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标题: 多系统损害，原因？POEMS综合征？ [打印本页]

作者: zhangwangf 时间: 2014-2-22 20:10
标题: 多系统损害，原因？POEMS综合征？
患者，中年女性，因“腹胀半月”入院。
现病史：患者于半月前无明显诱因出现腹胀，伴腹痛，无恶寒发热、恶心呕吐、腹泻、黄疸等不适，于当地医院住院治疗，诊断为乙肝后肝硬化失代偿期，经治疗后症状有所缓解出院，2天后再次以腹胀、解黑便于当地医院治疗，诊断为乙肝后肝硬化、上消化道出血、重度低蛋白血症、重度贫血、胃神经内分泌肿瘤，II级。经治疗后患者腹胀有所缓解，为求进一步诊治，入住我科。
入院查体：BP90/60mmHg，消瘦，双上肺呼吸音增粗，双下肺叩浊，呼吸音减低。心（-）。全腹膨隆，质软，腹壁静脉曲张，中上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾扪诊不满意，肠鸣音减弱，移动性浊音阳性。双下肢不肿。
辅助检查：院外胃镜提示胃休息肉（多数性），慢性浅表性胃窦炎。胃休息肉免疫组化提示胃体部神经内分泌肿瘤，II级。
入院后完善相关检查血常规提示HGB79g/l，HCT26.60%，PLT498*10e9/l（院外曾达798*10e9/l），MCV62.90fl，MCH18.70pg，MCHC297.00g/l，MONO%15.21%，CRP3mg/l，电解质K3.49mmol/l，NA130.9mmol/l，血沉61mm/h。
肝功提示TP36.1g/l，ALB18.7g/l，肾功正常。结核抗体阴性。凝血常规正常。乙肝标志物阴性。丙肝抗体阴性。HBV-DNA阴性。ADA34.2u/l，免疫球蛋白A6.60g/l，肿瘤标志物CA12-5：548.60u/ml。甲状腺功能提示FT3:2.99pmol/ml，FT4:10.48pmol/ml，TSH：4.53iIU/ml，血流变基本正常。小便常规蛋白2+，24小时尿蛋白定量1.7g（24小时尿量500ml）。
行腹穿抽出淡黄色透明清亮液体约300ml，行腹水常规、生化提示漏出液，脱落细胞学提示送检腹水中细胞成分少，见少量淋巴细胞。
胸部CT提示双下肺炎变，双侧胸腔少至中量积液。腹部彩超提示肝实质回声增粗，门静脉扩张，胆囊壁增厚，脾大，脾静脉扩张，腹水。
行骨髓涂片未见异常。
目前患者已行自免肝、免疫性疾病筛查结果未回。
现考虑诊断：多系统损害，原因？（肝硬化？脾大，蛋白尿，低蛋白血症，甲状腺功能减退症？中度贫血，血小板增多症，多浆膜腔积液，胃神经内分泌肿瘤）

现我们考虑是否为罕见的POEMS综合征？已安排行血清免疫固定电泳、血清蛋白电泳、尿本周式蛋白电泳。
请各位大虾帮忙分析分析，谢谢

作者: jwl999 时间: 2014-2-24 17:45
本帖最后由 jwl999 于 2014-4-7 00:47 编辑

感谢楼主较详细的提供这样的病历资料，学习后有受益。查阅资料，POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变，(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，o)、内分泌病变(endocrinopathy，E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes，S)。感谢楼主，和所在医院的专家，提供给我们这样实际的学习机会。

作者: 周国兵2 时间: 2014-2-26 10:36
肝硬化失代偿期可以解释上术所有症状的，除了胃内息肉以外。尽量用一元论解释

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