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标题: 疑难病例讨论!求助! [打印本页]

作者: nifengchao1982    时间: 2008-9-18 16:21
标题: 疑难病例讨论!求助!
患儿,男,8岁.双手无力8天伴抽搐2天于8月16日第一次入院.
   8天前无诱因下出现双手无力,不能开锁,伴双腕关节痛痒不适,并伴眼睛,眼眶周围疼痛.颜面部,关节皮肤痛痒.2天前出现入睡时双下肢扭动,1天前出现一过性失明,休息后自行缓解.昨日出现抽搐,开始表现为双眼向右斜视,右下肢抽动,右下肢无力,伴头晕,无呕吐;后症状加重伴有意识丧失,持续5分钟后缓解.入院当天患儿出现反复抽搐,缓解后正常,在长沙某医院体查未发现异常,嘱回家观察.发病以来精神,食纳一般,无呕吐,发热,皮肤出血等表现,未述大小便异常.
    既往体健,有"血吸虫"接触史,无放射线及化学毒物接触史,生长发育同正常儿童.外公患"<!--HAODF:8:feijiehe-->肺结核<!--HAODF:/8:feijiehe-->",住院期间多次测血清电解质示低钾,但无表现.
    体查:T 37.8`C   P110次/分    R26次/分, 体重25KG  BP: 右上肢150/100mmHg    左上肢160/110mmHg   右下肢170/120mmHg   左下肢170/120 mmHg  神志清楚,精神反应欠佳,自动**,全身皮肤无皮疹,浅表淋巴结未扪及,颈无抵抗,双肺未闻及锣音;心音有力,律齐;腹软,无包块,肝肋下1cm,质软边钝.四肢关节肿胀伴局部皮肤溃烂,双下肢肌张力正常,肌力IV级,双上肢肌张力,肌力正常.双膝反射可引出;克布巴氏征均阴性,oppen征阳性. 
 实验室检查:血常规:WBC:13.1*109/l  hg 121g/l plt 182*109/l  小便常规 尿比重1。015  镜检红细胞2~4/HP  尿隐血 10ERY/ul  血生化BUN 5.26 CR 57.5 电解质 K 3.24 ESR 7MM/H CRP 9.82 ASO 230Iu/l  RHF<20 免疫全套正常 狼疮 结缔组织阴性 脑脊液常规生化正常.头颅MRI 上侧小脑半球后叶可见片状长T1 长T2信号灶,T2呈高信号,左侧顶叶及右侧顶叶深部脑白质去可见斑点状及片状高信号灶.肾脏血管彩超正常
入院后予相关抗感染降压治疗后,症状缓解,头颅MRI复查正常
出院后,患儿开始出现面部,眼睑皮肤瘙痒,光照后明显,半小便如浓茶,四肢小关节肿痛,指间关节皮肤发红,溃烂,痛时手不能持物,休息后无缓解.入院后体查血压正常,右侧腋窝们及数个绿豆大小淋巴结,肝于肋下4CM,病理征阴性.
  实验室检查:尿常规:比重:1.015 镜检红细胞 +/HP 尿隐血: 50ERY/UL ALB 33.2G/L GLO 22.4 G/L TBIL 12.8 BUN 6.05 CR 65.5 ESR 5 ASO 116 CRP 3.91 免疫全套,狼疮,结缔组织阴性 肾活检 60%肾小球肿胀 球内细胞数有增多,系膜基质轻度增生,系膜区可见嗜复红物的沉淀,部分肾小管上皮细胞刷状缘脱落,肾小球基底膜正常




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