复视，言语不清4小时。答案已公布

淡***香

男，60岁。"复视，言语不清4小时"入院。
查体:血压140/100 mmHg。意识清，言语不清，双侧瞳孔等大、等圆，直径3 mm，光反射存在，双眼可见粗大水平眼震，各方注视时均有复视。右面纹浅，伸舌居中，咽反射存在。四肢肌力V级，肌张力、感觉正常。四肢键反射(+)，病理征未引出，脑膜**征阴性。
既往有高血压病、冠心病病史3年.
辅检:心电图示心肌供血不足;
头颅CT,MRI检查未见异常;
头颅MRA检查示双侧大脑后动脉局限性狭窄。
脑血管造影检查发现左椎动脉发育不良，右椎动脉代偿性粗大，基底动脉、双颈内动脉及其分支未见异常。
考虑为脑干梗死，
药物治疗，症状无好转，
入院第7天渐出现双侧周围性面瘫，步态不稳，双侧指鼻、跟膝胫试验阳性，四肢远端**觉减退，四肢键反射消失。


请讨论诊断,及下一步的检查与治疗的方案

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-8-25 16:46 编辑 ]

r****y

[hide=]病人最初表现给人的印象是受累广泛的眼外肌麻痹和小脑性构音障碍，随着病程的进展，这两点得以充分的表现，并且出现了双侧周围性面瘫、四肢键反射消失、以及末梢性感觉障碍。这种体征组合符合Fisher综合征，亚急性进展的特点也支持GBS。因此初步诊断是：GBS，Fisher综合征。与脑干脑炎的鉴别有两点：1. 脑干脑炎MRI是异常的，2. 脑干脑炎无末梢性感觉障碍表现。下一步要做的是腰穿检查，　GBS的CSF变化的特点是蛋白细胞分离，如此则强有力的支持诊断。除一般治疗外，目前肯定的特效治疗方法是PE与IVIG，可以根据情况选择。[/hide]

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-8-25 16:47 编辑 ]

r****y

感谢淡淡的烟香爱友提供。期待各位高手积极参与，并请加密讨论。公布答案后，统一送花或加分。

一**泉

[hide=]双侧周围性面瘫提示:莱姆病,格林巴利综合症多见
但该患者考虑GBS
其实不注意可能误诊为脑梗死[/hide]

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-8-25 16:48 编辑 ]

王**虾

[hide=]1诊断：Fisher综合征。建议查脑脊液常规，生化，MBP，OB，查肌电图，神经传导速度来协助诊断。
2鉴别诊断：莱姆氏病。
3大剂量丙球治疗[/hide]

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-8-25 16:49 编辑 ]

开**医

病史特点：
1、老年男性，急性起病。复视，言语不清4小时。渐出现双侧周围性面瘫，步态不稳，双侧指鼻、跟膝胫试验阳性，四肢远端**觉减退，四肢键反射消失。
2、查体：血压140/100 mmHg。言语不清，双侧瞳孔等大、等圆，直径3 mm，光反射存在，双眼可见粗大水平眼震，各方注视时均有复视。右面纹浅，伸舌居中，咽反射存在。四肢肌力V级，肌张力、感觉正常。四肢键反射(+)，病理征未引出，脑膜**征阴性。
3、辅检:心电图示心肌供血不足;头颅CT,MRI检查未见异常;
头颅MRA检查示双侧大脑后动脉局限性狭窄。
脑血管造影检查发现左椎动脉发育不良，右椎动脉代偿性粗大，基底动脉、双颈内动脉及其分支未见异常。

诊断：1、Fisher综合征：其特点是眼外肌麻痹（导致复视）、共济失调、腱反射减弱或消失。

2、高血压病
3、冠心病

多数学者认为Fisher综合征的诊断标准： ① 急性或亚急性起病，以病前多有上呼吸道或消化道感染的前驱症状，以表壮年多见；② 感觉障碍轻，有或没有手套样、袜套样感觉障碍，同时可伴有Ⅶ,Ⅵ，Ⅹ颅神经损害；③ 脑脊液多有蛋白－细胞分离现象，且于2~3 周最明显，常为免疫球蛋白升高，但无蛋白－分离现象亦不能除外；④ 肌电图检查呈神经原性损害，神经传导速度减小，F波潜伏期延长或消失.

进一步检查：
腰穿检查脑脊液，肌电图检查等等。

治疗：

仍是抑制免疫反应，清除致病因子对神经的损害，并促进神经再生，多数主张早期激素治疗效果好；但也有人认为，无论早期或晚期，皮质激素治疗均无效.免疫球蛋白已在临床广泛应用，并取得了较好的效果，但价格较昂贵.此外，还有血浆交换疗法，疗效肯定，但需在有特殊设备，且价格昂贵.

该病还是比较典型，欢迎大家积极讨论。

[ 本帖最后由 开心军医 于 2007-8-26 15:34 编辑 ]

步**圣

[hide=]1.老年男性，急性起病
2.各方注视时均有复视----眼外肌麻痹
3.双侧周围性面瘫
4.四肢远端**觉减退，四肢键反射消失----多发性神经炎表现
5.步态不稳，双侧指鼻、跟膝胫试验阳性----小脑性共济失调
考虑Miller Fisher综合征[/hide]

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-8-25 16:53 编辑 ]

w****0

患者男，56岁，患脑梗2年开始右上肢不能活动经治疗恢复正常，半年后左上肢肌肉开始萎缩，现在下肢活动好，左上肢肌力3级,颈椎cT正常其它无疑常发现。请老师们指点有什么好的治疗方法。

p***n

[hide=]试着分析一下：
1.患者老年男性，急性起病，未诉病前有感染病史.
2.以复视，言语不清为主要表现，7天后出现行走不稳，双侧面瘫，查体主要是复视，双侧周围性面瘫，共济失调，腱反射消失，四肢末端痛觉减退，肌力未受影响，病理征未引出。
3.头颅CT,MRI检查未见异常.
4.考虑患者GBS变异型可能性大，但不知患者有无其他部位癌肿病史，亚急性小脑变性不能排除，需进一步检查，如脑脊液，肌电图，胸部CT等。
               [/hide]

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-8-25 16:54 编辑 ]

k****0

干什么非要积分300才让看,本来就是交流学习的还捂者遮着:'( :'( :'( :'(

r****y

设置阅读权限是为了讨论时不影响别人的思路，待公布大案后，会解除的。到时候，积极参与者会赠送鲜花，精彩发言将得到加分奖励。设置加密的方法见https://bbs.iiyi.com/forum.php?m ... &extra=page%3D1

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-8-20 03:30 编辑 ]

d****i

[hide=]病例特点
  1.老年男性,急性起病,病程短,进行加重.
   2.血压140/100 mmHg。意识清，
   3.临床症状以颅神经损害为主,言语不清，双眼可见粗大水平眼震，各方注视时均有复视。右面纹浅，伸舌居中，咽反射存在。
  4. 四肢肌力V级，肌张力、感觉正常。四肢键反射(+)，病理征未引出，脑膜**征阴性。
  5.既往有高血压病、冠心病病史3年.
辅检:心电图示心肌供血不足;
  6 .头颅CT,MRI检查未见异常;不支持脑梗死

  7.入院第7天出现周围性瘫，步态不稳，双侧指鼻、跟膝胫试验阳性，四肢远端**觉减退，四肢键反射消失。
  诊断考虑:1 FISHER综合征
                  2 冠心病
                  3 高血压
  处理   1.腰穿，脑脊液各项检查
            2.电解质、血氧饱和度测定、胸片、肌电图、
            3.丙种球蛋白
            4.对症处理[/hide]

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-8-25 16:56 编辑 ]

y****g

[hide=]入院时病历特点：
1.老年男性，因复视，言语不清4小时入院。
2.查体：血压140/100 mmHg意识清，言语不清，双眼可见粗大水平眼震，各方注视时均有复视。右面纹浅，伸舌居中，咽反射存在。
3.既往有高血压病、冠心病病史3年.
4.辅检:心电图示心肌供血不足;
根据以上特点，最可能的诊断当然是脑干梗死，病人有脑血管病的危险因素，有右侧的面瘫，有眼动神经（不是动眼神经）受损的体征，有可能是脑桥病变。虽然CT及MRI均未发现病灶，但是不能排除脑血管病的可能。
但是以下情况使得诊断有点扑朔迷离。
入院第7天渐出现双侧周围性面瘫，步态不稳，双侧指鼻、跟膝胫试验阳性，四肢远端**觉减退，四肢键反射消失。
病人入院7天后病情仍在进展，可以用进展性卒中解释，因为椎基底动脉系统血栓本来就很容易出现进展性卒中。但是病人出现双侧面瘫，也就是双侧面神经或其核团受累，如果是脑梗死所致，那么双侧面神经核或面神经受累，也就是双侧脑桥受累，病变范围属两支血管供血区，同时发生病变的可能性本来就很小，同时出现病变而不影响周围长束的可能性就更小了。同时，病人入院时腱反射弱，入院后7天腱反射消失，说明病变对腱反射有影响，使得腱反射先减弱后消失，应该是周围神经病变所致，这种表现更加否定了脑干梗死的可能。
重新整理一下资料：
双侧面瘫（双侧面神经或面神经核）＋眼动神经(双侧眼动神经）＋腱反射消失＋肢端浅感觉减退（手套、袜套样感觉减退？）＝？
我觉得有一种疾病可能性最大---------吉兰-巴雷综合征。
Guillain-Barre Syndrome 诊断标准：（红色的部分均为该病人所具有的特点）
　　1． 进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称。轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹。
　　2． 腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。
　　3． 起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1-2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期。
　　4． 感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。
　　5． 颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神经也可受损，但视、听神经几乎不受累。
　　6． 可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难。
　　7． 病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。
　　8． 病后2-4周进入恢复期，也可迟延至数月才开始恢复。
　　9． 脑脊液检查：WBL＜10×106/L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离（如细胞超过10×106/L，以多核为主，则需排除其它疾病），细胞学分类以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞。
　　10． 电生理检查：病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反应近端神经干传导减慢。
GBS的变异型包括变异型：纯运动型GBS；感觉GBS；多颅神经GBS；纯全植物神经功能不全GBS，其它还有Fisher综合征，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。[/hide]

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-8-25 16:57 编辑 ]

s****w

[hide=]根据已提供的资料分析(个人认为病例应提供更详细资料，包括病史患者有无头痛、眩晕、饮水呛咳等后循环症状，有无房颤体征，入院第7天病情加重时的肌力等，所用大体治疗方案,如能提供影像学图片更好)
一、病例特点：
1、老年男性，有“高血压病、冠心病”史
2、起病急,突发复视，言语不清4小时
3、神经科查体：
入院时:血压高(BP140/100 mmHg),双眼可见粗大水平眼震，肌力、肌张力及感觉正常,腱反射稍弱
入院第7天病情进展时出现:1)双侧周围性面瘫(定位脑干);2)小脑体征（双侧指鼻、跟膝胫试验阳性）;
4、辅助检查：脑血管造影提示后循环血管先天性异常→左椎动脉发育不良，右椎动脉代偿性粗大
二、诊断：
定位：后循环系统（双侧），定性：缺血性
诊断：脑梗塞
三、进一步检查及治疗
1、复查头颅MRI，完善TCD、心脏彩超、血脂、凝血、血糖等
2、治疗营养支持、抗血小板、抗凝、营养神经及注意防止吸入性肺炎等[/hide]

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-8-25 16:59 编辑 ]

d****i

[hide=]病例特点
  1.老年男性,急性起病,病程短,进行加重.
   2.血压140/100 mmHg。意识清，
   3.临床症状以颅神经损害为主,言语不清，双眼可见粗大水平眼震，各方注视时均有复视。右面纹浅，伸舌居中，咽反射存在。
4.   四肢肌力V级，肌张力、感觉正常。四肢键反射(+)，病理征未引出，脑膜**征阴性。
  5.既往有高血压病、冠心病病史3年.
辅检:心电图示心肌供血不足;
6 .头颅CT,MRI检查未见异常;不支持脑梗死

7.入院第7天出现周围性瘫，步态不稳，双侧指鼻、跟膝胫试验阳性，四肢远端**觉减退，四肢键反射消失。
  诊断考虑:1 FISHER综合征
                  2 冠心病
                  3 高血压
  处理   1.腰穿，脑脊液各项检查
            2.电解质、血氧饱和度测定、胸片、肌电图、
            3.丙种球蛋白
            4.对症处理[/hide]

是不是重复了。

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-8-25 16:59 编辑 ]

w****4

[hide=]是不是椎动脉供血不足引起的脑干梗死，[/hide]

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-8-25 17:00 编辑 ]

山*萄

[hide=]病例特点：
1、男，60岁。"复视，言语不清4小时"为主诉，血压140/100 mmHg。
2、意识清，言语不清，双侧瞳孔等大、等圆，直径3 mm，光反射存在，双眼可见粗大水平眼震，各方注视时均有复视。右面纹浅，伸舌居咽反射存在。四肢肌力V级，肌张力、感觉正常。四肢键反射(+)，病理征未引出，脑膜**征阴性。
3、头颅CT,MRI检查未见异常;头颅MRA检查示双侧大脑后动脉局限性狭窄。脑血管造影检查发现左椎动脉发育不良，右椎动脉代偿性粗大，基底动脉、双颈内动脉及其分支未见异常。
4、以梗塞药物治疗，症状无好转，入院第7天渐出现双侧周围性面瘫，步态不稳，双侧指鼻、跟膝胫试验阳性，四肢远端**觉减退，四肢键反射消失。

分析：1、病人先有脑干及动眼神经损害。2、跟着出现共济失调表现。3、并出现周围神经损害表现：双侧周围性面瘫、四肢远端**觉减退、四肢键反射消失。4、以梗塞药物治疗，症状无好转。

诊断：G-B-S（Fisher综合症）
鉴别;1、脑干梗塞
         2、脊髓炎？
         3、重症肌无力？
下一步检查： 脑脊液
治疗：1、糖皮质激素2、丙球3、神经营养剂4、对症处理等。[/hide]

[ 本帖最后由 redlittleday 于 2007-8-25 17:02 编辑 ]

淡***香

公布答案:GBS变异型  治疗主要是IVIG,激素及对症与支持治疗!

w***s

嘻嘻，来晚一步，看到病史时考虑Fisher综合征（即GBS的一种特殊型，以延髓麻痹和颅N为主要表现的一型）

攀*

我学习!
谢谢楼主提供这么典型的病历!:lol: :lol: :lol: :handshake

y***l

:handshake 学习了！