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标题: 世界第三例，脾脏Castleman病 [打印本页]

作者: zhuiszhuban 时间: 2016-2-29 11:43
标题: 世界第三例，脾脏Castleman病

本文来源：医道APP

来自韩国的学者最近报道了一例罕见脾脏占位，最终诊断为脾脏Castleman病，经检索，该病为世界第3例报道，文章发表在近期的《World Journal of Gastroenterology》上。

男性，75岁，主因“腹痛、腹泻、发热3 d，发现脾脏占位1 d”入院。

患者既往有高血压病史。

查体：血压110/70 mm Hg，体温38.2℃，心律80次/min，呼吸20次/min。全身浅表未扪及肿大淋巴结。肠鸣音稍亢进，余心、肺、腹查体无特殊。

实验室检查：白细胞13.2×109/L（正常4~8×109/L），血红蛋白132 g/L（正常140~180 g/L），血小板143×109/L（正常150~300×109/L）；总蛋白70 g/L，白蛋白36 g/L；AST 57 U/L，ALT 39 U/L，ALP 45 U/L，LDH 684 U/L；血沉40 mm/h，C反应蛋白11.0 mg/dl（正常0~0.3 mg/dl）。

胸腹部CT：脾脏内侧可见占位性病变，单发，5.7 cm×4.5 cm，胸腹腔未见肿大淋巴结，余未见异常（图1）。

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入院诊断：脾脏占位，性质待查？

由于患者腹泻、发热，白细胞、血沉、C反应蛋白升高，入院后给予头孢曲松钠抗感染治疗，6 d后，体温恢复正常，一般情况好转。于第8天行腹腔镜探查，发现肿瘤局限于脾脏，遂行腹腔镜下脾切除术。术后患者恢复良好，顺利出院。

术后病理：大体：肿瘤质韧，与正常脾脏分界清晰（图2）；镜下：可见淋巴滤泡样结构，大量淋巴细胞环绕周围，可见小血管，血管周围见嗜酸性或透明状物质分布（图3）。

术后查血清人疱疹病毒（HHV）-8：阴性。

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Figure 3. 镜下见淋巴滤泡样结构，大量淋巴细胞环绕周围，可见小血管，血管周围见嗜酸性或透明状物质分布

最终诊断：脾脏Castleman病（透明血管型）。

讨论：

Castleman病（Castleman’s disease，CD）是原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点部分病例可伴全身症状和（或）多系统损害。

CD的病因未明，临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染，还认为止少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中，少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤。然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。

按病理特征分为透明血管型、浆细胞型及混合型。

局灶型CD均应手术切除，绝大多数患者可长期存活，复发者少。多中心型CD，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用化疗或放疗病变广泛的多中心型CD只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。

本病为局灶性病变，预后较好，而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时，预后较差，易发性恶变转化或淋巴瘤等。

作者: zhuiszhuban 时间: 2016-3-1 14:09
非常罕见的病例，难得一见，大家普及一下

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