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注册时间2007-7-14
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1、本例特点:青年男性,手部虎口处肌肉萎缩,其他病史不详,神经系统查体体征描述缺乏,肌电图提示多组骨骼肌神经炎性损害,尤其是胸锁乳突肌(在运动神经元病诊断中有举足轻重的鉴别意义)。
2、本例不是什么疑似运动员肌肉萎缩症,而是运动神经元病,肌萎缩侧索硬化症可能性最大,也就是常说的渐冻人。肌萎缩侧索硬化为运动神经元病的典型代表,以高度选择性侵犯运动神经元为其特点,肌萎缩首发于上肢远端,进一步向近端发展,胸锁乳突肌受累为其特征,可以出现球麻痹,临床体征以上下运动神经元同时受累为主要表现。
3、进一步检查可以选择脑脊液免疫学检查、蛋白电泳、寡克隆抗体等检查。
4、关于治疗:本病无论国内外,无论中医还是西医,都缺乏有效的治疗措施,糖皮质激素可以阶段性缓解症状延缓进展。
5、关于预后:“确诊后最多活五年”的说法没有科学道理,本病进展缓慢,存活十几年者大有人在,但是严重影响生活质量,预后不良。 |
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