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注册时间2004-8-28
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神经内科--常见病~~病因.诊断要点.治疗原则
多发性硬化
多发性硬化(MS)是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。本病病因不明,可能与病毒感染和自身免疫功能紊乱有关。病损具有多灶性,常累及脑白质、视神经、脊髓传导束、脑干和小脑。
【诊断要点】
一、发病年龄10~50岁,好发年龄20~40岁,男女之比约为1∶1.5~1.9。
二、多有视力障碍、周围性面瘫、眼球震颤、眩晕、共济失调,以及肢体运动与感觉障碍等表现。从症状和体征表明,中枢神经系统白质内同时存在两个或两个以上的病灶。
三、起病形式与病程经过有三种类型。
1.有缓解与复发交替的病史,每次发作持续24小时以上,两次发作时间隔一个月以上。
2.呈缓慢进展的方式起病,病程在6个月以上。
3.有少数病例亚急性或急性,甚至暴发性起病。
四、脑脊液:细胞数大多正常,急性期可轻度增多,主要为淋巴细胞和浆细胞。蛋白定量可轻度增高很少超过100 mg/升,主要是免疫球蛋白G(IgG)增高。
五、视觉、听觉及体感诱发电位:常能发现无临床表现的亚临床病灶,为临床诊断提供帮助。其异常一般以潜伏期为主。
六、脑CT:可在双侧脑室周围或半卵圆中心等脑白质内发现多灶性低密度斑。急性期如作增强扫描或延迟扫描,其阳性率可达50%~60%。
七、磁共振检查(MRI):比脑CT的阳性率更高(可达95%),在病灶区呈不规则低信号斑,MRI不仅可以发现大脑白质内的病灶,还可显示小脑、脑干和脊髓内的多发性硬化病灶,因而较脑CT更具诊断价值。
八、临床诊断标准
1.中枢神经系统白质内同时存在两个或两个以上病灶。
2.两次以上的发作,每次持续24小时以上,两次发作的间隔至少一月;或缓慢进展病程在6个月以上。
3.起病年龄在10~50岁之间。
4.可排除其他原因。
临床确诊:以上4项均符合;临床可能:(1)(2)中缺少1项;临床可疑:首次发作,仅一个好发部位。
九、鉴别诊断:须与急性播散性脊髓炎、脑干脑炎、颅内肿瘤、进行性多灶性白质脑病鉴别。
【治疗原则】
目前尚无一种特效的药物或手段彻底根治本病。综合治疗的目的在于抑制炎性脱髓鞘过程,阻止病情进展,缓解临床症状,减少复发或延长复发间歇期;预防各种并发症,尽量保存神经功能。
1.肾上腺糖皮质激素:急性起病或复发初期患者一般采用大剂量静脉给药,每日**10~20mg,或甲基**龙0.5~1.0加入5%葡萄糖溶液中静脉滴注。在2~3周后,待症状明显减轻再改用**口服巩固治疗。对于轻症患者可在门诊采用中剂量**(40~60mg/日),病情缓解后小剂量维持。口服**巩固治疗,维持治疗期间注意剂量逐渐递减法则,一般每周减量一次,在每天剂量5mg时应放慢减量速度,以免发生肾上腺皮质危象。
2.免疫抑制剂:对于伴有严重溃疡病、高血压和糖尿病,不能应用肾上腺皮质激素的病人,以及经正规激素治疗1个月症状仍无改善的病人,均应改用或加用免疫抑制剂。通常环磷酰胺(CTX)200mg/日,口服或静脉注射;硫唑嘌呤(AZP)100mg日,口服。近年还有许多使用环胞素A治疗多发性硬化的报道,应该药价格昂贵,临床上尚未能普遍应用。
3.抗菌药物的应用:在应用大剂量肾上糖皮质激素或环磷酰胺等免疫抑制的同时,应使用足量、有效的抗菌药物,以防止各种感染性疾病。一般主张每日静脉滴注青霉素400~800万U单位或头孢唑啉钠4.0~6.0克。
4.大剂量丙种球蛋白:大剂量静脉注射用丙种球蛋白静脉点滴可起到免疫抑制作用。免疫球蛋白G在体内的半衰期为7~10天,所以临床上主张5~7天静脉点滴一次,每次0.1~0.4g/kg。
5.对症治疗:对伴有痛性痉挛的患者可给予卡马西平0.2g,每日2次口服;对精神抑郁者可给予三环类抗抑郁药(如阿米替林、丙咪嗪、氯米帕明等)或选择性5——羟色胺再摄取抑制剂(SSRIs,如百忧解、赛乐特等);对痉挛性瘫痪者可口服巴氯芬或乙哌立松;对尿频、尿急者可给予普鲁本辛口服。 6.其他治疗方法:血浆交换疗法、紫外线照射充氧自血回输疗法、胸腺和脾脏放射线照射疗法、胸导管引流术以及生物制剂干扰素亦可用于治疗多发性硬化。
此外,康复当前以保持病人的运动功能,避免劳累、感染、创伤等诱因,以减少多发性硬化的复发也十分重要。
edited by 小将 on 2005-8-15 at 06:29 PM |
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