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肝脏多发高密度占位。求助~~
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作者:
幻灯片
时间:
2008-11-25 12:23
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
某男孩，3岁，因腹胀，脸色差入院，查体，：肝大，脾大，二便无异常。无明显特殊症状。来科里行CT检查。见肝脏、脾脏均大。肝脏内见多发大小不等圆形、类圆形高密度影。腹膜后未见明显肿大淋巴结。
请各位专业人士，高手指教，患者家属非常着急，到处求医，请大家帮帮忙，有好的建议请大家留言。
小孩的生化检查结果出来了 ，血清铜离子，血铜兰蛋白均呈阴性。铁稍低，可以用<!--HAODF:8:pinxue-->贫血<!--HAODF:/8:pinxue-->来解释。接下来怎么办啊？到底是不是肝豆状核变性啊？？？2008年11月30日。
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本帖最后由 幻灯片 于 2008-11-30 12:11 编辑
]
作者:
realzyc
时间:
2008-11-25 15:21
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
病史：某男孩，3岁，因腹胀，脸色差入院，
查体，：肝大，脾大，二便无异常。无明显特殊症状。
CT表现：肝脏明显增大，肝裂增宽，肝实质内见多发结节状高密度影，脾脏也明显增大，腹膜后未见明显肿大淋巴结。
诊断：肝豆状核变性
相关知识：
肝豆状核变性是一种罕见的先天性遗传疾病，由Wilson(1912年)首先报道和描述，系由于第l3染色体的铜转运P型ATP酶的基因突变，导致铜代谢障碍。 铜代谢的基本障碍表现为胆汁排铜明显减少．肝脏合成血浆铜蓝蛋白缺陷，血清铜低下，尿铜排泄增多 。铜在肝内沉积，并重新分布，以致肝、脑、肾、皮肤、骨质、角膜等的铜沉积过多，导致组织损害和病变，出现各系统被累及的相应症状。
肝豆状核变性，多数在儿童、青少年或青年起病。临床病症根据铜盐在脏器沉积的速度、部位、分布和程度不同而先后各异、复杂多变，易被误诊。如以肝脏为首发表现者，可有急性或慢性<!--HAODF:8:ganyan-->肝炎<!--HAODF:/8:ganyan-->、肝脾肿大、肝硬化、肝功能亢进。 角膜边缘与巩膜交界处的K—F环是本病的一个重要体征。实验室检查特征性改变为血清铜蓝蛋白降低和日尿排铜量增高。
肝脏是本病在儿童时期最容易受累的器官，神经系统的损害症状往往出现较晚。主要表现为肝硬化、脾脏肿大，肝硬化结节
作者:
老骆驼
时间:
2008-11-25 17:55
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
学习了！
作者:
幻灯片
时间:
2008-11-25 18:47
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
版主分析得很有道理，在这里学习了，谢谢~~:victory:
作者:
gsl-86298
时间:
2008-11-25 18:50
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
学习了！
作者:
右位心
时间:
2008-11-25 19:18
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
是不是肝内出血；
作者:
右位心
时间:
2008-11-25 19:21
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
对不起.斑竹；刚看到你的诊断；应该学学；
作者:
黑冰寒号鸟
时间:
2008-11-25 19:37
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
诊断:肝豆状核变性可能性大
CT变现:肝脏明显增大,肝左叶及尾状叶为著,肝脏实质内可见多个类圆形稍高密度影,边界模糊.肝裂增宽,脾脏增大,超过10个肋单元,左肾受压/变形.双侧肾脏增大.
诊断依据:1/患者年龄:2/典型的CT表现
建议MRI头颅检查;有关铜代谢的实验室检查;查角膜的K-F环
作者:
黑冰寒号鸟
时间:
2008-11-25 19:41
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
补充:再仔细问一下病史,有没有家族史
作者:
徐银花
时间:
2008-11-25 20:52
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
诊断:肝豆状核变性可能性大
CT变现:肝脏明显增大,肝左叶及尾状叶为著,肝脏实质内可见多个类圆形稍高密度影,边界模糊.肝裂增宽,脾脏增大,左肾受压/变形.双侧肾脏增大.
作者:
72xiang.zi
时间:
2008-11-25 21:06
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
学习了！
作者:
wang20017
时间:
2008-11-25 21:12
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肝脏多发高密度占位。求助~~
临床：男孩，3岁，因腹胀，脸色差入院，无特殊病史
CT变现:肝脏明显增大,肝左叶及尾状叶为著,肝脏实质内可见多个类圆形稍高密度影,边界模糊.肝裂增宽,脾脏增大,左肾受压/变形.双侧肾脏增大.
结合临床考虑：肝豆状核变性可能大，建议作有关铜代谢的实验室检查;查角膜的K-F环
作者:
shitouwangmin
时间:
2008-11-25 21:26
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肝脏多发高密度占位。求助~~
学习了，顶:)
作者:
888王子明
时间:
2008-11-25 21:38
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肝脏多发高密度占位。求助~~
应该追问有无家族史？
作者:
长者
时间:
2008-11-25 21:44
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肝脏多发高密度占位。求助~~
领教了
作者:
skyliping
时间:
2008-11-25 21:57
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肝脏多发高密度占位。求助~~
学习了
作者:
179640569
时间:
2008-11-26 15:13
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
学习了
作者:
梅雪
时间:
2008-11-26 15:26
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肝脏多发高密度占位。求助~~
感谢斑竹的讲解！学习了。
作者:
jinyiquan
时间:
2008-11-26 16:47
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
不错的病例，学习了
作者:
幻灯片
时间:
2008-11-27 12:24
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
患者家属明天带小孩来我这，准备给他做肝肾功能、血铜，尿铜检查。再扫个头颅CT观察下头部情况，还再复查个肝脏CT检查跟上次的比较下，看下有什么变化。
作者:
薛安暑
时间:
2008-11-27 15:23
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肝脏多发高密度占位。求助~~
学习了 谢谢
作者:
274005
时间:
2008-11-27 17:30
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
感谢大家的支持和参与！
作者:
幻灯片
时间:
2008-11-28 17:45
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
患者今天来科里了,详细询问了病史,患者无家族史,小孩发育较好,眼角膜未见明显K-F环,加扫了个头颅CT未见明显异常.还做了血清微量元素五项含铜离子,血铜蓝蛋白测定.结果要下周才能出来.谢谢大家的关注.~~~~~~~~
作者:
幻灯片
时间:
2008-11-30 12:12
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
铜代谢未见异常啊~~咋办？？
作者:
幻灯片
时间:
2008-11-30 12:14
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
铜代谢未见异常啊，血清铜离子，血铜兰蛋白均是阴性。~~咋办？
作者:
幻灯片
时间:
2008-11-30 12:15
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
无家族史。。
作者:
gdjgdj
时间:
2008-12-1 17:29
标题:
肝脏多发高密度占位。求助~~
非常关注。
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