间断性发热抽搐半个月

杏**春

患儿:苏XX，男，2岁，
以“间断发热、抽风半月”代诉入院。
        入院前患儿曾在外院诊治，有间断惊厥、精神烦躁以及意识障碍表现，伴间断发热，外院按“病脑”诊治后症状消失出院。出院后惊厥、精神烦躁以及发热等症状再次反复。入我科时患儿精神异常烦躁，有间断发热，体温在38-39度之间。行腰穿脑脊液检查除外“化脑”、“隐球菌性脑膜炎”等，头颅CT提示顶枕区小片低密度影，按“病脑”治疗后患儿精神状况及意识反应等好转，但体温未完全下降至正常，仍有37.5-38度的低热，按“结脑”抗痨治疗3天后体温降至正常，但患儿出现夜休差以及极度烦躁不安等表现，因家属过分担忧抗痨药的“不良反应”而停止抗痨观察，烦躁未减轻，复查脑脊液提示白细胞数较高（3210/L）,糖含量降低（2.89mmol/L[3.8---4.4]）,头颅磁共振提示脑顶枕区皮层出现局限性片状信号灶。考虑“脑炎”，结脑可能性仍大，再次抗痨治疗，总疗程约4周左右，抗痨过程中患儿仍间断烦躁，自主语言减少，同时出现渐进性认知障碍以及胡言乱语等表现。按“脱髓鞘性疾病”给予静点“人血丙种球蛋白”输注后患儿意识及精神反应等状况明显好转，复查脑脊液除糖稍低外其余均恢复正常，继续予以激素治疗。停用丙球后患儿意识及精神状况复又出现恶化，但总体水平仍较应用“丙球”前为好，复查头颅磁共振提示“脑白质病”。（附检查图片）
出院后用药:
强的松：7.5 mg每日两次.每周减1片,直至减完
鲁米那:早30 mg  . ,晚15 mg . , 每周减半片,直至减完
同笑:5 ml . , 每日两次 .  
建议：查极长链脂肪酸
2004 -02-13{MOD}化验：
极长链脂肪酸结果为阴性
2004-02-15北大一附院就诊：大夫诊断为脑炎后期，让自己慢慢恢复。
此后未再检查用药。

现在孩子已5岁，2004年下半年易出现恶心，呕吐。表现为嘴唇发青，不停想咽唾沫，吐出胃内容物，非喷射状。出一身汗，有时吐完后要睡觉。后来发作次数逐渐减少。近半年来偶有1-2次。3年来（出院后）感觉孩子容易兴奋，好动，注意力不集中。现已上幼儿园大班，背诵儿歌较快，计算、写字较差，领会较慢。

讨论:1本病例的诊断是什么?
         2.下一步的治疗方法是什么?
        3.关于脱髓鞘疾病的治疗最新进展是哪些?

[ 本帖最后由 杏林之春 于 2006-9-30 17:56 编辑 ]

冰**舰

根据本病例的表现已及治疗的情况以及查阅多个资料总结如下:
1,诊断:脑白质脱髓鞘病变
2,下一步治疗:除了补充B族维生素以外,还可以考虑干扰素治疗.
3,新进展:现在的话主要是在神经内科的支持治疗的基础上配合外科的嗅鞘细胞移植,可以很好的修复髓鞘,使其恢复功能.

[ 本帖最后由 冰河战舰 于 2006-9-30 18:32 编辑 ]

杏**春

由于上半张CT图不全.再上传一次
MRI4再上传一次

k****n

小儿的病情真难诊断啊！！！

l****i

病例特点:男，2岁时起病,以"间断惊厥,烦躁,意识障碍"为表现.有发热,CT,MRI均示:顶枕区异常影，CSF:有异常表现(高细胞,低糖等),治疗上应用了试验抗痨,丙球,激素治疗后效果差.
现诊断考虑:脑白质营养不良症(支持点:如肾上腺脑白质营养不良症可表现为:MRI以顶枕部白质长T1长T2信号.不支持点:血中极长脂肪酸水平应增高),,播散性脑脊髓病(有CSF异常,有脑烦躁等症状,不支持点:有智力下降表现)
鉴于患者表现病灶多,且进一步性智力下降,现考虑未排有代谢性脑病.
下一步治疗:可加大皮质激素量,丙球继续抑制免疫.
新进展:  主要是激素的量的调整,另外针对其抑制炎性脱髓鞘病变进展,可加用血浆置换等

[ 本帖最后由 laomaozi 于 2006-10-3 01:03 编辑 ]

杏**春

原帖由 laomaozi 于 2006-10-3 00:49 发表
病例特点:男，2岁时起病,以"间断惊厥,烦躁,意识障碍"为表现.有发热,CT,MRI均示:顶枕区异常影，CSF:有异常表现(高细胞,低糖等),治疗上应用了试验抗痨,丙球,激素治疗后效果差.
现诊断考虑:脑白质营养不良 ...

激素现在已停用两年了,目前患者主要症状就易激动,易烦躁.有时自己对自己的行为无法控制.注意力不集中.

s****l

脱髓鞘脑炎   现精神症状为主,可以试着使用小计量精神药物对症处理
激素治疗
维生素营养神经,
改善代谢
神经节苷酯可试着应用

l****i

目前患者主要症状易激动,易烦躁.自己对自己的行为无法控制.可加用三环类抗抑郁药,或5-HT再摄取抑制剂如百忧解等,并适当加用氟**醇等抗精神药

杏**春

原帖由 laomaozi 于 2006-10-5 21:31 发表
目前患者主要症状易激动,易烦躁.自己对自己的行为无法控制.可加用三环类抗抑郁药,或5-HT再摄取抑制剂如百忧解等,并适当加用氟**醇等抗精神药

这种症状时轻时重,而且是间断性发生.

l****i

尽管这种症状没有持续性，但抗精神病药还是有应用指症的，另外情绪稳定剂也可加用（如德巴金等）