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标题: 间断咳嗽16年,左颌下肿物6年 [打印本页]

作者: qzl2    时间: 2015-9-20 21:10
标题: 间断咳嗽16年,左颌下肿物6年
男性患者,49岁,公务员。间断咳嗽16年,发现左颌下肿物6年。16年前出现咳嗽,咳痰量少、色白,易咳出,有胸骨后憋闷不畅感,无喘息及活动受限,未诊治。

5年前出现颏下及左颌下淋巴结肿大,咳嗽和胸部不适症状无加重,就诊于当地医院,考虑为“<!--IIYITAG:8:linbaliu-->淋巴瘤<!--IIYITAG:/8:linbaliu-->不除外”。查血常规嗜酸性粒细胞增高,行颏下淋巴结活检,未提示恶<!--IIYITAG:8:xingbing-->性病<!--IIYITAG:/8:xingbing-->变,患者未进一步诊查及用药治疗。之后患者颌下肿物逐渐变韧,与周围组织粘连。外院反复查嗜酸粒细胞仍高,咳嗽、胸部不适症状亦存在。

2年多前外院行骨穿检查提示“骨髓增生明显活跃,粒系占67.2%,嗜酸性粒细胞比例增高约占17.6%,未检测到特征性基因异常”。查<!--IIYITAG:8:guomin-->过敏<!--IIYITAG:/8:guomin-->原总IgE>5000 kU/L(<60 kU/L),食物组和吸人组皮肤点刺试验阴性,户尘螨和粉尘螨IgE阴性。支气管镜检查未见异常。颈部<!--IIYITAG:0:https://bbs.iiyi.com/forum-209-1.html-->超声<!--IIYITAG:/0:https://bbs.iiyi.com/forum-209-1.html-->提示“左侧颌下、左颈部及锁骨上可探及多发低回声结节”。

曾于外院诊为支气管<!--IIYITAG:8:xiaochuan-->哮喘<!--IIYITAG:/8:xiaochuan-->,给予甲泼尼龙40 mg/d共7 d。诉颌下淋巴结减小并消失,胸骨后憋闷感亦消失,停用激素后,患者憋闷症状再次出现,颌下淋巴结似有增大。为进一步诊治收入院。

既往史:胆囊壁胆固醇沉着2年。吸烟20年,l~2支/d。否认家族遗传病史。<!--IIYITAG:8:tijian-->体检<!--IIYITAG:/8:tijian-->:左颌下可触及2~3个肿大淋巴结,约小葡萄大小,质韧,有融合,与周围组织有粘连,活动性差,无触痛,表面皮肤可见散在点状丘疹,有痒感。全身其他部位未触及肿大淋巴结。心肺腹查体未见明显异常。

辅助检查:多次查血常规:嗜酸性粒细胞计数(0.78-3.09)×109/L,比例9.6%-29.9%。过敏原总lgE>5000 kU/L(<60 kU/L),嗜酸粒细胞阳离子蛋白(ECP)>200μg/L(<15μg/L)。痰分类计数:巨噬细胞68%,淋巴细胞2%,中性粒细胞26%,嗜酸粒细胞4%。肺功能检查正常,支气管激发试验弱阳性。胸部CT未见明显异常。

淋巴结活检:淋巴滤泡增生,副皮质区嗜酸粒细胞浸润,嗜酸性脓肿形成,伴血管增生,部分滤泡内有嗜酸性物质网状沉积,免疫组织化学(IHC)染色IgE阳性。

确定诊断:木村病(kimura’S disease)。

木村病是一种病因未明的淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性炎症性疾病。多发于亚洲人群,男性多见。病程长,以软组织多发肿块为最常见的临床表现,多伴有<!--IIYITAG:8:pifusaoyang-->皮肤瘙痒<!--IIYITAG:/8:pifusaoyang-->及色素沉着。血嗜酸粒细胞及IgE明显增高。病理可见炎症细胞的增生和浸润,不同程度的纤维化和血管增生反应。预后良好,但易复发。






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