抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种系统性、坏死性血管炎，属自身免疫性疾病。由于其侵犯全身多个器官，临床表现常不典型，易导致误诊，延误治疗，影响预后。
现将本科收治的1例以肾衰竭、肺部感染首发，病程中出现血小板减少的ANCA相关性血管炎患者的病历资料分析总结如下。
患者，男性，70岁，因“水肿、咳嗽、咯血两个月”入院。患者两个月前无明显诱因出现颜面部、双下肢水肿，伴咳嗽，咯血，当地医院査肾功能正常，予“头孢类，青霉素类”抗感染治疗效果欠佳。
2013年11月14日因上述症状加重，并出现胸闷，气急，纳差，当地医院査胸部CT提示肺部感染，肾功能：BUN:14.0mmol/L，Scr：521umol/L,来本院就诊。
患者既往有“慢性支气管炎、高血压”病史及长期吸烟史。
入院査体:BP175/76mmHg，轻度气促，桶状胸，双肺叩诊过清音，闻及散在干湿啰音，心脏、腹部査体阴性，双下肢轻度水肿。
入院后完善相关辅助检查，肾功能:BUN：19.6mmol/L，Sc-r：568umol/L，UA：477umol/L；
血常规：Hb:93g/L，Pit:205x109/L；尿潜血：3+cell/ul，尿蛋白：1g/L；红细胞沉降率：109mm/h；CRP:143.00mg/L。
核周型抗中性粒细胞胞质抗体(P-ANCA):1:10，抗髓过氧化物酶(MP0):阳性。自身抗体谱、抗核抗体、抗肾小球基底膜抗体、免疫球蛋白、肿瘤指标均正常。
痰真菌、细菌检查阴性；血细菌培养及血金黄色葡萄球菌、耐甲氧西林金葡菌培养均阴性。
B超：双肾皮质回声稍增强；
胸部CT:两肺炎症，右肺下叶支气管扩张伴感染建议肾活检，患者拒绝。
诊断：p-ANCA相关性血管炎、急性肾衰竭，支气管扩张伴感染，原发性高血压(2级极高危）。
入院后患者血肌酐水平进行性上升，即行右颈内静脉置管血液透析处理，并予糖皮质激素联合环磷酰胺治疗：甲泼尼龙500mg/d静滴qdx3d，继以甲泼尼龙40mg/d静滴qdx7d，继**50mg/d口服维持，并环磷酰胺0.6g每月1次冲击治疗。
复査血肌酐：470umol/L，出院。后继予环磷酰胺(CTX)0.6g冲击治疗两次，期间监测血肌酐维持在200umol/L左右，p-ANCA阴性，MPO阳性。
2014年2月停止血液透析，并予**减量至30mg/d。***行第4次CTX冲击治疗时，患者咳嗽、咳痰、气急症状加重.
胸部CT提示：左肺下舌段局部炎症，右肺下叶支气管扩张伴感染，肺气肿。
血常规：WBC7.1x109/L，PLT:16x109/L，Hb:82g/L；p-ANCA:阴性，MPO:阳性。
骨髓细胞形态学：增生性贫血，巨核细胞成熟障碍，血小板减少；染色体正常；GPIb阴性，GPIIh，GPIIIa均阳性，考虑免疫性血小板减少症，予甲泼尼龙50mg/d静滴治疗，血小板基本正常后激素减量。出院后1个月随访患者血小板计数：200xl09/L，患者自行放弃进一步治疗，失访。
讨论
ANCA相关性血管炎(ANCA-associatedvasc-iflitis，AAV)属于小血管炎范畴，按2012年ChapelHill分类，分为显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(韦格纳肉芽肿，WG，GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Churg-Strauss综合征，CSS，EGPA)。
一直以来，AAV在西方国家报道较多，认为是白种人常见的系统性免疫性疾病，直到20世纪90年代后期才逐渐被我国熟知。
2005年Chen等通过对8年来人住北京大学附属医院的426例AAV患者研究发现，WG占20.4%，MPA占79.1%，CSS占0.5%，87.1%患者合并肾脏损害，61.0%存在肺损害，提示ANCA相关性血管炎在中国人群仍较常见，且我国AAV患者中以MPA最常见，肾、肺为最常受累器官。
AAV目前尚无统一诊断标准，1994年美国风湿病学会ChapelHill会议及2004年我国中华医学会风湿病学分会显微镜下多血管炎诊疗指南(草案）中分别做出阐述:(1)中老年患者，尤其男性；(2)存在疲乏、消瘦、发热等前驱症状；(3)肾活检示免疫荧光阴性或微量的坏死性新月体性肾炎；(4)肺活检示毛细血管炎、纤维化，无或极少免疫复合物沉积；(5)IIF法或ELISA法证实ANCA阳性。
本例患者为老年男性，主要表现为水肿、咳嗽、咳痰、咯血、气急，肾功能进行性恶化，p-ANCA、MPO阳性，血尿，贫血，红细胞沉降率、CRP升高，基本符合诊断，肾活检因患者拒绝而未进行。
对于血管炎诊断，病理学证据虽可视为金标准，但临床上经常因患者病情较重，或者患者拒绝未能行组织活检。
随着实验室检验方法的进步，ANCA已成为本病诊断和检测病情活动、预测复发的重要血清学标志。
早在1998年就有学者提出ANCA联合PR3、MPO检测诊断小血管炎特异性可达98%，近来又有学者报道，ANCA抗体可作为AAV合并肾损害患者复发的***诊断指标。
在分类诊断方面，PR3、MPO等靶抗原的检测，比单纯依靠病理类型来诊断更有价值：MPO多见于显微镜下多血管炎，PR3多见于肉芽肿性多血管炎。
对于复发患者的诊断及预后判断，PR3-ANCA阳性者复发率高，MPO-ANCA阳性者耐药性、发生终末期肾病及病死率等均较高。
综上所述，对于一些无法实施肾穿刺活检术的基层医院，或病情较重无法行肾组织活检的患者，可采用ANCA联合PR3、MP0检测，其可作为诊断AAV的一种主要检查方法。
根据Chen等报道，我国血管炎患者，不采取仟何治疗两年病死率可达90%，故早期诊断、正规治疗是关键。
环磷酰胺联合糖皮质激素始总是AAV伴有全身、肾脏损害和重症患者的首选治疗方案，木例采用诱导初期糖皮质激素冲击，继之口服糖皮质激素，并环磷酰胺每月1次冲击治疗的方案.报道提示此方案临床并发症发生率较低，诱导缓解治疗1.5~2年后，长期缓解率可达60%~92%。
本例患者在治疗2个月后，肾功能明显改善，稳定于相对较低水平，p-ANCA转阴，脱离血液透析治疗，但MP0持续阳性，肺部症状持续存在，考虑部分缓解，但因患者糖皮质激素加4次CTX冲击治疗后向行放弃进一步治疗失访.确切疗效未知。
病程中，患者出现血小板减少，予激素治疗后血计数恢复正常。关于小血管炎合并血小板减少的病例，目前国内外报道相对较少。
曾有学者报道血小板减少为首发的变应性肉芽肿性血哲炎患者，其骨髓穿刺同样提示巨核系统成熟障碍，对血小板减少激素治疗有效。
我们认为，继发于免疫性疾病的血小板减少症不仅见于我们熟知的系统性红斑狼疮(SLE)，类风湿性关节炎(RA)患者，系统性血哲炎患者当中仍可发生，或为首发症状，或出现病程后期，积极查找病因，采取合理治疗是关键。
有研究发现，在ANCA相关性血哲炎伴有血小板减少时，带有MP0抗原的激活的中性粒细胞可黏附于血哲内皮，通过产生细胞间细胞黏附分子1(ICAM-1)，血哲细胞黏附分子l(VCAM-l)等或直接破坏血哲内皮细胞，导致血小板异常消耗，而此种机制多见于AAV合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)或弥散性血哲内凝血(DIC)情况下。
刘新霞等认为血小板减少大多数发生在血哲炎病程后期，关于血哲炎，SLE.RA等免疫性疾病并发血小板减少，主要是由于血小板自身抗体的激活，导致血小板破坏加速所致。
本例患者在治疗过程中出现血小板减少，查骨髓细胞形态学提示巨核细胞成熟障碍；ITP全套提示GPIIb、GPIIIa等抗体均阳性，且激素治疗有效，排除药物相关不良反应，考虑为继发于血管炎的免疫性血小板减少症，其血小板减少原因可能与免疫导致的血小板自身抗体出现有关。
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