Klippel-Trenauney综合征1例

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【一般资料】
患儿男，13岁。
【主诉】
左下肢粗大13年，左踝部反复溃疡10年。
【现病史】
患者出生后2月出现左下肢粗大，1岁时发现左膝外侧踝部一指节大小鲜红斑痣，因鲜红斑痣碰撞后易出血，3岁时行脉冲染料激光治疗后留色素减退斑，左下肢出现明显静脉曲张，踝部反复溃烂。
1周前，患者踝部再次溃烂，并渗液、化脓，周围组织红肿，拟诊“淤积性溃疡”。
【既往病史】
既往有青霉素、庆大霉素、克林霉素、卡那霉素等过敏史
【家族史】
家族中无类似疾病史，父母非近亲婚配。
【查体】
体格检查:一般情况良好，各系统检查无异常。跛行，左下肢较右下肢明显粗长，左足较右足明显宽大。下肢全长(髂前上棘至外踝）：右侧92cm.左侧98cm；大腿周径(髌骨上10cm)：右侧38.5cm，左侧40cm；小腿周径（髌骨下10cm)：右侧29cm，左侧34.5cm；右侧23.5cm.cm；足部宽度：右侧为9.0cm，左侧为10.0cm。
【皮肤科查体】
皮肤科检查（图1A?1C)：左下肢肤色暗沉，浅静脉扩张、迂曲；左膝外侧可见一指节大小色素减退斑；踝部片状鲜红斑痣基础上可见数个甲盖大小的溃疡面，部分上覆褐色厚痂。右下肢肤色正常，未见皮疹。
【辅助检查】
实验室及辅助检查:血尿、粪常规，肝肾功能、电解质、血糖、心肌酶、腹部B超均正常；皮损镜检发现少量革兰氏阳性球菌；左下肢血管彩超：左下肢血管内径增宽，大隐静脉迂曲扩张，未见血栓形成及动静脉瘘；X又下肢X线：左下肢骨骼较右下肢增长。骨端密度减低。骨小梁间增宽。左下肢软组织及骨间
【诊断】
Klippe Urenauney综合征。
【治疗】
丹参注射液静滴、地奥