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标题: [转帖]儿科教学查房 [打印本页]

作者: rcdzz2012 时间: 2012-4-18 20:20
标题: [转帖]儿科教学查房
急性淋巴细胞性白血病的强化学习

教学查房：

病例选择：急性淋巴细胞性白血病的患儿

教学重点：
病史采集：

（一）现病史：

1.起病时间，起病急缓；
2.意识状态：是否精神不振、乏力、头晕头痛等；

是否存在意识障碍，如嗜睡、昏迷等；

是否存在颅神经受损的症状，如口眼歪斜，鼓腮不能等。是否存在颅内压增高的表现：如头痛、频繁呕吐等。

3.发热：热型（如无明显感染灶，肿瘤热往往是中低度热），

是否伴有寒颤；是否伴意识改变。
4.贫血的症状：面色苍白或苍黄；
活动后气促；

胃肠道功能紊乱（腹泻或便秘）

5.出血的症状：皮肤紫癜、瘀斑、出血点；

鼻粘膜及齿龈出血；

消化道出血和血尿；

颅内出血等

6.肝脾、淋巴结肿大：肝脾肿大的程度，质地；

            淋巴组织的肿大往往见于ALL，而AML则相对少见；

而巨脾往往代表少数几种疾病：CML>ALL>脾亢

7.骨和关节：是否有关节疼痛，是否呈游走性，是否存在积液；
         是否存在胸骨压痛，椎体或其他部位骨骼的病理性骨折

9.髓外浸润：男孩是否有睾丸疼痛，局部皮肤变硬，鞘膜积液等；          是否眼部突出；
         是否腮腺肿大。

（二）既往史/个人史/家族史：

是否存在环境因素（居住处是否为重工业区，化工厂或存在放射源等）；

是否存在不良生活习惯（如喜食含较高亚硝酸盐的腌制、方便食品等）；
是否存在长期用药史。
二. 查体：

1.一般情况：体温、脉搏、心律、呼吸、体重
2.贫血貌：面色苍白，口唇苍白，结膜苍白，指趾甲床苍白等；

3.皮肤粘膜出血：瘀斑、紫癜、出血点等；

4.浅表淋巴结肿大：颈部、腋下、腹股沟等处；

5.眼睛是否突出；

6.口腔粘膜是否有出血点；
7.心律是否增快，是否有心脏杂音等；

8.肝脾是否肿大；

9.是否有中枢神经受累的体征。

三．辅助检查：

1.血常规：（1）往往可以出现三系的异常，表现为血小板和血红蛋白的

            降低，而白细胞高低均可，但如果超过30*109/l，则需
            要高度注意，往往说明肿瘤负荷重。
      （2）如没有手工细胞形态的描述，则需注意单核细胞的比值，

         可能是外周的幼稚细胞。

2.血生化、肝肾功、心肌酶等：
（1）LDH的升高往往提示肿瘤负荷重；
（2）代谢率高的重要脏器如心肝肾常存在不同程度的损害。

3.骨髓细胞学检查：

（1）确诊必需（需要注意的是否存在血液稀释造成的样品不理想）；

（2）必要的染色有助于鉴别不同的分型。
4.免疫分型和染色体分析：
（1）MIC诊断标准，非常有助于判断预后；

（2）对于外周血WBC计数不高的年长患儿可以抽取骨髓检查，

WBC计数高的则可取外周血检测。
5..X线平片/心电图/.腹部B超等：

（1）平片主要注意肺部病变；有骨痛表现的需要拍相关部位，如病理
   性骨折的椎体，下肢骨等；

  （2）ECG多为非特异性损害：T波改变等；
  （3）腹部B超：肝脾大的程度；深部淋巴结的肿大；腹水等
四．临床处理：
1.支持疗法：

  （1）防止和控制感染：存在感染灶的应积极控制感染，否则一旦开

   始化疗，可能突发感染的扩散，危及生命。

  （2）成分输血：第一次诱导缓解的过程中，输血可相对积极，有助

   于患儿顺力度过第一次化疗。

  （3）高尿酸血症的预防：化疗会出现大量肿瘤细胞的溶解，对于肿

   瘤负荷高的患儿更应尽早应用水化、碱化。

2.化学药物治疗：
  （1）诱导治疗：VDLP方案，化疗15天后可行骨髓复查，如〉10%

            可加用DNR，如化疗完成仍不缓解，需行其他方案

            再行诱导缓解。

  （2）巩固治疗：CAT方案（CTX+Ara-c+6-MP）

      （3）髓外白血病预防：MAD方案（MTX+Ara-c+Dex）

      （4）强化：VA方案（VM-26+Ara-c）
      （4）维持和加强治疗：MTX+6-MP口服维持，COAP方案中间强化。

3.中枢系统白血病的治疗：多数化疗药物对血脑屏障的通透性差，目前
  的治疗多以鞘内注射MTX+Ara-c+Dex为主。一旦发生脑白，需隔日

  进行鞘注治疗。

4.睾丸白血病的治疗：放疗局部照射
5.造血干细胞移植：根治治疗，存在配型和移植后排斥和经济负担等多
  方面影响因素。

病例讨论：重点解决急性淋巴细胞白血病的临床表现及病例分型与预后

1.急性淋巴细胞白血病的病史询问；
2.该病儿的查体阳性体征；

3.该病儿的辅助检查及意义；

4.骨髓细胞学中的形态分型及流式细胞的免疫分型；
5.各型与预后的关系。

典型病例：患儿女，3岁。

主诉：低热面黄一周，右膝关节疼痛10天。

现病史：患儿近1周来低热面黄食欲不振，于10天前无明显诱因自述右膝关节疼痛，活动受限，无明显红肿，全身皮肤未见出血点、淤癍及其他部位出血现象，在当地就诊怀疑血液病转来我院。

既往史：既往体健，无食物及药物过敏史，无肝炎及结核等传染病史，无外伤及手术史，预防接种按计划进行。

个人史：系第一胎第一产，母孕期健康，足月顺产，生后无窒息，母乳喂养，生长发育同正常同龄儿。

家族史：父母体健，非近亲结婚，无遗传病及传染病史。

查体：T37.2℃

P140次/分

R26次/分

W12.5Kg

一般情况可，神志清，精神不振，发育正常，营养良好，自动**，查体合作。皮肤苍黄，弹性好，全身皮肤未见出血点，紫癜，全身淋巴结未触及肿大，五官正常，口唇无苍白、紫绀，牙龈无出血，咽部无充血，双侧扁桃体不大。胸廓双侧对称无畸形，胸骨无压痛，心律规整，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双肺呼吸音清，腹部略膨隆，触诊柔软，肝肋下5cm，质韧，表面光滑，无压痛及叩痛，脾肋下1.5cm，质软，脊柱无畸形，活动自如，**生殖器无异常，生理反射存在，病理反射未引出。

辅助检查：

血常规：Hb93g/L

RBC3.33×1012/L

WBC41.1×109/L

N 0.14

L 0.83

M 0.3 幼稚细胞0.76，PC10.2×109/L

RF阳性，ASO<500IU

肝功正常，乙肝五项均为阴性。

胸片：肺纹理增多，心膈未见异常。

骨髓细胞学：增生极度活跃。幼稚淋巴细胞占80%，红系粒系增生受抑制。全片见巨核细胞7个。幼稚细胞胞体大小不等，外形较规则，胞浆为灰兰色，空泡多见。

强化理论讲座：

1.骨髓穿刺的操作要点

（1）髂嵴穿刺法：

病儿仰卧位，腹胀者可侧卧。在髂前上嵴正后方5cm以内区域做皮肤消毒后，用2%利多卡因局部麻醉，针头达骨膜时注射应缓慢。注射量通常不多于2ml。穿刺针沿患儿身体矢状面与髂嵴成45°角处刺入（髂嵴后约1~2cm）。施适当压力并用旋转动作推针前进，直至前进阻力突然消失为止。拔出针心，接上注射器，抽取髓液。完毕后可用胶棉封住针口。

（2）胸骨穿刺法：仅适用于大年龄儿童。

病儿仰卧，两臂约束于身侧，胸骨全部暴露，医生立于病儿右侧，确定第二、第三肋间的胸骨部分，做皮肤消毒。左手在胸骨两侧固定皮肤，右手提短管（4cm）脊椎穿刺针沿中线刺入，刺入时稍作旋转动作。针头向病儿头部，与胸骨成45°~60°角，在距胸骨骨膜下约0.2~0.6cm处，可得空洞感觉，就是骨髓腔。此时可将针头再前进0.1~0.2cm，将针心拔出，装上注射器，抽取骨髓液0.2~1ml。抽时用力切勿过猛，以免引起疼痛。如果没有得到髓液，可能由于针尖透过髓腔而进入肋端软骨内，可将刺针稍向后移，退到髓腔，以便获得髓液。抽毕，插回通管铉，将针拔出，无菌地掩闭针口。

2.急性淋巴细胞白血病的化疗方案

（1）诱导治疗：VDLP方案，共4周。

（2）巩固治疗：CAT方案，共1周
（3）髓外白血病预防性治疗：

①三联鞘注；②HDMTX-CF疗法；③颅脑放射。
（4）早期强化治疗：VDLD方案。

（5）维持和加强治疗：

①维持治疗：6-MP+MTX；

②加强治疗：自维持治疗期起，每年第3、第9个月各用COADex方案1疗程；每年第6个月用VDLDex方案；每年第12个月用VM26或VP16+Ara-C1疗程
③HDMTX-CF治疗和鞘内注射：从维持治疗第2个月开始，每3个月1次HDMTX-CF，共8次，然后每3个月三联鞘注1次。
④总疗程：自维持治疗算起，女孩为3年，男孩为3.5年。

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