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标题: Kartagener综合征-----难得一见病例，资料比较全！大家遇见过没？ [打印本页]

作者: liukaikyle2008 时间: 2011-9-30 12:01
标题: Kartagener综合征-----难得一见病例，资料比较全！大家遇见过没？
本帖最后由 liukaikyle2008 于 2011-10-1 00:35 编辑

患者，男性，32岁。因“咳嗽咳痰畏寒10余天。”

患者10余天前出现畏寒发热，体温未测，伴有咳嗽咳痰，痰量多，痰白粘，伴鼻塞流涕，无痰血，无胸闷气促，只我院就诊，查血常规示“WBC 12.14×10^9/L，N 83.11%。”，查胸部CT示“右肺中叶及左肺上叶舌段支气管扩张，两肺下叶炎症，附见心脏，大血管，上腹部内脏反位”，血糖15.8mmol/l.尿糖++++，尿白细胞+，隐血++++，现为进一步治疗，拟以“支扩感染”收治入院。患者于本次病程中无胸痛，无声音嘶哑、**性呛咳，无肢端及关节肥大，无午后潮热、盗汗、乏力，无下肢浮肿、阵发性夜间端坐呼吸、无粉红色泡沫痰等。

发病来，精神可，胃纳可，睡眠一般，大便小便可，体重无明显减轻。

患者有糖尿病史3年，既往服格列美脲1# qd po,二甲双胍2# tid po,现停药1年，血糖高。

体检：神清，气尚平。皮肤巩膜无黄染，无贫血貌。浅表淋巴结未及肿大。颈软，肝颈静脉返流征阴性，气管居中。双肺双侧呼吸运动对称。双侧触觉语颤对称。叩诊呈清音。双肺呼吸音粗，未及干湿啰音。心尖搏动点位于锁骨中线与第五肋间交界处，心律80次／分，律齐，未及病理性杂音。腹部膨隆，腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张，肝脾肋下未及。无杵状指、匙壮甲。病理征阴性。

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作者: liukaikyle2008 时间: 2011-10-1 00:49
卡他格内综合症 *（Kartagener）

CT：
胸部：可见全内脏反位。
右肺中（舌）叶，左肺下叶前内基底段蜂窝状改变。
副鼻窦：可见鼻腔、筛窦、蝶窦内粘膜增厚，密度增高。
即内脏反位、支扩、鼻窦炎三联征。

鉴别诊断：征象典型，无需鉴别。

*Kartagener综合征(以下称KS)
一、流行病学
KS是常染色体隐性遗传病。发病率各文报道不一，大概在1/4000-1/7000。但有人认为典型KS发病率为1/40000。
二、临床表现
典型KS表现为三联症：内脏转位、副鼻窦炎、支扩
内脏转位：1、心：右位心，心电图和影像学很容易发现此异常。
2、肺脏：一般为左两叶右三叶，KS为左三右二。
3、腹部脏器：胰腺、肝脏、脾脏、肠管均有转位。
副鼻窦炎：KS患者常有副鼻窦发育不良，患者可有鼻塞、流脓、声音改变
等副鼻窦炎表现。
支扩：由于软骨发育不良，患者可有咳嗽、咳大量脓痰、喀血等支
扩表现。
其他：有报道KS可有不孕症、中耳炎、糖尿病等其他表现
三、治疗
由于这是一个遗传病，而且累及多脏器，所以只能是对症处理
基因治疗可能是以后的一个治疗方向。

作者: zclwj 时间: 2011-10-1 17:22
以前确实没有见过，学习了：“表现为三联症：内脏转位、副鼻窦炎、支扩”

作者: 蓝兔子 时间: 2011-10-1 23:32
好病例，谢谢，学习了。

作者: siwenjiao0809 时间: 2011-10-29 21:27
学习了谢谢分享

作者: loveseafish 时间: 2011-10-29 22:58
以前听说过，不过第一次见到，学习了，多谢楼主

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