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[糖尿病] ANCA相关性血管炎合并糖尿病

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发表于 2017-5-20 19:58 | 显示全部楼层 |阅读模式

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病历摘要

患者,女,72岁,因发热,呼吸困难4d,于2015年4月25日入我院。入院4天前无明显诱因咳嗽,咯白色黏痰,反复发热,T38℃ ,呼吸困难进行性加重,行肺CT考虑“双肺炎”,在ICU 进一步诊治。既往糖尿病病史8年。辅助检查: WBC11.21×109/L, Neut% 77.91%,RBC 2.83×1012/L,Hb86g/L,LDH335IU/L, HBDH270IU /L,总蛋白58g/L,ALB32g/L,BUN 8.6mmol/L,SCr111μmol/L,CRP161.53 mg /L,尿蛋白( + + ) ,尿葡萄糖( + + ) 。血气分析: FiO2 41% 时, pH7. 51, PaO2 43 mm Hg,PaCO234 mm Hg,HCO3-27.1mmol /L, Glu10.3 mmol /L,SaO281% 。肺 CT,双肺片状及磨玻璃样影,境界不清,密度不均,可见支气管充气征。痰培养示: 鲍曼氏不动杆菌阳性; 光滑念珠菌阳性。入院诊断: ①呼吸衰竭( 急性呼吸窘迫综合征) ;②肺炎;③ 2型糖尿病。给予吸氧,抗炎,改善通气,降糖,对症支持治疗。入院第4d呼吸困难减轻,肺CT,病灶密度略减低。BUN 12.4 mmol/L。 尿隐血 ( + + + ) ,红细胞476.20 /ul。转普通病房治疗,加用胰岛素。入院第13天呼吸道症状改善,偶感头痛。追问病史,得知既往关节炎病史,曾有不规则用药史。肾B 超: 肾皮质回声增强。RF(-) , MPO-ANCA(+) 。肺 CT,肺内病灶无明显变化,纵膈内见出现肿大淋巴结,伴双侧胸腔积液。考虑 ANCA 相关性小血管炎,但患者拒绝肾活检。入院第 21天病情再次恶化,转ICU。应用甲泼尼龙 500 mg/d,连续冲击3天; 辅助检查: WBC17.63×109/L,Neut 90.1% ,RBC 2.78 × 1012/L,Hb87g/L,LDH1430IU/L,HBDH 760IU/L, AST1899U/L, ALT1834U/L,BUN17.4mmol/L,SCr 155μmol/l。患者病情进展迅速,预后差。入院第 29 天时患者因呼吸循环衰竭,宣告临床死亡。

2.讨论

抗中性粒细胞胞浆抗体( ANCA) 相关性血管炎(AASV) 是一组小血管壁炎症和纤维素样坏死引起多系统损害的自身免疫病。其发病机制尚不明确,研究发现髓过氧化物酶( MPO) 抗中性粒细胞抗体( MPO-ANCA) 主要与显微镜下多血管炎(MPA)相关,部分 MPO-AASV 患者可由感染、药物等诱发。AASV 好发于中老年人,最常见的靶器官为肺(61%)、肾(87.1%)。临床上不明原因的发热、乏力、肌肉关节疼痛、贫血、体重减轻、皮疹等需引起临床医师高度重视。该患未治愈原因考虑以下几点: ①AASV 本身诊断困难,症状复杂,进展迅速,病死率高。国内学者针对 426 例 AASV患者统计发现从发病到确诊中位时间约为 60 d。如不能及时治疗,多数会因肺出血,肾衰竭等危及生命。该患 21d 确诊AASV,治疗效果不佳考虑错过最佳治疗时机。②本病缺乏特异性,误诊率高。误诊时间约 1~16个月。起初以呼吸道症状首发,抗炎治疗后有好转迹象,后期出现血尿, 头晕等, 才使诊断有了新线索。文献报道间质性肺疾病 (ILD) 可在其他脏器受累前 7 年即可出现于 AASV患者。张娟等提到老年 MPO-ANCA 阳性患者合并 ILD 风险高。建议 ILD 患者常规检查 ANCA。③该患肺部感染重,未排除肺结核,特殊菌感染前不能盲目使用激素。后期虽确诊,但因合并糖尿病,心力衰竭等基础疾病,无法保证激素的远期疗效。④肾活检 发 现 毛细 血 管 袢 坏死 和 新 月 体形 成 是AASV 确诊的有利证据,但因患者及家属拒绝进一步检查,最终延误诊治。目前糖皮质激素和环磷酰胺仍被认为是 AASV 首选治疗方案。重症患者可考虑血浆置换。有文献报道70%以上AASV 患者使用糖皮质激素联合环磷酰胺或霉酚酸酯后可获益,本病例激素疗效差,如使用上述方案或许能受益。目前AASV 的治疗尚无统一标准,近年纷纷报道 TNF-α拮抗剂,脱氧精胍菌素等药物对 AASV 治疗有效,溶酶体膜蛋白2(LAMP-2)-ANCA的发现,将推动AASV向“分子治疗”领域发展。


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