当病变<全肺1/4时,影像学常表现为地图样或碎石路样改变,常无临床表现,动脉血气分析和肺功能检查(pulmonary{unction test,PFT)可能正常。本病进展缓慢,即使临床过程进行性恶化的PAP,影像学表现出现大片状阴影(如肺水肿样表现或间质纤维化样表现),如果不合并肺部感染,患者除了咳嗽、胸闷外,日常生活仍可以基本维持。但是活动时呼吸困难加重,可出现动脉血气分析异常,如低氧血症和呼吸衰竭。一旦进入大面积肺实变期,则出现明显的临床症状,如平静状态下出现的呼吸困难,动脉血气分析示PaO2<60 mm Hg。本病一般不出现PaCO2升高,如有升高则提示病情危重。PFT表现为限制性通气功能障碍。
6 PFT
PFT可以评估疾病的严重程度、进展情况以及治疗的效果。PFT可能正常。但是典型者表现为限制性通气功能障碍,伴有用力肺活量和肺总量的轻度受损,以及不成比例的、严重的一氧化碳弥散能力的下降。如果患者吸烟,可以合并阻塞性通气功能障碍。动脉血气分析显示低氧血症,A-aDO2增加,这主要是由于肺泡充满表面活性物质而不能进行有效的通气,引起右向左分流增加所致。通气灌注不匹配和肺内分流导致A—aDO2的增加,是产生低氧血症的病理生理基础。A—aDO2值的大小及其在运动后的变化同样可以预测肺功能受损的程度,如果Pa02>70 mm Hg或者A—aD02<40 mm Hg,提示患者自行缓解的可能性较大,反之,患者的病情有可能进展得较快。 7 BALF
临床和影像学的发现经常提示PAP的诊断。虽然支气管肺泡灌洗(BAL)在临床上已经应用多年,但对结节病、肺间质纤维化及嗜酸性肺浸润等肺部弥漫性疾病的诊断价值仍有限。主要原因是上述疾病的肺泡灌洗液无特异性。但是,PAP的BALF则是惟一的。到目前为止,还没有发现其他疾病的灌洗液与PAP相似。理论上讲,BALF对诊断PAP是特异的。而且,BAL检查较开胸或胸腔镜活检风险小,费用低。因此,临床上对怀疑PAP的患者应进行BAL检查,以早期作出诊断。