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[其他] 第114节 全科讲座 请你了解:急性发热性嗜中性皮肤病

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发表于 2017-3-21 08:36 | 显示全部楼层 |阅读模式

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【前言】急性发热性嗜中性皮肤病又称Sweet综台征,由Sweet于1964年首先提出。自1971年以来,本病的诊断标准不断在修改,现本病的诊断标准如下:①突发疼痛性斑块或结节;②组织病理检查可见真皮、皮下组织有致密的中性粒细胞、淋巴细胞浸润,有时可见白细胞碎裂性血管炎,当皮下脂肪层受累则为皮下型Sweet综合征;③体温在38℃以上;④并发血液系统增殖性疾病或实质性肿瘤,或在发病前有上呼吸道、胃肠道感染;⑤内服糖皮质激素或碘化钾有效;⑥有以下3项实验室检查异常:血沉加快(20mm/lh以上)、C反应蛋白阳性、白细胞总数>8.0×109/L,中性粒细胞>0.70。前2项为主要标准,后4项为次要标准,符合2项主要标准及4项次要标准中2项者诊断即可成立。
急性发热性嗜中性皮病不是感染性疾病,目前病因尚不清楚。临床治疗首先要除外潜在的血液系统疾病(如骨髓增生不良等)。治疗方法很多,如激素、碘化钾等,只有结合具体患者,才能决定具体的治疗方案。

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 楼主| 发表于 2017-3-21 08:43 | 显示全部楼层
急性发热性嗜中性皮肤病
来源:好医生-皮肤性病
    【概述】

又名Sweet病或Sweet综合征,特征性表现为面、颈、四肢疼痛性隆起性红色斑块,常伴发热和末梢血中性粒细胞增多。组织病理上见真皮内密集中性粒细胞浸润。

    【病因与发病机制】

病因不明,多认为是机体对细菌感染发生的一种过敏反应。患者血清中循环免疫复合物增高,故有人认为本病是白细胞碎裂性血管炎的一个亚型。近来有报道本病可伴发白血病、内脏肿瘤、溃疡性结肠炎干燥综合征

    【病理】

真皮浅层高度水肿,严重者可形成水疱、真表皮分离。真皮中、上层小血管及毛细血管周围密集中性粒细胞浸润,常见核尘,可见红细胞外溢。陈旧性皮损则以淋巴细胞浸润为主。

    【诊断要点】

       临床表现

多见于中年女性,夏季好发。皮损为渗出性红色斑块、结节,疼痛和触痛,两侧分布,但不对称。好发于面、颈部及四肢。皮损逐渐增大,边界清楚,边缘隆起,表面呈乳头状或颗粒状,似假性水疱。皮损中央可消退,边缘呈离心性扩大,形成环状损害。85%以上患者伴发热和全身不适,部分患者可伴关节痛或眼结膜炎、浅表性巩膜炎。肾脏受累可出现蛋白尿、血尿、颗粒管型等。常伴末梢血白细胞总数及中性粒细胞比例增高。血沉增快,针刺反应可呈阳性。
图片资料(一)

                               
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斯威特综合征(急性发热性嗜中性白细胞浸润性皮病)(acute febrile neutrophilic dermatosis)
来源:血管性皮肤病 医学论坛
图片资料(二)
   

                               
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急性发热性嗜中性皮肤病(sweet's syndrome)07
佚名 来源:生物谷
  
诊断标准

突发性、疼痛性、渗出性红色斑块,表面见假性水疱,伴发热及末梢血白细胞总数及中性粒细胞比例增高,结合组织病理,诊断不难。需与持久隆起性红斑、变应性皮肤血管炎、多形红斑等鉴别。
附:急性发热性嗜中性皮肤病自1971年以来,本病的诊断标准不断在修改,现本病的诊断标准如下:①突发疼痛性斑块或结节;②组织病理检查可见真皮、皮下组织有致密的中性粒细胞、淋巴细胞浸润,有时可见白细胞碎裂性血管炎,当皮下脂肪层受累则为皮下型Sweet综合征;③体温在38℃以上;④并发血液系统增殖性疾病或实质性肿瘤,或在发病前有上呼吸道、胃肠道感染;⑤内服糖皮质激素或碘化钾有效;⑥有以下3项实验室检查异常:血沉加快(20mm/lh以上)、C反应蛋白阳性、白细胞总数>8.0×109/L,中性粒细胞>0.70。前2项为主要标准,后4项为次要标准,符合2项主要标准及4项次要标准中2项者诊断即可成立。(编者加,选自《疾病诊断标准》)

【治疗概述】

       药物治疗

1.糖皮质激素  为本病的首选治疗药物,疗效肯定,开始用泼尼松30~60mg/d,口服。病情控制后逐渐减量至停药。

2.氨苯砜  50mg,3次/d。作用机制可能是稳定溶酶体膜或抑制溶酶体酶的作用。(需警惕氨苯砜综合征,编者注)

3.碘化钾(10%)  10ml,3次/d口服。作用机制可能是引起肥大细胞脱颗粒,大量肝素释放,从而抑制迟发型变态反应,同时它对白细胞趋化因子有抑制作用。

4.秋水仙碱  1.5mg/d。能抑制白细胞的趋化性黏附作用,稳定溶酶体膜。

5.雷公藤制剂  具有抗炎和抑制体液、细胞免疫反应的作用。

6.其他  吲哚美辛、氯喹、多西环素等。

 楼主| 发表于 2017-3-21 08:59 | 显示全部楼层
论坛相关链接:
1.[皮肤病] 急性发热性嗜中性皮病
http://bbs.iiyi.com/thread-1809233-1.html
(出处: 爱爱医-皮肤及性传播疾病讨论版)
2.病例学习:①发热、咳嗽、皮疹是为何?
http://bbs.iiyi.com/thread-2708611-1.html
(出处: 爱爱医-血液与风湿免疫讨论版)
②门诊收集病例(sweet综合征)lhttp://bbs.iiyi.com/thread-2024961-1.html
(出处: 爱爱医-皮肤及性传播疾病讨论版)
3.【资源】出疹性疾病的诊断与鉴别诊断
http://bbs.iiyi.com/thread-1085138-1.html
(出处: 爱爱医-感染性与传染性疾病专业讨论版)
4.鉴别疾病之一:皮疹、发热、嗜酸性粒细胞增高(皮肤型T细胞淋巴瘤
http://bbs.iiyi.com/thread-2633221-1.html
(出处: 爱爱医-皮肤及性传播疾病讨论版)
5.鉴别诊断之二:变异性皮肤血管炎
http://bbs.iiyi.com/thread-37367-1.html
(出处: 爱爱医-皮肤及性传播疾病讨论版)

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 楼主| 发表于 2017-3-21 09:05 | 显示全部楼层
本帖最后由 anne医生 于 2017-3-21 09:10 编辑

上期链接:【全科医生课堂】第113节儿童用抗生素 谁主沉浮?
http://bbs.iiyi.com/thread-3385641-1.html
下期预告:第115节 全科讲座 一种临床并不罕见的现象:噬血细胞综合征诊断与处理
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