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标题: 【病理每周一题】No.195（09.5.18－5.24，答案已公布） [打印本页]
作者: pathology 时间: 2009-4-24 13:59
标题: 【病理每周一题】No.195（09.5.18－5.24，答案已公布）
本周病例（09.5.18－5.24）
女性，15岁，反复咯血10天，CT示右肺下叶类圆形肿块影。
1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？
[ 本帖最后由 pathology 于 2009-6-7 22:08 编辑 ]
作者: ayydz 时间: 2009-5-18 20:30
看了各位的分析认为更加合理，这样就更好解释上皮性成分与中胚叶分化的现象了，同意诊断肺母细胞瘤
。
[ 本帖最后由 ayydz 于 2009-5-19 09:07 编辑 ]
作者: xhyong 时间: 2009-5-18 22:29
胸膜型肺母伴软骨、横纹肌分化
作者: 早晨的风 时间: 2009-5-18 23:23
从年龄和镜下分析，考虑胸膜肺母细胞瘤。部分肿物表面被覆成熟的呼吸道纤毛柱状上皮，恶性成分位于上皮下。有横纹肌肉瘤和纤维肉瘤样分化。
免疫组化：上皮成分CK和EMA阳性；恶性成分vim、des、s-100阳性
此瘤是一种好发于儿童的恶性<!--HAODF:8:zhongliu-->肿瘤<!--HAODF:/8:zhongliu-->，是一种肉瘤，预后不好
需要和多形性癌鉴别
[ 本帖最后由 早晨的风 于 2009-5-19 09:16 编辑 ]
作者: mgna1980 时间: 2009-5-19 08:28
同意肺母细胞瘤
作者: rattlebox 时间: 2009-5-19 10:56
患者女性，15岁，CT检查肿瘤位于胸膜，镜检肿瘤可见由呼吸道纤毛上皮被覆，其下为幼稚的恶性小细胞，有横纹肌样分化和软骨分化。
诊断：胸膜肺母细胞瘤，II型。
该<!--HAODF:8:zhongliu-->肿瘤<!--HAODF:/8:zhongliu-->需与肉瘤样间皮瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤鉴别。
II和III型预后较差，一旦确诊即应早期手术治疗并采用联合化疗
作者: wangjw855 时间: 2009-5-19 22:29
1恶性成份位于上皮下，为原始的间叶性小细胞，其中可见横纹肌母细胞，有一些横纹肌肉瘤、纤维肉瘤，软骨肉瘤、未分化肉瘤成份。同意胸膜肺母细胞瘤。
2主要与软组织肉瘤鉴别。
3预后差。
作者: zcf_314 时间: 2009-5-20 21:52
1、你考虑什么诊断？
成熟的呼吸道纤毛柱状上皮，恶性成分位于上皮下，可见局灶性横纹肌母细胞，同意胸膜肺母细胞瘤。
2、需要做什么鉴别诊断？
胚胎性横纹肌肉瘤、原始神经外胚叶<!--HAODF:8:zhongliu-->肿瘤<!--HAODF:/8:zhongliu-->
3、本病预后如何？
治疗以手术为主,化疗、放疗也有一定的效果,常于术后1～3 个月复发,预后一般较差。
作者: pathology 时间: 2009-5-24 22:14
本周病例（09.5.18－5.24）
1、你考虑什么诊断？
胸膜肺母细胞瘤（Pleuropulmonary blastoma）
原帖由 rattlebox 于 2009-5-19 10:56 发表
幼年女性，CT检查<!--HAODF:8:zhongliu-->肿瘤<!--HAODF:/8:zhongliu-->位于胸膜下，镜检肿瘤可见呼吸道纤毛上皮被覆，其下为幼稚的恶性小细胞，有横纹肌样分化和软骨分化。
根据囊性成分的多少分3 型：Ⅰ型为多囊型，囊内衬覆成熟的立方形或假复层柱状纤毛上皮，可见黏膜腺体；恶性成分位于黏膜下，由原始小细胞组成，细胞密集成层排列，并可找到不同分化阶段的横纹肌母细胞。Ⅱ型为囊实混合型，即在Ⅰ型的基础上出现大量原始间叶成分，分化差，部分区域可向横纹肌、软骨、骨等方向分化，尤以向横纹肌分化的倾向最为突出，易找到不同分化阶段的横纹肌母细胞。Ⅲ型为实体型，形态特点同Ⅱ型，只是肉眼观无明确的囊性结构，镜下为不同分化阶段和倾向的间变性肉瘤成分，少有上皮结构。三型中以Ⅱ型最为多见。
2、需要做什么鉴别诊断？
成人型肺母细胞瘤、癌肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤
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3、本病预后如何？
本病临床多采取手术治疗，也可放疗或化疗。肿瘤多在短期内复发或转移，预后恶劣，偶有长期生存者。肿瘤的分化程度、手术切除是否彻底及囊性结构的多少与预后密切相关。
Ref：
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本期病例比较少见，但非常典型，结合年龄、部位和形态学不难诊断。综合回答先后和诊断思路，xhyong、早晨的风、rattlebox、wangjw855、zcf_314加一分，ayydz、mgna1980累积半分！
希望大家一如既往的支持病理每周一题，:)
[ 本帖最后由 pathology 于 2009-6-7 22:09 编辑 ]
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