1.间质性肺疾病主要包括哪些类型? 间质性肺疾病(Interstitial lungdisease, ILD),也称为弥漫性实质性肺疾病(DiffuseParenchymalLung Disease, DPLD),主要累及肺泡壁和肺泡腔,毗邻小血管,气管;病变主要是炎症和纤维化,这样形成临床上各种类型的间质性肺炎。该病由许多已知或未知原因引起,是一组疾病的总称。 分类:1)急性发病:包括过敏性肺炎(HP),药物/毒物所致急性肺损伤,血管炎/肺出血,急性呼吸窘迫综合征(**S),急性间质性肺炎(AIP),肺水肿;2)反复发作性:包括嗜酸细胞肺炎,血管炎/肺出血,嗜酸性肉芽肿性多血管炎(CSS),过敏性肺炎(HP),隐原性机化性肺炎(COP);3)慢性:如职业或环境暴露相关:如无机粉尘引起的石棉肺、矽肺等;有机粉尘引起的过敏性肺炎;药物毒性相关; 系统疾病相关(结缔组织病,血管炎,结节病等);无系统疾病或外源性因素:特发性间质性肺炎(IIP),肺泡蛋白沉着症(PAP)等。 2.间质性肺疾病的主要症状是什么? 渐进性劳力性气促、干咳。双下肺吸气末捻发音或湿啰音,杵状指,胸片示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双肺纤维化(蜂窝肺),引起呼吸衰竭和肺心病。通常没有肺外表现,但可有一些伴随症状,如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。 气促是最常见的首诊症状,常比较隐匿,在较剧烈活动时出现,渐进性加重,最后出现呼吸困难。咳嗽常为干咳,有时可有少量白痰或白泡沫痰,少部分患者可有咯血。很多患者伴有明显的易疲劳感。 3.间质性肺疾病诊断需要什么样检查? 1)X线胸片:可见磨玻璃样变、网格结节或边界不清的小结节、网格以及蜂窝囊性变,常伴肺容积减少。2)胸部高分辨CT:表现为弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变,小叶间隔增厚、胸膜下线、网格样改变,可形成囊腔,蜂窝状改变,常伴牵拉性支气管扩张。3)肺功能: DLco减少,(静息/运动)Pa(A-a)O2增加,低氧血症,TLC、VC、RV均减少,肺顺应性降低,通常无阻塞性通气功能障碍。4)实验室检查:血常规、尿常规、肝肾功能、ESR、ANA、RF、自身抗体、ANCA、ACE、CMV、PCP。 针对不同致病原因采取相应治疗方法
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