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[病例讨论] 全面解析延髓背外侧综合征

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发表于 2018-1-5 07:19 | 显示全部楼层 |阅读模式

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导读:延髓背外侧综合征又被称为Wallenberg综合征或小脑后下动脉综合征,是脑干梗死中最常见的类型,同时也是后循环缺血性卒中患者的典型表现之一。本文将对这种综合征进行全面梳理,如果还有哪里没掌握的话,快来复习一下吧。

先从一个病例开始

55岁男性,既往有高血压,本次因急性眩晕和站立不稳2天就诊。患者自述有天旋地转感,并且有向右侧倒的倾向。此外,患者也有恶心和视力模糊的症状,但否认听力下降或耳鸣。

入院时患者的血压为160 / 100 mmHg,体格检查发现存在自发性左跳眼震,去除眼球固视时眼震增强,向左看时加重,向右看时则变为右跳眼震;水平摇头15秒后,眼震变成右跳;甩头试验阴性。此外,患者还有右侧的Horner综合征,右侧面部和左侧身体痛温觉减退,右侧指鼻试验异常。

患者的临床表现符合急性前庭综合征的表现,并且根据体格检查结果,可以确定为中枢性前庭综合征。患者临床被诊断为延髓背外侧综合征,并通过MRI证实右侧小脑后下动脉(PICA)供血区的急性梗死,包括右侧延髓外侧和小脑下部(图1)。


                               
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图1  患者的MRI检查结果,显示累及延髓外侧和小脑中下部的急性梗死,血管造影中右侧椎动脉不可见

延髓背外侧综合征因何而起?

延髓背外侧综合征是最常见的后循环缺血性卒中综合征,1895年,德国的神经内科医生Adolf Wallenberg便描述了PICA梗死的临床表现。在所有缺血性卒中患者中,约有20%为后循环卒中,其中有一半左右可表现为该综合征。

相比之下,男性患者更多见,75%患者的病因是大动脉粥样硬化,17%为心源性栓塞,8%为椎动脉夹层所致。对于年轻患者而言,椎动脉夹层是最常见的原因,需要注意这类患者可能有颈部手术或损伤史,以及马凡综合征等危险因素。

患者出现延髓背外侧综合征主要是由于PICA或其分支闭塞引起。PICA从椎动脉上部分发出,是椎动脉颅内段最大且变异最多的分支。PICA多在橄榄体下缘或中部水平起自椎动脉,绕行向延髓背上方,在舌咽、迷走两神经根的后方上行,至延髓上端转折向下,并绕过小脑扁桃体而达其内侧面中部,其分支分布于小脑后下部。

事实上,在延髓背外侧综合征患者中,只有少数患者为PICA的闭塞所致。造成PICA缺血的原因绝大多数为椎动脉颅内段或起始处狭窄、闭塞,或椎动脉起始处的血栓脱落。

典型临床表现

如文章开头的病例所述,当一名具有血管危险因素的老年患者以急性起病的眩晕、步态不稳、声音嘶哑或吞咽困难而就诊时,临床医生便应当意识到后循环卒中引起延髓背外侧综合征的可能性。仔细的神经系统检查对于诊断来说具有重要意义。

患者完整地表现出该综合征的所有特点的情况并不多见,但大多数情况下,一部分临床表现足以让医生确定诊断。典型的临床表现可包括:

[患侧症状特点]
➤ 前庭神经核受损——眩晕伴眼球震颤(眼震方向通常朝着凝视的方向),恶心呕吐,有时会出现顽固的呃逆症状;
➤ 交感神经纤维受损——Horner综合征;
➤ 脊髓小脑束和绳状体受损——同侧小脑性共济失调,身体倾向于倒向同侧;
➤ 三叉神经脊束核受损——面部疼痛和麻木、感觉受损;
➤ 疑核、孤束核受损——吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、味觉受损、软腭麻痹、咽反射减弱。

[健侧症状特点
➤ 脊髓丘脑束受损——肢体痛温觉减退;
➤ 皮质脊髓束受累——由于皮质脊髓束位于腹侧,患者健侧不会出现无力或只有轻度无力。

在临床诊断中,交叉性感觉障碍提示了患者的病变位于延髓,并且累及三叉神经脊束核和脊髓丘脑束,是诊断的关键。既往曾有过表现为纯感觉障碍的延髓背外侧综合征患者的报道。另外,该综合征患者通常无意识障碍,但也确实有出现意识障碍的患者,原因可能为小脑梗死后水肿逐渐加重,脑干受压、脑脊液循环受到影响所致。

若患者缺乏典型的临床表现,有学者提出,当患者满足下列2项条件时,可以进一步提示延髓背外侧综合征的可能性:
(1) 提示病灶在延髓,构音障碍和吞咽困难二者必具其一;
(2) 提示损害在延髓背外侧,痛温觉障碍、共济失调及Homer征三者必具其一。

如何进行评估与治疗?

对于怀疑延髓背外侧综合征的患者应进行神经影像学检查,特别是MRI检查的DWI序列,是确认小脑下区或延髓背外侧急性梗死的最佳诊断方法,同时MRI还有助于排除脱髓鞘等疾病引起的类似症状。CT受颅骨伪影的影响较大,延髓部位显示欠清晰,诊断价值不如MRI。

据估计,在急诊科环境下,大约35%的后颅窝卒中并未得到正确诊断,并且DWI序列检测急性卒中也会有假阴性的可能。不过一些影像学检查中的间接线索同样有助于提示延髓背外侧综合征,包括声带麻痹、上颚不对称、椎动脉血凝块,以及可能提示眼球震颤的眼球同向偏视(图2)。


                               
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图2  一例延髓背外侧综合征患者的影像学检查
A:CT血管造影上可见声带麻痹(箭头)
B:眼球同向偏视提示眼球震颤
C:上颚不对称(箭头)
D:MRI扫描的T2序列,椎动脉V4段可见血凝块

头颅MRI确定延髓病变后,则可进一步行CT、MR血管造影或DSA,以明确病变血管的分布、狭窄或闭塞的部位和程度、侧支循环代偿情况等,同时也有助于进一步明确椎动脉夹层这类少见病因的存在与否。除此之外,心电学检查有助于排除潜在的房颤病因,为了接下来的治疗,生化电解质等检查也是必不可少的。

缺血性卒中引起延髓背外侧综合征患者的处理方法与其他缺血性卒中类似,对于有机会完成血运重建的患者,应遵循“时间就是大脑”的原则,进行溶栓或血管内治疗,急性期的血压、血糖、深静脉血栓预防等管理也与一般缺血性卒中基本无异。需要注意的是,应避免使用低渗溶液以减少脑水肿的风险,并且由于患者可能有吞咽障碍等症状,更应谨慎防止呛咳和误吸的发生。

总体而言,延髓背外侧综合征比其他大多数卒中综合征功能预后要更好,大多数患者可以恢复到令人满意的日常活动水平,如患者并发有呼吸、循环功能不良,则预后欠佳。









来源:医脉通




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