再生障碍性贫血
一. 多选题
1. 再障的病理改变哪项是正确的?
A 全身红髓容量增多
B呈离心性损害
C 组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少
D全身淋巴细胞轻度增生
E 超微结构无明显的异常
答案:C
2. 下列哪项不符合再障?
A 发热、贫血、出血倾向
B 骨髓增生低下
C红系白系血小板有两系以上减少
D 无淋巴结肿大
E偶见局灶巨核细胞增多
答案:E
3. 雄激素治疗再障的机制
A 改善骨髓微环境
B提高机体抵抗力,减少Ts细胞数量
C直接**骨髓干细胞增生,提高内源性ETO生成
D 稳定内皮细胞减少出血
E兴奋中枢神经改善微环境
答案:C
4. 再障血象、骨髓象特点
A呈全血细胞减少,少数呈两系细胞或血小板减少
B细胞大小不等,中心淡染区扩大
C可见巨核细胞增多,血片中血小板记数减少,可见畸形血小板
D粒细胞停滞于早幼粒阶段,胞浆中颗粒粗大
E骨髓增生活跃,但巨核细胞减少
答案 A
三.问答题
1.简答再障的病因。
答案:a化学因素 b物理因素 c生物因素
2.简答再障的发病机制。
答案:a造血干细胞缺陷 b 造血微环境缺陷 c免役功能紊乱。
3.再障应与哪些疾病鉴别?
答案:a阵发性睡眠性血红蛋白尿 b 骨髓增生异常综合征
c非白血性白血病 d 恶性组织细胞病
4.再障的治疗原则
答案:a 支持治疗 b 雄激素治疗 c 免役抑制治疗
d 骨髓移植 e 细胞因子 f 其他
5.再障的国内分型分成几型?都是什么?
答案:分成三型 慢性再障,重型再障Ⅰ型,重型再障Ⅱ型。
21、MDS的RAS型环形铁粒幼细胞在骨髓中应达到多久才能诊断?
答:环形铁粒幼细胞在骨髓有核细胞15%以上才能诊断RAS。
22、哪些类型的MDS需要化疗?
答:RAEB型和RAEB-T型MDS需要化疗,尤其是年龄<50岁,体质较好的患者,可按急性白血病方案化疗。
23、MDS的骨髓病理中的幼稚前体细胞异常定位(ALIP)的含意是什么?
答:MDS骨髓病理中ALIP是指3-5个以上原粒或早幼粒细胞聚集成 簇,位于小梁旁区或小梁间区。
24、MDS病人病理上见到ALIP有何临床意义?在哪些类型MDS可见到ALIP?
答:ALIP可见于所有的RAEB、RAEB-T和CMML型病人,在RA型及RAS型病人有半数病人可见到。骨髓病理见到ALIP现象,更具有转化为急性白血病的倾向。
25、MDS的红系病态造血在骨髓中有哪些改变?
答:骨髓中可见巨幼样红细胞,多核或畸形核红细胞,环形铁粒幼细胞增多,幼红细胞RAS染色阳性。
26、MDS粒系病态造血在骨髓及血象中有哪些?
答:骨髓中原始细胞比例增多,浆内颗粒减少或缺乏,血象中粒细胞分叶过多(Pelger-Huet)畸形,胞浆颗粒过少,核浆发育不平衡。
27、MDS常见的一种染色体异常是什么?还有哪些染色体异常?(请说出三种以上)
答:常见的染色体异常是5q-,其他染色体异常有+8、-7,7q-,20q-,21q-。
28、治疗MDS应用的诱导分化剂有哪些?
答:1.维A酸类:常用的全反式维A酸,其次是13-顺式维A酸。
2.维生素D类:1.25(OH)2D3,在临床上疗效并不明显。
二、填空题:
29、白血病是累及造血干细胞的造血系统(恶性肿瘤)。
30、MDS的CMML型,血中单核细胞数应大于( )/l,bxr/abl基因( ),常有脾大。
三、选择题:
31、关于急性白血病以下说法哪些错误( )。
A. 急性白血病常规WBC可高、可低、可正常。
B. 未梢血分类可出现幼稚细胞,也可见不到幼稚细胞。
C. 早幼粒细胞白血病以出血为突出表现。
D. 急性白血病化疗缓解不用巩固强化治疗。 答:(D)
32、关于急性白血病治疗哪种说法不合适( )。
A. 化疗是治疗的主要手段,支持治疗可保证化疗顺利进行。
B. 骨髓移植成功有望彻底治愈急性白血病。
C. M3可用ATRA或砷剂治疗。
D. M3诱导缓解治疗宜首选联合化疗,不会引起出血加重。 答:(D)
33、关于急性白血病化疗原则下列说法哪种不合适?
A. 主张早期、联合、分阶段、间歇用药的原则。
B. 间歇用药是化疗后间休2-3周,正常造血得到恢复,然后再进行下疗程化疗。
C. 缓解后治疗可再分为巩固强化治疗和维持治疗。
D. 急非淋白血病主张维持治疗2-3年。 答:(D)
34、关于急性白血病哪些说**确( )。
A..化疗缓解后得到治愈,以后不用再治疗。
B.急非淋白血病巩固强化治疗1-2疗程即可。
C.急淋白血病主张第三次复发缓解后(CR3)做BMT。
D.急淋诱导缓解治疗常用VDLP方案或VDP及VDCP方案,而急非淋白血病诱导治疗常用DA或HA方案。
答:(D)
35、关于慢性白血病下列说法不正确的是( )。
A. WBC高,脾大为突出特征。
B. 90%以上可查到Ph染色体。
C. NAP积分最低。
D. 急变期仍然按慢性期治疗。 答:(D)
36、关于慢性粒细胞白血病下列哪种情况不考虑可能发生加速或急变。
A. 不明原因的发热。
B. 脾进行性增大。
C. 我周血嗜碱细胞>20%。
D. WBC高,脾大。 答:(D)
37、关于骨髓纤维化下列说法不正确的是( )。
A.脾大。
B. 早期WBC增多。
C. 未梢血可出现幼红/粒细胞。
D. 原发性骨髓纤维化,也可Ph染色体阳性。 答:(D)
四、多选题:
38、 在下列血液病中哪种疾病骨髓无病态造血?
A. 慢性粒细胞性白血病。(CML)
B. 原发性血小板减少症。(ITP)
C. 红白血病。(M6)
D. 骨髓增生异常综合征。(MDS) 答:(B)
39、在下列类型中MDS哪种类型可以较长生存?
A. RA型。
B. RAEB型。
C. RAEB-T型。
D. CMML型。 答:(A)
40、在下列MDS类型中哪种预后最差?
A. RAS型
B. RA型
C.CMML
D. RAEB--T型 答:(D)