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周围神经损伤后远段发生的轴突坏死、髓鞘分解消失和神经鞘膜增生等一系列蜕变和细胞吞噬过程,称为瓦勒氏变性。
分为四期:第一期约4周,轴索退化伴轻微的生化改变;第二期约为起病后4~14周,这时髓鞘蛋白破坏,髓鞘脂质尚完整,变性组织的亲水性有所增加;第三期约为起病后数月至1年,变性组织的亲水性明显增加,髓鞘脂质破坏,并有神经胶质增生;第四期约为起病后1年至数年,表现为受侵区域萎缩,其中以脑干病侧缩小最为突出。
影像学上对第一期的Wallerian变性难于显示,MRI重点为第二期和第三期诊断,第二期可表现为变性区TlW高信号,T2W低信号;第三期变性区可表现为T1W低信号,T2W高信号;第四期则表现为受侵区域萎缩,其中以脑干病侧缩小最为突出。第四期常规CT也能够能显示,故而MRI的重点是对第二、第三期Wallerian变性诊断。Wallerian变性另外一个特点是变性继发于原发脑损伤,即有一个发展过程,一般在原发病变发生后3周到数月、数年相继发生上述四期变化。
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