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[临床经验交流] 难以纠正的新生儿低血糖(原创)(总结)

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发表于 2017-12-2 08:42 | 显示全部楼层 |阅读模式

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本帖最后由 anne医生 于 2017-12-9 12:59 编辑

    一般情况:患儿,女,生后2天。  
  主  诉:发现皮肤黄染1小时。
    现病史:患儿系G2P2,胎龄38+6周,因子痫前期在本院产科剖宫产分娩出生,出生体重2.3kg。生时一般情况可,无窒息史,生后母乳喂养。患儿于1小时前被发现全身皮肤出现黄染,面部较显著,并呈进行性加重,观察无明显好转。今来我科就诊。为便于观察治疗收入院。患儿自出生以来吃奶量少,反应差,睡眠可,无发热,无咳嗽及呼吸困难,无吐奶,无嗜睡,无抽风,已排胎便及小便。
    既往史:同现病史。                        
    个人史:同现病史。
    家族史:父母健康,非近亲婚配。家族中否认有传染病及遗传病史记载。其母孕期健康。否认糖尿病史及免疫性疾病,家庭居住条件及经济条件一般。
     体检:T:36.5℃  P:120次/分  R:40次/分  BP:未测  WT:2.3kg  患儿女性,新生儿貌,营养差。 刺激反应差。呼吸平稳。全身皮肤稍干燥,皮肤、粘膜黄染。皮肤弹性良好。腋下及腹股沟等处浅表淋巴结未触及。头颅大小正常,毛发稀黄,前囟平软。眼睑无水肿,结膜无充血,巩膜黄染,角膜无溃疡,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在。鼻未见异常分泌物。双侧耳廓无畸形,外耳道未见异常分泌物。口唇红润,咽部无充血,扁桃体无肿大。颈部对称,软,颈静脉无怒张,气管居中,甲状腺无肿大。胸廓对称,无畸形,三凹征阴性。双侧呼吸运动对称,无胸膜摩擦音。双肺叩诊呈清音,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音。心前区无隆起,心率120次/分,心音有力,律齐,心前区未闻及病理性杂音。无毛细血管搏动、枪击音、水冲脉及动脉异常搏动。腹部稍膨隆,两侧对称,未见胃肠蠕动波,脐部干燥,腹软,肝脾肋下未触及,肠鸣音正常。肛门及外生殖器未见异常。脊柱、四肢无畸形,四肢肌张力正常。吸吮反射、觅食反射、吞咽反射及拥抱反射减弱。
        辅助检查:入院当日(2017-10-23)经皮测胆红素:7.9-8.7mg/dl。血常规:WBC:11.6×10^9/L N:74.1% L20.5% Hb:242g/L HCT:78.2% PLT137×10^9/L;CRP5.53mg/l。血糖:2.1mmol/l 血型:O型,RH:+.
        初步诊断:1. 新生儿低血糖;2. 新生儿高胆红素血症;3.新生儿红细胞增多症;4. 新生儿败血症?5.低出生体重儿
        住院经过: 入院立即静推10%葡萄糖5ml速度1ml/分钟,推完按糖速6-8mg/Kg min滴入,1小时后复查血糖结果示:3.0mmol/l,患儿血糖渐升,再观察。患儿复查血糖结果;2.40mmol/L,患儿血糖仍较低,吃奶量差,反应可,给予糖速调为8mg/kg.min治疗,继续观察患儿病情变化。次日查房:患儿吃奶量较昨天增多,约15-20ml/次,未再呕吐,偶有溢乳,时有惊厥,小便量偏少,夜间已排胎便,查体:T:36.5℃,反应差,皮肤稍干燥,皮肤黄染,口唇无紫绀,前囟平坦,双肺呼吸音稍粗,未及罗音,心率规整,腹稍胀,肠鸣音活跃,吸吮反射存在,2017-10-24 经皮测胆红素:7.9-8.7mg/dl。2017-10-24 血常规:WBC:11.6×10^9/L N:74.1% L20.5% Hb:242g/L HCT:78.2% PLT137×10^9/L;CRP5.53mg/l。血糖:2.1mmol/l 血型:O型,RH:+,2017-10-24-11:30 血糖3.0mmol/l。今测TCB:11.7mmol/l,今晨测血糖:2.6mmol/l,今日查房继续按糖速7mg/kg.min滴入,继续目前蓝光照射退黄、美洛西林抗感染等治疗。于夜班23:20患儿复查血糖结果;2.90mmol/L,吃奶量较前增多,约30ml/次,反应可,未予特殊处理,继续观察患儿病情变化。第2天8:54患儿今晨复查血糖:1.9mmol/L,立即给予10%GS静推升血糖,询问患儿家属,患儿吃奶量在20ml左右,尿量较少,皮肤黄染较前减轻,无频繁吐奶,无嗜睡。鉴于患儿目前情况,嘱继续应用能量组维持血糖,并嘱加强喂养,及时复查血糖。11:00患儿经纠正低血糖处理,于11:00测血糖5.7mmol/L,继续目前糖速8mg/kg.min静脉滴入,注意观察病情变化。23:14患儿现复查血糖:2.0mmol/L,立即给予10%GS静推升血糖,患儿吃奶量在30ml左右,尿量尚可,皮肤黄染较前减轻,无频繁吐奶,反应可。鉴于患儿目前情况,嘱继续应用能量组维持血糖,并嘱加强喂养,及时复查血糖,与其父母沟通交流,同意后转上一级医院治疗。
讨论问题:1.本例反复查血低血糖的原因可能是什么?
2.本例能否诊断新生儿败血症?
3.新生儿低血糖可见于哪些情况?
4.本例治疗中有哪些需要注意的问题?




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发表于 2017-12-3 19:20 | 显示全部楼层
病例特点
1 出生2天女性 新生儿 出生后进食差,反应差伴黄疸1小时早晨入院
2过期妊娠 子痫前期剖腹产分娩出生史,低出生体重儿 。
3血糖低伴惊厥,以早晨明显低,排除了感染
初步诊断
糖原累积症
诊断依据
1 出生后就出现低血糖症状
2 低血糖伴惊厥 ,低血糖似乎和空腹有关 ,黄疸
3 排除了感染
这个患者没有血生化检查 ? 如果有血生化检查也许就可以进一步佐证  。看看患者的肝功能情况和酸中毒情况 尿酸情况 。

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发表于 2017-12-4 07:12 | 显示全部楼层
1.本例反复查血低血糖的原因可能是什么?
糖原累积症
2.本例能否诊断新生儿败血症
不能诊断,一是新生儿出生血液浓缩另外低血糖持续存在会出现应激反应。
3.新生儿低血糖可见于哪些情况?]
常发生于早产儿、足月小样儿、糖尿病母亲的婴儿,在新生儿缺氧窒息、硬肿症、感染败血症
4.本例治疗中有哪些需要注意的问题?
完善检查:血液生化检查  空腹血糖低,血三酰甘油及胆固醇升高,血乳酸、尿酸升高。胰高糖素试验  
尽快纠正血糖,防止感染

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发表于 2017-12-5 21:11 | 显示全部楼层
请排除半乳糖血症、果糖不耐受

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 楼主| 发表于 2017-12-9 12:50 | 显示全部楼层
本帖最后由 anne医生 于 2017-12-9 12:58 编辑

病例反馈
患儿转院后反复查血糖均在正常范围内,观察住院2天。上级医院出院诊断:足月低于胎龄儿,新生儿低血糖,新生儿高胆红素血症。

非常同意以上爱友的分析!结合上述病史资料,尽管如此,本例不能排除肝糖原累积症的可能。
 楼主| 发表于 2017-12-9 12:58 | 显示全部楼层
相关知识介绍
肝糖原累积症(glycogenstoragedisease,GSD) 为一组较少见的婴幼儿先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病,同胞子女发生率明显增加。肝糖原累积症是糖原累积症较常见的类型。多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍,从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积,主要受累的器官有肝、肾、肌肉、脑和小肠等。由于不同酶缺陷而分为1-6型。肝糖原累积症是糖原累积症最常见的类型,是因肝内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏所致。
临床表现轻重不一:重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状;轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊。由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素/胰高糖素例失常,患儿身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松。腹部因肝持续增大而膨隆显著。本例尽管转到上级医院,未完善检查,不能确诊,有待随访完善,才能确诊。
病史、体征和血生化检测可供作出初步临床诊断。糖代谢功能试验可能有助诊断:如糖耐量试验中因患儿胰岛素分泌不足,呈现典型糖尿病特征;胰高糖素素或肾上腺素试验亦不能使患儿血糖明显上升,且注射胰高糖素后,血乳酸明显增高;由于患儿不能使半乳糖或果糖转化为葡萄糖,因此在半乳糖或果粮耐量试验中血葡萄糖水平不升高。这类功能试验虽有避免作肝组织活体检查的优点,但由于本病患儿对此类试验反应的个体变异较大,故仍应以肝组织的糖原定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性测定作为确诊依据。
本病的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致了患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此,从理论上讲,任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程,减轻临床症状。
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