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标题: 【病理每周一题】No.397（2014.5.12—2014.5.18，答案已公布） [打印本页]

作者: pathology 时间: 2014-5-13 18:20
标题: 【病理每周一题】No.397（2014.5.12—2014.5.18，答案已公布）
本帖最后由 pathology 于 2014-5-28 13:14 编辑

本周病例（2014.5.12—2014.5.18）

女性，50岁，鼻塞伴衄3月。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

作者: rattlebox 时间: 2014-5-13 19:26
腺样囊性癌

作者: akeman 时间: 2014-5-13 23:43
pathology老师每次给出的都是机关重重，这次我绞尽脑汁得出结论如下：

貌似腺样囊性癌，但发生在鼻腔，且表面上皮有明显的不典型增生（如图所示），结合部位、主要病变及伴发改变，我考虑为Human papillomavirus-related carcinoma with adenoid cystic-like features。

作者: fusuyong 时间: 2014-5-14 00:12
考虑为低分化鳞癌。依据主要有表面鳞状上皮有异型增生，达原位癌，粘膜下细胞实性片状排列，胞浆少，核深染，细胞异型性大。鉴别诊断包括腺样囊性癌；嗅母细胞瘤；圆柱瘤；免疫组化染色有一定帮助。

作者: xjjrk 时间: 2014-5-16 17:39
1 诊断：腺样囊性癌：完整粘膜下的筛状和实性生长方式，周边呈栅栏状；实性区细胞小，基底样；部分上皮显示鳞状上皮化生及不典型增生。
2 鉴别：基底细胞腺癌、基底样鳞状细胞癌。
3 预后：此例见CT片，肿块较大，预后不佳。

作者: pathology 时间: 2014-5-19 13:31
本帖最后由 pathology 于 2014-5-28 18:05 编辑

本周病例（2014.5.12—2014.5.18）

1、你考虑什么诊断？
HPV相关性癌伴腺样囊性样结构（HPV-related carcinoma with adenoid cystic-like features）

Microscopically, the carcinoma is seen as highly cellular proliferations of basaloid cells compacted into expanding lobules. Rounded nests of varying sizes and shapes are separated by thin fibrous bands of collagenized stroma. The pattern of growth is predominantly solid, but cribriforming growth is also present. In these cribriform areas, basaloid cells align around cylindromatous microcystic spaces filled with a basophilic material.
The predominant cell type is the basaloid cell. These basaloid cells are characterized by hyperchromatic and slightly angulated nuclei, scant cytoplasm, and a high nuclear to cytoplasmic ratio. Although the invasive component of the tumor does not exhibit overt keratinization, the overlying surface epithelium demonstrates dysplastic changes characterized by full thickness dyspolarity and cellular atypia. A second cell type, the true ductal cell, is highlighted by cKIT immunohistochemical staining.

Diagnostic Clues:
Despite significant morphologic overlap with ACC, it is distinct in several respects including
origin in the sinonasal tract
morphologic resemblance to adenoid cystic carcinoma (ACC)
associated with surface squamous dysplasia
associated with high risk HPV infection, particularly type 33
presence of a myoepithelial phenotype as evidenced by the IHC expression of myoepithelial markers (p63, c-KIT, calponin, MSA)
absence of the MYB gene rearrangement (MYB-NFIB gene fusion)

p16
[attach]1794966[/attach]

p63
[attach]1794967[/attach]

cKIT
[attach]1794964[/attach]

high risk HPV-ISH
[attach]1794965[/attach]

2、需要做什么鉴别诊断？
基底样鳞状细胞癌、涎腺型肿瘤（实性型腺样囊性癌、上皮-肌上皮癌、基底细胞腺癌……）

3、本病预后如何？
目前文献报道的8例病例中，有2例出现了局部复发，但没有淋巴结合远处转移（中位随访15月）。尚需更多病例以了解这一特殊类型的HPV相关的鼻腔鼻窦癌的临床特征和预后。
Ref：
[attach]1796626[/attach]

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本期病例是2013年AJSP上新近报道的一类比较特殊的肿瘤，形态学非常具有迷惑性，但一旦了解了这种肿瘤的存在，选择恰当的免疫组化则不难诊断。综合回答思路，akeman、派瑞松加一分，fusuyong、xjjrk累积半分，rattlebox鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，

作者: 派瑞松 时间: 2014-5-19 14:10
本帖最后由派瑞松于 2014-5-19 14:56 编辑

诊断：HPV相关性鼻腔鼻窦癌伴腺样囊性样结构是最近描述的肿瘤疾病单元，具有以下特征：1、来自鼻腔鼻窦；2、形态学类似腺样囊性癌；3、HPV高危型。
鉴别诊断：1、实体型腺样囊性癌，HPV相关性癌常伴有表面鳞状上皮异型增生，当诊断头颈部基底细胞样肿瘤，表面上皮出现异型通常不诊断腺样囊性癌；
2、上皮-肌上皮癌:其它涎腺肿瘤也在鉴别之列，尤其是单一形态学特征不同程度发展时，在肿瘤导管成分比较突出而且混杂肌上皮成分时，上皮-肌上皮癌硬在鉴别考虑之内；3、基底细胞腺癌：肿瘤内出现中等程度基底细胞实性巢，周围栅栏状，鉴别诊断包括基底细胞腺癌；4、腺样囊性癌和上皮-肌上皮癌去分化（高级别转化）：出现肿瘤坏死和高核分裂像时要考虑，本例无低级别涎腺癌存在的证据可除外；5、基底细胞样鳞癌：如果出现真正的腺样结构伴肌上皮表型，就不支持表面上皮来源的鳞癌。
预后：80%的口咽癌出现高危型HPV，其检出率有助于识别鳞癌的类型、生物学行为、形态学和不同的临床过程，值得注意的是HPV相关性口咽鳞癌壁HPV阴性的口咽鳞癌临床预后好。
尽管HPV相关性癌的治疗和生物学行为尚有很多未知，但是知晓这是鼻腔鼻窦癌明确的形态学表现已及HPV检测是非常有用和容易的。目前更多病例和有效参数的积累是必须的。

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