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标题: 你注意过这种诊断吗？ [打印本页]

作者: 254080163 时间: 2016-4-25 17:56
标题: 你注意过这种诊断吗？
患儿，男，12岁
主诉：进行性黄染3天
现病史：患儿三天前无明显诱因出现黄染，初皮肤为主，后巩膜也出现了黄染。伴食欲减退。无伴恶心、呕吐，头痛、头晕、厌油腻食物等。
查体：查体配合，一般情况可，精神查，体型消瘦。全身皮肤、巩膜中度黄染。心肺无异常。肝脾轻度肿大。神经系统检查阴性。其他无特殊。
入院检查后，肝、肾功能轻度异常（具体数值忘了），肝炎病毒相关检查无异常。其他检查无特殊。
入院后考虑黄疸待查可能，给以相关治疗后（治疗绝对没错，具体也忘了，^_^），患儿第二天，黄疸加重，呈现了灰暗的黄染，并开始烦躁不安。次日下午即开始昏迷。急查凝血、生化检查，发现了急性溶血、肝、肾功能衰竭。请求肝病中心会诊，主任并转至肝病中心治疗。
入院后，第五天，肝病中心，传来消息，患儿宣布死亡，也已经明确诊断了。
请问：该患儿发生溶血性黄疸的可能性是什么？
答案：肝豆状核变性
溶血性黄疸：凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症；后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆腐、伯氨奎啉、蛇毒、毒覃、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，另一方面，由于溶血性造成的贫血，缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能、使非结合胆红素在血中潴留，超过正常的水平而出现黄疸。溶血性黄疸。主要是红细胞本身的内在缺陷或红细胞受外源性因素损伤,使红细胞遭到大量破坏,释放出大量的血红蛋白,致使血浆中非脂型胆红素含量增多,超过肝细胞的处理能力则出现黄疸。另外,脾脏机能亢进时,使红细胞破坏破坏，由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，另一方面，由于溶血性造成的贫血，缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能、使非结合胆红素在血中潴留，超过正常的水平而出现黄疸。

作者: 赵建宗 时间: 2016-5-17 15:38
这种情况首先考虑是由于接触或食用某种对血液系统有影响的有毒物质，包括虫类的毒液等，加之患儿体质因素，导致溶血发生，肝豆状核变性应该是病程中的一个病理变化。

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