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[病例讨论] 可疑POEMS综合征

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发表于 2017-12-1 18:41 | 显示全部楼层 |阅读模式

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2017年11月23日,男性患者,59岁,汉族,以“双下肢无力1月余”为主诉收住 神经内科
一、简要病史:
1、现病史:一月前出现双下肢无力,扶墙行走,伴双下肢远端肢体麻木感。两周前诊断为“慢性肾功能不全(CKD3期)、肾性贫血、高血压3级(很高危)、冠心病、脑梗死后遗症、甲状腺功能减退症、肺部感染、右肾囊肿、高钾血症”。胸部CT显示:“1.两下肺炎症伴双侧胸腔少量积液;2.主动脉及左冠脉钙化,心包少量积液;3.双侧腋窝多发淋巴结;4.肝右叶钙化灶,肝周少量积液,脾大。”头颅MRI显示:“1.左侧顶叶陈旧性脑梗死;2.双侧大脑半球白质多发缺血灶;3.双侧筛窦蝶窦及双侧乳突炎症。”腰椎MRI显示:“未见明显异常”。福州总院住院期间双下肢无力感明显加重,站立不能,伴双上肢末梢麻木感,发冷感,左上肢明显。经改善肾功、降压、雷替斯治疗后,症状无明显改善后自动出院。今为求进一步治疗,遂至我科门诊就诊,拟“双下肢麻木无力(待查)”收住神经内科。发病以来,患者有双耳耳鸣,偶有头晕,无发热,无头痛,无咳嗽,无咳痰,无视物模糊,无听力减退、味觉减退,无饮水呛咳,无胸闷胸痛,无腹泻,无腹痛,大小便正常,近期体重无明显改变。
高血压病5年,收缩压最高达204mmHg,规律服用络活喜(1片*qd)近期口服乐卡地平(10mg bid)血压控制可。
2、既往史:1年半前诊断为“ASCVD”,行冠脉造影术,具体治疗效果不详。10年前有左侧脑梗死病史,无遗留后遗症。无其他慢性疾病及传染病史。
二、体格检查:
(1)神情,语利,血压125/76mmH,四肢肢体末梢皮肤干燥,皮屑增多,末梢皮温降低,颜色发黑。且四肢轻度水肿,背部凹陷性水肿。全身淋巴结未触及肿大。腹部膨隆,呈蛙状腹,无触压痛,未触及肝肾脾,移动性浊音阳性,液波震颤阳性。
(2)专科检查:
①颅神经:未发现异常。
②运动:肌张力正常,左上肢肌力4级,左下肢肌力4级,做下周一远端肢体肌力2级,右上肢肌力4级,右下肢肌力4+级,右下肢远端肢体肌力3级。
③共济:无不自主运动,指鼻试验阴性。
④感觉:四肢袜套样浅感觉减退。深感觉正常。
⑤反射:左右侧肱二头肌反射、膝反射、踝反射(—),腹壁反射(—)。
⑥病理征:babinski征(+)
⑦植物神经:未发现异常。
三、初步诊断
根据外院资料(核查过后,为方便阅读,就不一一写了)及目前状况,初步诊断为:
1.周围神经病
2.高血压3级(很高危)
3.冠脉动脉粥样硬化性心脏病
4.慢性肾功能异常(CKD3期)
5.甲状腺功能减退
6.脑梗死后遗症
7.脾大
8.全身性水肿(胸腔积液、腹腔积液、肝周积液、心包积液、全身多处皮下水肿)
四、会诊经过
1.肾内科会诊
结合外院资料(尿素氮14.8mmol/L、肌酐210,尿酸589,尿蛋白+,尿隐血++,尿β-MG 4.4,K 5.56,泌尿系ECT 双肾血流灌注明显减少,功能中度损伤,泌尿系彩超 右肾多发性囊肿,双肾皮质回声增强。)及目前病史,意见如下:
考虑CKD3期,病因考虑高血压性肾动脉硬化可能性大,建议控制血压、尿酸、改善微循环等处理,控制高钾食物摄入,所用药物依肾功能减量。
2.内分泌科会诊
结合外院资料(FT3  1.92,FT4  9.17,TSH  11.35)及目前病史(服用雷替斯50ug qd),意见总结如下:
优甲乐 50ug qd;2周后复查甲功;查TRAB、TPOB、TGAB、甲状腺彩超。
3.血液科会诊
根据患者目前症状及体征特点,意见总结如下:
患者出现周围神经病变、甲状腺功能减退、全身水肿、皮肤病变,但患者球蛋白不高,临床考虑鉴别POEMS综合征。完善血尿免疫球蛋白固定电泳,明确有无M蛋白出现,完善心脏彩超及腹部B超明确有无心脏及肝脏肿大,完善骨穿明确有无单克隆浆细胞增多。
五、辅助检查
  【检查结果】
1、胸椎MRI:胸椎退变、颈椎部分椎体变扁,部分椎间盘突出;蝶窦炎;脑干异常。
2、腹部超声:腹腔积液,较深约6.9cm(盆腔)、5.0cm(右腹侧)、4.7cm(左腹侧)、1.0cm(脾周 )。
3、胸椎、腰椎CT:胸腰椎退行性改变。
4、胸水定位超声:双侧胸腔未见明显积液。
5、胸部CT:右肺尖小结节,左下肺炎症;心包少量积液;局部肋骨多发性致密斑;腹腔积液;脾大;腹膜增厚;右肾上级致密结节。
6、泌尿系及体表淋巴结彩超:右肾囊肿,1.3cm*1.2cm;双侧颈部可见多可低回声结节,较大约1.6*0.8(右侧IV区)、3.8*0.8(右侧II区)、2.7*0.4(左侧III区)、1.9*0.6(左侧I区),皮髓质分界不清,CDFI显示其内可有丰富血流信号;双侧腋窝可见多个低回声结节,较大约2.2*0.6(右)、1.6*1.0(右)、1.6*0.8(左)、2.7*0.6(左),皮髓质分界不清,CDFI显示其内可有丰富血流信号;双侧腹股沟可见多个低回声结节,较大约3.0*1.1(右)、2.7*0.9(左),皮质增厚,厚约0.6(右)、0.5(左),可见丰富血流信号。
【检验结果】(只写异常的,已做检查中没写的指标均正常)
11.24-尿常规:红细胞31 ↑; 凝血四项:PT 17.4 ↑、APTT 47.6 ↑、INR 1.45 ↑;血常规:RBC 4.11 ↓、HGB 121 ↓、PLT 90 ↓;血液生化:白蛋白32 ↓、钙 1.9 ↓、镁 1.63 ↑、磷 1.87 ↑、尿素 32.68 ↑、肌酐 234 ↑、尿酸 488 ↑、胆固醇 1.97 ↓
11.24-脑脊液检查:Cl 117 ↓、微量总蛋白 1.48  ↑
11.24-血清肿瘤标记物CA125 44.1 ↑、CYFRA21 4.21 ↑、pro-GRP121.2 ↑、SCCA 2.851 ↑
11.27-尿液免疫球蛋白轻链:KapU 34.5 ↑、LamU 36.2 ↑
11.27-血清β2微球蛋白:9037  ↑
11.28-血清KAPPA轻链 2.23(正常)、LANBDA轻链 1.74(正常)
11.28-血清免疫球蛋白:IgA 5.11  ↑
11.28-甲状腺:TSH 11.819 ↑、FT3、FT4、T3、T4均低、TRAB、抗TPO、TGAB均正常
11.28-腹水检查:漏出液。ADA 2.5(正常)、LDH 59(正常)、肿瘤标记物:CA125 358.5  ↑、CYFRA21  6.11  ↑、SCCA 5.941  ↑。
11.29-胸水检查:乳糜试验(阴性)
11.29-复查凝血功能:PT 17  ↑、D-D 3.67  ↑、FIB 11.1  ↑、AT-III 56 ↓
11.29-心梗指标及心衰指标均正常
11.30-尿液本周蛋白:阴性
六、目前治疗
1、患者入院后暂时针对甲减、高血压、肾衰保持既往用药治疗,同时进行神经营养治疗、完善相关的检查。
2、为缓解患者呼吸困难,行腹腔穿刺引流术,引流880ml腹腔积液,并送检。
七、11月28日-科主任查房
根据患者病史及目前检查结果,定性考虑以下几方面:
(1)免疫炎性,可急性或亚急性、慢性起病,出现四肢对称性运动、感觉级植物神经损害,建议完善免疫相关检查;
(2)肿瘤性/副肿瘤综合征,中年男性,亚急性起病,出现四肢神经损害。结合检查结果在血液检查及腹水检查中均发现CA125、CYFRA21、SCCA升高;
(3)结合患者临床特征,高度怀疑POEMS综合征(多发性周围神经病变、器官肿大、内分泌病变、M蛋白血症、皮肤病变)。
完善血尿免疫球蛋白固定电泳,明确有无M蛋白出现;心脏彩超腹部B超明确有无心脏及肝脏肿大;骨穿。明确有无单克隆浆细胞增多;PET-CT检查,鉴别肿瘤性及副肿瘤性综合征。
建议暂时进行血浆置换缓解症状。
***11.28重症医学科会诊意见
目前诊断不明确,血浆置换对病因不明患者治疗效果不宜评估,同时对下一步检查造成干扰,对整体诊治不利,建议完善相关检查,诊断明确后后再考虑血浆置换。
八、今日检查结果及诊治计划
1、今日PET-CT :未报告,影像学观察未发现明显异常;
2、今日骨穿检查:见下图。


                               
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3、综合上述:
患者虽然临床上有POEMS的不同程度的临床表现,但是骨穿结果并未发现浆细胞增高,仅提示粒、红、巨增生伴巨核产板不良,由此可解释血小板降低及伤口渗血,但是诊断POEMS综合征证据不充分,不过仍然可以发现患者骨髓功能是有下降的,患者全身浅表淋巴结有多发性的不同程度的增大,仍然高度怀疑血液系统疾病
患者PET-CT并未显示有异常,但是血清及腹水肿瘤标志物有升高,仍不能排除肿瘤,仍怀疑患者副瘤综合征
目前患者腹水仍不断增多,轻度气喘,双下肢肌力减退,皮肤干燥、变黑,出现嗅觉减退。拟定明日全院会诊(神经内科、血液科、肾内科、内分泌科)。

PET-CT结果:


                               
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今日会诊意见如图

                               
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发表于 2017-12-2 08:12 | 显示全部楼层
感谢踏青版主老师提供病例讨论!送花香香~~
这个病例为疑难病例,欢迎大家积极参与互动讨论!说出您看后的意见,不以成败论英雄。有回复,就有鲜花相送;只要您说的有理有据,符合评分标准者,都可以获得积分奖励!
发表于 2017-12-3 21:48 | 显示全部楼层
本帖最后由 shfr_ssmu 于 2017-12-7 19:52 编辑

该患者考虑Castleman病可能,建议行腋窝淋巴结活检。

Castleman病是一种少见的慢性淋巴细胞增殖性疾病,诊断有赖于病理。病理表现主要是淋巴结内淋巴细胞、浆细胞增殖,伴有大量血管增生。病理上分为浆细胞型、透明血管型和混合型。
病变累及单个淋巴结时(局灶型)多无明显症状;累及全身多处淋巴结时(多中心型)常有发热、消瘦、皮疹、贫血、高球蛋白血症、POEMS综合征等表现。
越来越多的学者认为,Castleman病不是独立的疾病,而是一种继发性病理改变,是淋巴结对血液中高水平细胞因子的反应性改变。
Castleman病与POEMS综合征关系密切。文献报道,约11%~58%的POEMS综合征患者淋巴结活检证实存在Castleman病,而在Castleman病中约30%表现为POEMS综合征。还有学者对不完全符合POEMS综合征诊断标准的Castleman病患者长期随访,发现其中部分最终发展为POEMS综合征。

该患者有大量腹水、肾损害及贫血,其发病机制可能是大量细胞因子(如白介素-6及血管内皮生长因子)引起血管通透性增加并影响造血。

总之,对于多器官受累,尤其有淋巴结肿大、多浆膜腔积液、肾损害、自身抗体及炎症介质异常、不规律发热、贫血的患者,鉴别诊断要想到Castleman病。

【参考文献】
协和医学杂志》2017年4~5期
《协和医学杂志》2014年2期

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