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标题: 外阴肥大细胞瘤 [打印本页]

作者: laiviaven 时间: 2016-3-19 21:25
标题: 外阴肥大细胞瘤
患者23岁，因外阴肿物渐增大18年于2004年7月14日入院。患者5岁时玩耍中自觉心慌，全身发红、出汗，极度不适，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，无发热及头痛，平卧休息后上述症状持续约2h消失。发作同时见外阴肿物，位于**部位，约3 cm 大小，表面发红，有触痛，肿物持续1天后完全消退，未治疗。
此后上述情况不定期发作，无规律性，无明显诱因，一般数月发作1次，每次发作持续时间不等，从几小时到2天，发作时外阴肿物在同一部位出现，包膜完整，表面偶见水泡样改变伴有触痛，无色素沉着、色素减退及痒痛感。肿物最大时约10cm，且肿物发作后不能完全消失，未消退肿物随发作次数增加而增大。发作时未行血压测定，平时测血压正常。B超提示：子宫及双附件正常。外**见6.7cm×2.7cm中等回声，肿物内见血流，未见明确包膜，似与耻骨后方组织相连。发病以来食欲睡眠可，精神较压抑，两便正常，生长发育与同龄女性无明显差异。既往史：7岁时患脊柱结核病，中药治疗，未用正规抗结核治疗，已愈。月经婚育史：13岁5/30~60天，无痛经，症状发作与月经周期无关，否认性生活史。否认家族性肿瘤病史及遗传病史。以“外阴包块”收入我院。
入院全身一般查体无异常，**发育Ⅳ级。妇科检查：外阴**女性分布，**及**处肿物约7cm大小，皮肤完整，色泽正常，边界不清，表面无溃烂，实性，触痛明显，活动差。肛查:子宫中位，正常大小，质中。双附件未及异常包块。
患者外阴实性肿物诊断明确，但非常见的来自外阴结缔组织的肿瘤，因其伴有明显全身症状发作，故在对肿物进行治疗前应尽可能进行进一步相关内分泌、核医学和影像学检查，多科联合会诊，明确诊断。
相关的进一步检查结果如下：盆腔CT：提示**海绵体异常增大。外阴可见一团块与周边肌肉有相似信号，边界清晰，子宫形态信号未见异常，膀胱未见明显异常，盆腔未见肿大淋巴结。经右股动脉双侧**内外侧动脉血管造影见：肿物左侧以**内动脉供血为主存在动-静脉瘘，右侧**内动脉供血为次。提示会**血管瘤。外**血池断层及融合显像提示：外**肿物处未见示踪剂异常摄取，其放射性强度与周围相似，其他部位亦未见异常放射性分布，提示未见血管瘤征象。131I-MIBG示踪剂肾上腺髓质显像提示：相当于右侧下腹部外侧近盆腔放射性增强区，考虑为异位嗜铬细胞瘤。生长抑素受体类似物奥曲肽显像提示：双侧肾上腺区及全身其他部位未见异常放射性浓聚区。24h动态血压监测：血压波动于115~120/85~90mmHg之间。超声心动图提示：心脏结构及功能未见异常。肿物部位加压试验：加压前后血压无明显改变。内分泌检查两次查24h尿儿茶酚胺及17α羟孕酮水平均正常，女性激素水平正常。
本病的诊断是什么？

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瘤呢？在哪里？

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