Babinshi,Shaffer(+),髌踝阵挛(--),掌颌反射下颌反射(--),感觉系统检查深浅正常.大小便正常.余NS检查(--).
EMG四肢检肌肉(--)胸锁乳突肌,舍肌EMG及面神经RNS(--),头颅MRI加强化(--).生化肌酶血糖等正常.
请大家讨论诊断,一周后会公布答案,
谢谢提供建议 :-)
请大家加密讨论,加密到200分以上。
[ 本帖最后由 开心军医 于 2006-10-18 22:26 编辑 ] |
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