本帖最后由 pathology 于 2017-5-8 14:32 编辑
本周病例（2017.4.10—2017.4.23）
1、你考虑什么诊断？
（胃）炎性纤维**肉伴低级别腺瘤样非典型增生（Inflammatory fibroid polyp with low grade adenomatous dysplasia）
CD34+的间质细胞呈典型洋葱皮样排列
CD117间质细胞阴性，可见散在阳性的肥大细胞
胃肠道IFP又称为"Vanek肿瘤"，曾被认为是消化道炎性反应性病变。自2008年Schildhaus等发现IFP的发生与血小板源生长因子受体α（PDGFRA）基因激活突变密切相关以来，国内外学者开始对IFP的发病机制及病变本质有了新的认识，并且在第4版《WHO消化道肿瘤病理学和遗传学分类》中，已将其归为消化道良性间叶源性肿瘤。
大体上，为息肉状隆起型病变，与周围正常组织分界清楚，部分伴粘膜表面溃疡形成，切面呈灰黄、灰白色，有光泽。低倍镜下，肿瘤组织多位于粘膜及粘膜下层，很少累及肌层、浆膜下层及浆膜层。高倍镜下，由短梭形、星形或上皮样细胞构成，瘤细胞分布均匀，形态温和，核卵圆形或梭形，染色质细腻，可见小核仁，核分裂象少或无（<2/10HPF），间质疏松、呈粘液水肿样，其内小血管丰富，常伴有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞及组织细胞浸润，其中以嗜酸性粒细胞为主，部分病例炎性细胞成分较多；肿瘤内无坏死组织形成。对于组织学结构，国内文献以"洋葱皮样排列"来形容IFP。胃肠粘膜上皮可出现糜烂、溃疡和腺上皮的修复性改变，罕见情况下可出现被覆腺上皮的腺瘤样非典型增生（如本例）甚至癌变。胃肠道IFP主要呈现2种组织学形态：发生在胃部的IFP（胃型IFP）多形成经典的洋葱皮样结构，即瘤细胞较丰富，以小血管或粘膜腺体为中心呈旋涡状排列分布，亦被称为经典型Vanek肿瘤，而发生在小肠的IFP（肠型IFP）常缺乏洋葱皮样结构，瘤细胞密度低，均匀分布在疏松水肿、富含炎性细胞的间质内，即呈炎性假瘤样形态，被称为炎性假瘤型Vanek肿瘤，对于这两种组织学形态的存在，Kim等解释为同一肿瘤的不同发展阶段或不同亚型，同时与肿瘤大小也有相关性。
一直以来，学者们致力于研究IFP的发生机制、病变本质及其与GIST的相关性。免疫组织化学显示，IFP细胞表达波形蛋白和CD34，其中CD34的表达一直被认为是IFP病理诊断的依据之一，因此有学者认为梭形细胞起源于血管周细胞。近年来随着分子生物学的发展，德国Schildhaus等在研究IFP与GIST的关联及其与CD117阴性GIST的鉴别诊断时首次发现，23例胃肠道IFP中约60%表达PDGFRA蛋白，并最先通过PCR扩增、测序及FISH技术检测了PDGFRA基因第10、12、14、18号外显子和FIP1L1-PDGFRA融合基因以及KIT基因，结果显示16例（70%）IFP中存在PDGFRA基因突变，其中6例伴有第12号外显子突变，10例第18号外显子突变。
2、需要做什么鉴别诊断？
GIST、炎性肌纤维母细胞肿瘤、滤泡树突细胞肿瘤、胃肠道型神经鞘瘤、胃丛状纤维粘液瘤等
3、本病预后如何？
胃肠道IFP是具有PDGFRA基因突变的良性间叶源性肿瘤，但无KIT蛋白表达及基因突变。治疗多采用内镜下手术切除、活检术及外科手术切除，预后良好，生物学行为无恶性潜能，到目前为止无转移的报道，但1篇文献有局部复发的病例报道。这意味着仍然需要长期密切随访。
Ref：
http://www.epathology.org.cn/CN112151201606/893811.htm
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本期病例比较典型，组织学非常有特点，结合临床病史、组织学形态，辅以免疫组化则不难诊断。综合回答思路，wqz、月儿yuer、jessayhome、fusuyong加一分，wjpfq246累积半分，acmilanren、wolianyun鲜花鼓励！
希望大家一如既往的支持病理每周一题， | 
发表于 2017-4-10 13:04
哥们
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发表于 2017-4-11 19:22
