【元旦病例】男性40岁，咳嗽、咳痰1年余(01-04结果+串烧）

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病例：

一般情况：男性，40岁，个体。
主诉：咳嗽、咳痰1年余。
现病史：患者1年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，咳少量白色粘痰，无发热、寒战，自觉略有胸闷、气短无咯血、呕血，无泛酸、嗳气，无恶心、呕吐，自行口服感冒药及中药（具体用药不详）症状不能缓解。
既往史：体健，无吸饮酒史。
查体：体温36.4°C，脉搏90次/分，呼吸20次/分，血压120/80mmHg，发育正常，营养一般，神志清楚，精神尚可，问答切题，查体合作。全身皮肤、黏膜无黄染，浅表淋巴结无肿大。眼睑无水肿，巩膜无黄染，结膜无充血，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，耳、鼻无异常分泌物，口唇甲床无紫绀，咽部无充血，扁桃体无肿大，颈软无抵抗，颈静脉无充盈，甲状腺不大，气管无偏移。双侧胸廓对称，胸骨无压痛，无胸壁静脉曲张，双肺叩呈清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性落音。心前区无隆起心律齐，心律90次/分，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦，腹壁静脉无显露，腹肌软，全腹无压痛，无反跳痛，肝区及双肾区无叩击痛，肠鸣音4次/分。双下肢无水肿。



目前患诊断考虑？进一步诊断治疗方案？

江**生

燥咳。
这种病例中西医都比较难办。
脉搏90次/分，心律较快。
氨溴索静点或口服，清肺化痰丸，复方丹参片，抗病毒口服液口服控制症状后，改为清肺化痰丸合玄麦甘桔颗粒口服。

h****a

仔细问诊。是否有午后地热，是晚上咳还是白天咳嗽，吸烟史饮酒史，是否有慢性咽炎史，家族遗传病史（家族肿瘤史），先查上呼吸道再查下呼吸道。必要时痰培养，结核菌素实验，X片以及增强CT。查后对症下药，实在查不出来转上级医院，以免误诊，因为一级有一级的水平。

w****0

手术后病理结果考虑：肺囊肿

w****0

老王知识串烧：

先天性肺囊性疾病是一种较少见的先天性肺发育异常。


1.Stocker标准,将其分为先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症四种类型。临床上较少见。
1） 先天性囊性腺瘤样畸形 (congenital cystic adenoma-toid malformation, CCAM) 是一种少见的下呼吸道发育异常, 发生率为1∶25000~1∶35000。发病机制尚不清楚, 胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响而致细支气管发育停滞, 肺泡不发育并引起肺间质大量增生成为现在普遍观点。 但Ankers等提出部分CCAM实为继发于支气管闭锁。纤维母细胞生长因子家族基因的异常表达、血管内皮生长因子及转化生长因子TGF-β1亦在CCAM发病中起作用。临床表现多种多样, 可引起胎儿水肿、羊水过多, 甚至死胎。 新生儿可出现呼吸窘迫, 婴儿及儿童期则以周期性反复发作的肺部感染为主, 亦可自发消退。 大约4%~26%的病例可合并其他先天性畸形, 如肺隔离症、大叶性肺气肿、心脏畸形、囊性肾病、肾发育不全、肠闭锁等, 以Ⅱ、Ⅲ型多见。先天性肺囊性疾病伴发肺癌少见, 主要见于CCAM, 多为国外报道, 以细支气管肺泡癌最常见。
2） 支气管源性肺囊肿 ( bronchogenic cyst) 为先天性肺囊性疾病最常见类型, 约占50%。 发病机制尚不清楚, 常认为是胚胎期原肠发出的胚芽部分发育障碍, 其远端的原始支气管组织与近端组织脱离, 形成盲管, 腔内分泌物潴留所致, 与正常支气管不相通。根据其发生部位, 分为纵隔型 (多见) 、肺内型和异位型。肺内型约占1/3, 常存在于肺下叶。支气管源性肺囊肿少见伴发其他先天性畸形。
3） 先天性大叶性肺气肿 (congenital lobar emphysema, CLE) 发病机制不清楚, 多认为是由支气管内阻塞或外部受压以及支气管壁的病变造成气管陷闭、 肺泡腔扩张、甚至融合所致。 CLE最多见于左肺上叶, 右肺的上叶和中叶次之, 下叶罕见。 多于新生儿期出现症状, 表现为急性呼吸窘迫或喘鸣, 故又被称为小儿大叶性肺气肿。 CLE常合并其他先天性畸形, 如心血管畸形、漏斗胸、前纵隔缺损、膈疝、食道裂孔疝、软骨发育不良、肾发育不全等。
4） 肺隔离症 (pulmonary sequestration, PS) 占肺部先天畸形的0.15%~6.4%, 为胚胎时期部分肺组织与主体肺分离, 单独发育形成囊性肿块, 并接受体循环动脉 (主要是胸主动脉、腹主动脉) 供血, 但无肺功能, 通常与正常支气管无相通。 发病机制尚不清楚, 目前越来越多的学者支持PS由胚胎发育期原始前肠腹侧异常副肺芽生长形成。根据异常肺组织有无***脏层胸膜包裹, 将其分为叶外型和叶内型, 此外, 混合型尚罕见。 叶内型多见, 此型好发于左下肺后基底段 。 叶外型多发生于左肋膈角处。临床表现取决于病灶的类型和继发性改变。 叶内型易导致反复感染, 很少合并其他先天性畸形。 叶外型常无症状, 但超过60%合并先天性畸形, 以先天性心脏病及膈疝最多见。 PS的供血血管通常为1 条, 主要来源于胸主动脉、腹主动脉, 发自其他动脉, 如肋间动脉、主动脉弓、锁骨下动脉、冠状动脉、动脉瘤动脉等较少见。 静脉通常回流到肺静脉。发现异常体循环供血动脉是确诊PS的关键。


2. 先天性多发性肺囊肿的CT表现：圆形或类圆形气囊肿、液囊肿、液气囊肿或多发环状囊肿,边界清楚,囊壁薄而均匀,一般都有肺发育不良,胸廓塌陷,无印戒征。


3 先天性多发性肺囊肿的鉴别诊断
(1)囊状支气管扩张:常有多咳、多痰及咯血等典型症状,CT表现有印戒征,杵状及蜂窝肺等等。支气管扩张腔内多有积液,而多发性肺囊肿内一般无积液,推测是由于前者支气管管壁弹性组织不足,收缩无力,分泌物难以完全排除所致,而后者膨胀的管壁不乏弹性组织,收缩时能将分泌物完全排出 。
(2)小叶中心型肺气肿及肺大泡:属肺内空腔性病变,多发生在肺尖、肺底、肺外带胸膜下等,有或无完整的壁,壁菲薄,无液平,周围一般无渗出性病变,无肺叶发育不全。
(3)慢性多房型肺脓肿,一般以多房性空洞为主,壁较厚,有或无液平,空洞周围可见不同程度慢性炎症形成的纤维化病变 。
(4)继发性肺结核:CT表现病变呈多形性,好发于上叶尖后段及下叶背段,多发,大小不一,空洞周围有增殖性、渗出性及纤维化、钙化等卫星病灶


4. 先天性肺囊性疾病的治疗：外科手术切除仍为治疗首选, 电视胸腔镜辅助手术 (VATS)及介入治疗是手术切除的重要补充方式。 手术时期、手术方式及手术范围的选存在争议。症状加重趋势出现呼吸窘迫、甚至呼吸停止而需行急诊手术外, 其余可行择期手术。 通常以肺叶切除为宜, 尽量切除病变和保留正常肺组织。 无症状患儿仍推荐积极手术治疗, 有感染者在炎症控制后1~2 周进行。