逢胸话急系列——（27）哪些引起冠脉损害的结缔组织病有奖讨论

a****生

【编辑手记】结缔组织病(connective tissue disease,CTD)属自身免疫性疾病，以结缔组织慢性炎症病理改变为基础，病变可累及多个器官和系统，包括不同程度的心血管系统损害。CTD患者罹患动脉粥样硬化及冠状动脉性心脏病的风险显著升高。除传统的冠状动脉性心脏病危险因素外,结缔组织病本身和治疗相关的一些因素也促进了冠状动脉性心脏病的发生和发展。本篇就以“哪些引起冠脉损害的结缔组织病”为话题，欢迎广大爱友参与互动与讨论！

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小**翁

结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病，包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等，他们都是以血管受损引起异常，受损的原因免疫功能失去自我识别能力，造成自我残杀，抑制免疫力会使免疫力降低造成次生伤害，不抑制任其发展人体同样会造成伤害，因此治疗时只能取舍，谁危害大，急迫先以谁为主，结果另一方必然要牺牲一些

a****生

内科系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性血管炎等结缔组织病患者罹患动脉粥样硬化及冠状动脉性心脏病的风险显著升高。小儿科除系统性红斑狼疮外，最常见者为川崎病、风湿热、幼年型类风湿性关节和过敏性紫癜。

别**料

从儿科角度来说能够引起冠脉损害的结缔组织病有：
1、川崎病这个很多见到，经常会出现冠脉扩张或损害
2、婴儿型结节性多动脉炎、大动脉炎；
3、Marfan综合征、埃-唐氏综合征等；
4、SLE
成人应该是：
类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症和结节病等。

温*洲

  1SIE
  2多发性肌炎
3原发性干燥综合征
  4结节性动脉炎

s****u

• 结节性多动脉炎   结节性多动脉炎可能是冠状动脉血管炎的最常见原因。它是一种影响中小血管的系统性坏死性血管炎。Holsinger等报道66例患者，41例（62％）冠状动脉受累，且41例具有不同范围的心肌梗死。冠状动脉病变与其他部位的坏死性血管病变相同。早期为中层及内弹力膜的崩解，修复期则为内膜增生及瘢痕形成。冠状动脉也可扩张形成腹状冠状动脉瘤，可因血栓而闭塞或破裂（导致致命的心包填塞）。   
• 巨细胞性动脉炎   巨细胞性动脉炎主要累及颞叶及其他颅动脉，但也有报道冠状动脉受累及心肌梗死的病例。动脉壁病变为一种肉芽肿样炎症反应，伴随沿崩解的内弹力膜的巨细胞浸润，内膜将极度增厚，最后血管转变成纤维条索，也可出现腔内血栓。在Harrison报道的16例颞叶动脉炎的患者中，仅1例冠状动脉受累。   
• 系统性红斑狼疮   心包及心肌受累是系统性红斑狼疮的常见并发症。多个无动脉粥样硬化的年轻狼疮患者罹患急性心肌梗死，这些患者的冠状动脉尸检发现，内膜纤维化增生，这可能是动脉炎修复后的表现。有人对1名16岁的女性狼疮患者分析发现，其急性心肌梗死是由于3支主要冠状动脉新近血栓闭塞所致。还有人对1名29岁患有狼疮及AMI的妇女进行研究发现，该患者同时患有严重的冠状动脉粥样硬化。这可能提示，狼疮或其他引起动脉炎的疾病可加速冠状动脉粥样硬化的发展。在弥漫性纤维样坏死及纤维化的血管炎患者中，更细的心肌内冠状动脉常被累及。  
• Burger病（血栓性脉管炎闭塞症）   在极少数Burger病患者，冠状动脉可见多形核白细胞、组织细胞及巨细胞浸润，伴有或不伴有冠状动脉血栓形成；或仅仅只有冠状动脉血栓形成，而无细胞浸润。在Saphir报道的30例患者中，仅1例冠状动脉受累。而Averbuck及Silbert研究的19例患者中，有6例冠状动脉血栓形成。   
• Wegener肉芽肿病   Wegener肉芽肿病是一种坏死性血管炎，常累及肾血管及肺血管系统。Parrillo及Fauci报道，小的及中等大小的冠状动脉可见纤维样坏死。而Gatenly等报道，大冠状动脉亦可闭塞，甚至导致心肌梗死。   
• 皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病）   这一急性发热性疾病常侵害婴儿及幼童。约20％的患者，冠状动脉滋养血管之血管炎可导致冠状动脉瘤形成、血栓形成及心肌梗死。1％～2％的患者死于心肌梗死或室性心律失常。晚期，动脉瘤中的血栓脱落亦可引起心肌梗死。偶可发生动脉瘤破裂导致死亡。   
• 高安病（无脉症、大动脉炎）   该症可导致主动脉及其大分支肉芽肿样全动脉炎及纤维化，进而导致管腔狭窄。在多个病例报告中显示，该病可累及冠状动脉开口部及近段主要冠状动脉。这种冠状动脉病变可导致心绞痛及急性心肌梗死。   
• 类风湿性疾病   在极少数情况下，类风湿性疾病引起的动脉炎及内膜增厚可造成主要冠状动脉严重狭窄。而更常见的是，有10％～20％类风湿关节炎尸检患者中，较小冠状动脉（包括交通支血管）常罹患弥漫性冠状动脉炎。强直性脊柱炎患者之小的心肌内冠状动脉可出现严重狭窄。有人报道1例强直性脊柱炎患者之左主干完全闭塞。   
• 抗磷脂抗体综合征（APS）   抗磷脂抗体综合表现为反复出现的动静脉血栓形成、心脏或是脑缺血、习惯性流产、血小板减少症、心脏瓣膜损害，上述症状可单一存在或是多个并存。临床主要分为原发性APS和继发APS。本病基本病理改变为血管内血栓形成，累及各级动脉、静脉及心内膜、胎盘。临床主要分为原发性APS和继发性APS。APS累及冠状动脉致冠脉血栓形成可引起心肌缺血症状以及致命性心肌梗死，为主要致死原因。