本帖最后由 pathology 于 2017-1-10 11:13 编辑
本周病例（2016.9.26—2016.10.9）
1、你考虑什么诊断？
卡波西型血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothelioma）
典型的Kaposi型血管内皮瘤发生于婴幼儿和10岁以内儿童，但发现有越来越多的成人患者。腹膜后病变一般表现为腹部肿物、腹水、肠梗阻和黄疸。深部软组织病变表现为单个或多个肿物，可累及下方骨组织，少数累及局部淋巴结（可用局部蔓延或局部转移来解释）。皮肤病变表现为界限不清的紫色斑块。较大肿物因肿瘤内血管凝血途径被激活伴发消耗性凝血病（Kasabach-Merritt综合征）。
免疫组化染色：Vim（+）、CD31（+）、CD34（+）、SMA（+）、Desmin（-）、myogenin（-）、PCK（-）、EMA（-）、S-100（-）、Syn（-）、STAT6（-）、HHV8（-）、Ki-67 index 5-15%
Vim
CD31
CD34
SMA
2、需要做什么鉴别诊断？
卡波西肉瘤、毛细血管瘤、孤立性纤维性肿瘤、梭形细胞脂肪瘤、A型胸腺瘤等
3、本病预后如何？
Kaposi型血管内皮瘤无自发消退倾向。预后因肿瘤部位和大小而异。婴儿的大肿瘤因伴有Kasabach-Merritt综合征而预后差，尤其是发生于腹腔内的肿物。发生于躯体软组织的肿瘤可经完整切除而治愈，复发罕见。
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本期病例比较典型，结合临床病史、组织学形态，辅以免疫组化则不难诊断。综合回答思路，月儿yuer加一分，fusuyong鲜花鼓励！
希望大家一如既往的支持病理每周一题， | 
发表于 2016-9-27 23:47
哥们
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发表于 2016-9-28 18:23
pathology