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[新生儿] 新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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发表于 2016-5-5 21:31 | 显示全部楼层 |阅读模式

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【一般资料】
女,6? d
【主诉】
因生后皮疹6 ?d入院。
【现病史】
患儿系第1胎第1产,足月出生,选择性剖宫产娩出。否认宫内窘迫史及生后窒息史,Apgar评分不详。生后家长即发现患儿全身散在红棕色皮疹,小米粒至黄豆粒大小不等,数天后部分皮疹颜色变暗,其表面形成黄色结痂。病程中患儿无发热,自行进乳良好,尿便正常。
【体格检查】
全身散在红棕色丘疹,部分丘疹表面可见棕黄色结痂,直径约3~10 ?mm,边缘整齐。双肺、心脏体查未见异常。腹软,肝脾肋下未触及。四肢肌张力及原始反射正常。血常规检查无异常。
【辅助检查】
超敏C反应蛋白正常;血细胞形态未见异常;快速血浆反应素、梅毒螺旋体抗体、TORCH均阴性;人巨细胞病毒pp65抗原弱阳性。心脏、头部、腹部彩超未见异常。胸部及双上肢平片:双肺未见异常,双上肢无骨质改变。在右侧胸前一棕红色丘疹处取活检,进行病理检查。
【治疗】
住院期间患儿部分皮疹颜色逐渐变暗,无新出皮疹。由于患儿无发热,自行进乳较好,体重逐渐增长,一般状态及反应良好,于入院第10天出院,嘱定期复诊。出院1周后皮肤病理结果回报:可见表皮增厚,真皮内以组织样及泡沫样细胞为主的浸润,同时可见嗜酸性粒细胞;皮肤病理免疫组化检查可见:CD1a(+++)、S-100(+++)。符合新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的诊断。出院后患儿未予任何治疗,于生后3个月时皮疹逐渐消退,部分皮疹稍有色素沉着,随诊至生后10个月未再出现皮疹。目前患儿仍处于随访中。

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