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标题: 乡村医生在岗培训教材：营养性维生素D缺乏性佝偻病 [打印本页]

作者: lsg111 时间: 2014-8-30 15:34
标题: 乡村医生在岗培训教材：营养性维生素D缺乏性佝偻病

营养性维生素D缺乏性佝偻病

朱丽虹

昆明市妇幼保健院

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目的要求

1. 掌握营养性维生素D缺乏性佝偻病临床表现、生化改变及防止原则

2. 熟悉营养性维生素D缺乏性佝偻病的发病机制、维生素D的来源

3. 了解维生素D的生理功能及代谢调节

内容介绍

1. 维生素D的来源及生理

2. 佝偻病病因及发病机制

3. 临床表现和分期

4. 诊断和鉴别诊断

5. 治疗

6. 预防

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一、维生素D的来源及生理

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（一）定义

营养性维生素D缺乏性佝偻病是一种由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身性营养性疾病。

（二）维生素D的来源

1.母体-胎儿的转运

通过胎盘从母体获得，胎儿体内储存的1,25-二羟维生素D可供生后一段时间需要，早期维生素D的量与母亲营养状况及胎龄有关。

2.食物中维生素D

天然食品（母乳、谷类、水果）中维生素D的含量较少，而配方奶粉和米粉中含量充足。

3.皮肤的光照合成

皮肤中7-脱氢胆骨化醇经日光照射生成内源性维生素D3 。

（三）维生素D生理

1.生理机制

食物中的维生素D2与脂肪一起吸收，吸收部位主要在空肠与回肠。胆汁帮助其吸收。皮肤中吸收的维生素D3 （无活性），进入血液，和血浆VitD结合蛋白，最后贮存在肝脏、脂肪、肌肉中。

维生素 D在体内要经过两次羟化才能转化为1,25-二羟维生素D。首先，维生素D在25-羟化酶的作用下，转化为25-羟维生素D和α-球蛋白；25-羟维生素D在1-α羟化酶的作用下最终转化为1,25-二羟维生素D。

25-羟维生素D浓度稳定，反应体内维生素D营养状况，佝偻病早期即可下降，但生物作用弱。而1,25-二羟维生素D生物活性强，是维持体内钙、磷代谢平衡的主要激素，通过作用于靶器官（肠、肾、骨）而发挥作用。

2.靶器官

（1）肠：促小肠黏膜合成一种特殊的钙结合蛋白增加肠道钙的吸收，磷也伴之吸收，1,25-二羟维生素D 可直接促进磷吸收。

（2）肾：增加肾近曲小管对钙磷重吸收特别是磷的重吸收，具有促进骨的矿化作用。

（3）骨：与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，骨重吸收钙增加，旧骨中钙盐释放入血；**成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积。

（四）骨的发育

1.软骨内成骨

在骨端的骺软骨和生长板软骨进行，使骺增大、骨增长。

2.膜内成骨

在各骨的骨膜下生长，使骨增粗；生长骨的软骨细胞排列成柱状，在骨骺和干骺端之间，生长板是骨发育最活跃的部位。

【我的笔记】

二、佝偻病的病因及发病机制

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（一）病因

1.围生期维生素D不足

孕后期营养不良、肝肾功能不全、慢性腹泻、早产、双胎、体内储存钙不足等原因导致围生期维生素D不足。

2.日照不足

因紫外线不能通常玻璃窗，婴幼儿被长期过多的留在室内活动，使维生素D生成不足。

3.生长速度快

婴儿早期生长发育较快，易发生维生素D缺乏。中度营养不良者、生长发育慢者佝偻病发生不多。

4.食物中补充维生素D不足

天然食物中维生素D含量少，即使母乳喂养儿，如果户外活动少，也容易患病。

5.疾病影响

胃肠疾病、肝肾功能受损等引起羟化障碍，导致1,25-二羟维生素D生成不足。

6.药物影响

抗惊厥药物、糖皮质激素等影响维生素D的吸收。

（二）发病机制

维生素D缺乏性佝偻病可以堪称是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害，长期严重维生素D缺乏造成肠道吸收钙化、磷减少和低血钙症。以致甲状旁腺功能代偿性亢进，PTH分泌增加以动员钙释出血清钙浓度维持在正常或接近正常的水平。但PTH同时也抑制肾小管重吸收磷、继发机体严重钙、磷代谢失调。特别是严重低血磷的结果。细胞外液钙、磷浓度不足破坏了软骨细胞正常增殖、分化和凋亡的程序。钙化管排列紊乱，使长骨钙化带消失、骺板失去正常形态，参差不齐；骨基质不能正常矿化，成细胞代偿增生，碱性磷酸酶分泌增加，骨样组织堆积于干骺端，骺端增厚，向两侧膨出形成“串珠”，“手足镯”，骨膜下骨矿化不全，成骨异常，骨皮质被骨样组织替代，骨膜增厚，骨皮质变薄，颅骨骨化障碍而颅骨软化，颅骨骨样组织堆积出现“方颅”，临床即出现一系列佝偻病症状和血生化改变。

营养性维生素D缺乏性佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害。

【我的笔记】

三、临床表现和分期

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（一）临床表现

1.初期

多见于6个月以内小儿，以神经兴奋性增高为主（易激惹、汗多、摇头、夜惊）；无骨骼改变，骨X线正常，血25-羟维生素D3下降，甲状旁腺素升高，血钙磷下降，碱性磷酸酶正常。

2.活动期

出现典型骨骼改变（乒乓球感、方颅、手足镯、鸡胸、郝氏沟、O型腿、X型腿）；X线：骨钙化带消失，干骺端呈毛刷、杯口样改变，易骨折。甲状旁腺素进一步升高，血钙磷进一步下降，碱性磷酸酶升高。

3.恢复期

4.后遗症期

（二）血生化分期

1.第1期

血清钙降低，可伴低钙症状，如手足搐搦、抽风。可无其他生化异常，多无明显佝偻病体征，常见于6个月以下婴儿。

2.第2期

甲状旁腺素（PTH）代偿性升高，使1,25 -二羟维生素D产生增加，致血清钙恢复正常，血清磷降低，成骨细胞活跃使血清碱性磷酸酶（AKP）升高，出现佝偻病体征及骨骼改变。

3.第3期

血清PTH及AKP进一步升高，磷降低。维生素D储备耗竭而失代偿，最终血清1,25 -二羟维生素D及钙也降低，佝偻病体征及骨骼改变加重。

（三）沉重度

1.轻度

可见颅骨软化，囟门增大，轻度方颅、肋串珠，郝氏沟。

2.中度

典型的串珠，手镯，郝氏沟，囟门晚闭，出牙延迟，轻、中度鸡胸，漏斗胸，O型腿，X型腿。

3.重度

严重的郝氏沟、鸡胸、漏斗胸 O型腿、X 型腿、病理性骨折。

（四）并发症

1.易并发营养不良、贫血、肝脾肿大智力发育迟缓、多种维生素缺乏。

2.维生素D缺乏的贫血，用铁剂治疗无效，只用维生素D可治愈。

3.先天性喉鸣可能与维生素D缺乏有关

【我的笔记】

四、诊断与鉴别诊断

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（一）诊断

营养性维生素D缺乏性佝偻病的诊断依靠临床表现、骨骼X线改变、血清25-羟维生素D在早期明显降低、血生化。

（二）鉴别诊断

1.与佝偻病体征的鉴别

（1）黏多糖病

黏多糖病由黏多糖代谢异常所致，尿液黏多糖阳性，骨骼畸形，伴有智能障碍。

（2）软骨营养不良

软骨营养不良是一种遗传性的软骨发育障碍。表现为头大，前额突出，腰椎前凸，臀部后凸，肢短型矮小，出现骨骼X线改变。

鉴别诊断

2.与佝偻病体征相同，病因不同的鉴别

（1）低血磷抗维生素D佝偻病。

（2）远端肾小管性酸中毒。

（3）维生素D依赖性佝偻病。

（4）肾性佝偻病。

（5）肝性佝偻病。

【我的笔记】

五、治疗

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1.控制活动期，防止骨骼畸形，以口服药物为主。口服 2000～4000IU/日，一月后改预防量400IU/日。

2.重症有并发症或无法口服者20万～30万IU/次肌注，3个月后改口服预防量，治疗1个月后复查。

3.严重骨骼畸形后遗症者，需骨科矫形治疗。

注意：大剂量维生素D与治疗效果无正比例关系，不缩短疗程，与临床分期无关；大剂量治疗缺乏评价血中维生素D代谢产物浓度、毒性、高血钙的发生及远期后果。

治疗

【我的笔记】

六、预防

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1.各国实践证明，适当的光照是防止佝偻病有效、方便、经济的措施。

2.口服维生素D预防

（1）围生期：孕母多参加户外活动，食用富含钙、磷维生素D食物，后期补充维生素D 800IU/日。

（2）婴儿期：进行日光浴，补充维生素D。

（3）早产儿、低体重儿、双胎生后1周开始补充800 IU/日，3个月改预防量；足月儿生后2周开始服400 IU/日，补充至2岁，若夏季户外活动时间多，可暂停服用。

（4）一般不加钙剂，但乳类摄入不足或营养欠佳时可适当补充微量元素及钙剂。

预防

3.维生素D强化食品

目前我国各种食品普遍强化了维生素D及各种维生素，包括饮料、小食品等。

【我的笔记】

作者: huliww 时间: 2014-10-6 10:18
谢谢版主发帖，学习一下

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