54岁女性患肾上腺血管肉瘤入院治疗病例

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患者，女，54岁，以体检发现右肾上腺占位16个月余入院。患者16个月前意外发现右肾上腺占位，偶有阵发性血压升高，伴**性晕厥、头晕、大汗淋漓、心悸，可自行缓解，体重明显下降，曾在当地医院行手术切除，术后病理提示“右肾上腺血肿”，之后未服用降压药，血压正常。

术后4个月出现右季肋区疼痛和腰酸痛，活动后症状加重，对症治疗后症状有所好转，求诊当地医院，未予进一步治疗，遂转诊。患者既往因“肠梗阻”进行手术治疗，恢复顺利，无放射线接触史、职业病史及肿瘤或特殊遗传病家族史。
右下肺叩诊浊音，右季肋区斜行18cm陈旧手术瘢痕，脐右侧竖行约8cm瘢痕，愈合良好，右上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，未扪及腹部包块。


2008年6月，当地医院术前CT检查示右肾上腺占位；2008年10月，当地医院CT检查示右肾上腺血肿切除术后，右肾上腺区占位，肝右后叶小囊肿，肝右叶后段灌注不均；2008年12月及2009年1月，北京协和医院CT检查示右肾上腺区轻度强化团片影，肝右后叶边界不清低强化灶，肝动脉期强化不均匀，肝右叶胆管轻度扩张，胆囊窝积液，右侧胸腔积液，右下肺不张，右肺多发索条斑片影；经会诊决定行右肾上腺区肿物穿刺，穿刺时见右侧胸壁占位病变，予以同时穿刺，穿刺物送检病理。


右肾上腺结合免疫组织化学检查结果，病变符合血管肉瘤；免疫组织化学结果显示CgA（±），CD34（散在+），CD31（++），Vimentin（++）。右胸壁穿刺物结合免疫组织化学结果病变符合血管肉瘤；免疫组织化学结果显示Viementin（++），CD31（+），CD34（-）。经会诊，泌尿外科不建议手术，肿瘤科提出化疗方案，家属要求回当地化疗，予以办理出院。

该病好发于60～70岁年龄组，是一种恶性程度很高的致死性肿瘤，53 %的患者中位生存期为11 个月，49%可发生转移，20%出现局部复发。肾上腺血管肉瘤的致病原因尚不清楚，目前普遍认为与慢性淋巴水肿、促蛋白合成类固醇类治疗、二氧化钍及家族性血管发育异常有关，职业因素及环境因素与本病的发展有密切关系。肾上腺血管肉瘤无功能性，临床表现也不特异，仅表现为腹部肿块，伴或不伴有脊肋部疼痛、消瘦、发热和虚弱等。

大体形态上，肿瘤直径多在1～15cm间，常伴有出血且常为多结节性，其内可见大片液性坏死。本病影像学表现不特异，CT平扫可见膨胀性生长肿块，边缘不规则，密度不均匀，通常伴有明显大片坏死，并偶可见钙化，钙化类似于血管内血栓钙化、静脉石；增强扫描后肿瘤强化不均匀，周边强化明显，通常可见正常肾上腺受压变扁，贴附于肿瘤边缘，肿瘤压迫周围毗邻脏器，可有周围脏器受侵改变，其他部位转移很常见。

因此，本病的最终诊断需依靠病理诊断，在一些较复杂的病例中可辅以免疫组织化学技术和细胞超微结构检测，CD31和CD34 等血管分化标记物弥漫性阳性有助于明确诊断。本病需与肾上腺其他肿瘤相鉴别，如肾上腺腺瘤、肾上腺皮质癌和嗜铬细胞瘤等。对血管肉瘤的治疗目前多采用以手术切除为基础的综合治疗方案，应该病复发率较高，术后一般要辅助放射治疗。

本病预后极差，5年生存率低，常发生局部病灶复发及远处转移，患者通常死于肿瘤的不断进展及其并发症，其预后不良的因素有高龄、肿瘤体积大、恶性程度高、位于腹膜后、ki67值超过10%等。

来源：北京协和医学院