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红细胞增多症 新生儿红细胞增多症是指新生儿生后2周内静脉血红蛋白值(Hb)≥220g/L,红细胞压积(Hct)≥0.65或两次周围毛细血管Hct≥0.70,红细胞≥7.0×1012,与高粘滞血症关系密切,二者常相伴发生,轻者无血液粘滞度升高,可形成无症状红细胞增多症;重者出现由于血液粘滞度增高而引发的一系列临床症状。 〔诊断程序〕 步骤一 是不是新生儿红细胞增多症→重要疑诊线索 有宫内缺氧或胎-胎、母-胎、胎盘-胎儿输血或脐带结扎延迟等病史。多血貌,皮肤红, 甲床、粘膜可有发绀。 步骤二 能不能不是红细胞增多症引起的发绀→排除线索 各种青紫型 先天性心脏病:如大血管移位、完全性肺静脉异位引流等均可在生后早期表 现为青紫,呼吸困难及 心力衰竭症状,结合全面、系统的查体及胸片、心脏 超声等相关辅助检查可确诊。 步骤三 确诊的重要依据 Hb≥220g/L,红细胞≥7.0×1012,Hct值≥0.65或两次周围毛细血管Hct≥0.70。 ↓ 确诊的其他证据 多血貌,皮肤红,甲床、粘膜可有发绀。 ↓ 确诊新生儿红细胞增多症 步骤四 病因诊断 原发性红细胞增多症 继发性红细胞增多症 宫内红细胞生成过多,由于宫内乏氧、母亲患 新生儿被动输血,由于脐带结扎过晚、 糖尿病新生儿甲状腺毒症、先天性肾上腺皮质 母-胎间输血及胎儿-胎儿输血所致。 增生症、染色体异常等原因所致。 步骤五 临床评估 神经系统:震颤、嗜睡和间歇性烦躁不安,肌张力减低,呼吸暂停, 惊厥。 呼吸系统:肺动脉高压、呼吸窘迫、发绀、呼吸暂停。 循环系统:充血性心力衰竭。 泌尿系统:血尿、蛋白尿、少尿,肾静脉血栓形成,急性 肾衰。 消化系统:吃奶少, 腹泻,呕吐,坏死性小肠结 肠炎,肝大,肠麻痹。 代谢:此患儿可合并低血糖症、低血钙症。 〔治疗程序〕 一般治疗 保暖、供充足热量及液量,发绀者吸氧,疑坏死性小肠 结肠炎者禁食,高胆者光疗等。监测血糖、血钙,必要时给予补充。 换血治疗 对有症状者应采用血浆或用生理盐水稀释的5%白蛋白进行部分换血。 患儿血Hct-预期Hct file:///C:/DOCUME~1/ADMINI~1/LOCALS~1/Temp/msohtml1/01/clip_image001.gif换血量(ml)= ×体重×85~90(ml/kg(血容量) 患儿血Hct 〔临床经验与注意事项〕 1.婴儿有宫内缺氧及接受大量胎盘输血史者,小于胎龄儿、染色体异常、母有糖尿病及吸烟史者均属本病高危儿,应予以密切观察。 2. 本病预后与病因、有无症状和是否及时治疗有关。 早期发现轻微症状,进行及时换血治疗者,疗效佳,预后好。 有围产期异常问题如母为未控制糖尿病、宫内生长迟缓、重度窒息者预后差。 有症状患儿未进行换血治疗者则神经系统伤残及发育迟缓率高,惊厥发作及需外科手术治疗的坏死性小肠结肠炎患儿预后不良。
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