慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病

杯**茶

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（ADP），是CADP最常见的一种类型，呈慢性进展或缓解－复发病程，大部分患者对免疫治疗反应良好。

美国神经病学学会慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病CIDP诊断标准
一.临床表现
1.类型
运动和／或感觉功能障碍累及1个以上肢体
2.病期
至少2个月
3.反射
反射消失或减弱
二.电生理
4条标准至少满足3条
1.部分性传导阻滞（确定的，可能的，或可疑的；必须累及至少1条运动神经）: 如时限改变＜15%（部分性传导阻滞）或是时限改变＞15％（可能的传导阻滞／传导分离），负峰面积或峰峰波辐值下降＞20%
2.传导速度异常（必须累及至少2条运动神经）: 如传导速度减慢＜正常低限的80%，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80%;如传导速度减慢＜正常低限的70%，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80%
3.末端潜伏期（必须累及至少2条运动神经）: 如末端潜伏期延长＞正常上限的125％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80%;如末端潜伏期延长＞正常上限的150%，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80%
4.F波潜伏期（必须累及至少2条运动神经）: 如潜伏期缺失或延长＞正常上限的125％，复合肌肉动作电位波辐＞正常低限的80%:如潜伏期延长＞正常上限的150%，复合肌肉动作电位波辐＜正常低限的80%。
三.病理学 腓神经活检
明确的脱髓鞘和髓鞘再生证据:
1.强制性的： 电镜（＞5条纤维）或者是teased fiber分析（50 teased fibers＞12％，minimun of 4 internodes each demonstroing demyelination/remyelination）证实的脱髓鞘

2.支持性的：subperineurial或神经元内水肿
单核细胞浸润
“葱皮－球茎”形成
神经束之间脱髓鞘成都明显不同
四.实验室检查
脑脊液
强制性的：细胞数＜10/mm3 性病实验室检查阴性
支持性的：蛋白升高
注:传导阻滞和传导时间分离只对下述神经阶段考虑：足踝至腓骨小头之间的腓神经，腕部至肘部之间的正中神经，腕部至肘下方的尺神经。

欧洲神经肌病中心的多灶性运动神经病诊断标准   
１、20-65岁发病；
２、病初为不对称性肢体无力，或至少涉及2条周围神经的运动功能障碍；
３、以上肢受累为主；
４、至少有一条肌肉的肌力是4级或4级以下；
５、电生理检查提示至少一个部位确定的传导阻滞，或上肢一个部位可能的传导阻滞；
６、无上运动神经元体征；
７、无颅神经受累体征；
８、无感觉体征；
９、无能引起周围神经病的系统疾病；
１０、脑脊液蛋白<=1g/L；
１１、感觉神经动作电位波幅不能低于正常值80%。

m****e

分享几个个病历更好。谢谢。

x****h

最近科室出现了一例 高龄 胆管结石术后出现低钠血症，继而补钠过快导致的ODS中枢性脱髓鞘综合征，哎，，估计。。。

踏**牛

xzkqwh 发表于 2017-9-7 00:19
最近科室出现了一例 高龄 胆管结石术后出现低钠血症，继而补钠过快导致的ODS中枢性脱髓鞘综合征，哎，，估 ...

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