多发性内分泌肿瘤和甲状旁腺肿瘤的 影像学表现及鉴别

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多发性内分泌肿瘤和甲状旁腺肿瘤的 影像学表现及鉴别

陈克敏

上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科

甲状旁腺增生
在原发性甲旁亢患者中甲状旁腺增生所致的可占10％～30％，可为多个腺体增生，但其增生的程度可
不同。对于甲状旁腺增生的检出，各种影像学检查方法均要明显低于甲状旁腺腺瘤，主要是由于增生的甲状
旁腺腺体较小，给影像学检查发现带来了一定困难。甲状旁腺增生，特别是增大明显的甲状旁腺(见图4)，
在各种影像学检查中其表现和甲状旁腺腺瘤相似，影像学检查可帮助检测增大的甲状旁腺，但要对腺瘤和腺
体增生进行鉴别则较为困难。通常腺瘤以单发多见，增生可累及多个腺体，为多个腺瘤或增生，有的也可呈
腺瘤样增生，或腺瘤与增生并存，B超、C'I、、MRI和99mT、c—MIBI相结合的综合影像学检查能有效提高甲
状旁腺增生患者多腺体病变的检出率。

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甲状旁腺癌 ．
在原发性甲旁亢患者中，由甲状旁腺癌所致较少见，约占3％不到，患者通常有明显的高血钙症状，颈部
出现肿块，且生长迅速，触诊则可发现肿块质地相对较硬。甲状旁腺癌在影像学上通常表现为颈部甲状旁腺
区域较大的实质性肿块，呈分叶状。在超声检查时，其呈不均匀的低回声。在核素检查时可表现为局部的浓
聚灶，病灶范围常较大。在CT’和MRI检查时也可见到甲状旁腺区较大的分叶状肿块，其密度和信号强度
多不均匀(见图5～6)，并可显示较大肿块对邻近组织造成的推压。巨大甲状旁腺肿块内出现钙化，对甲状
旁腺癌的诊断有提示作用。注射对比剂后，肿块可出现明显的不均匀强化。CT和MRI由于空间分辨率
高，显示范围广，大体解剖显示清晰，在发现局部和远处转移方面均有较大优势。目前B超、C'I、及MRI等
影像学检查尚无足够经验鉴别甲状旁腺肿瘤的良、恶性，若临床表现为急性高钙症状，PTIL{增高非常明显，
肿瘤侵犯甲状腺等邻近组织，或有颈部淋巴结转移，应考虑为甲状旁腺癌。

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多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasia。MEN)
MEN是一组遗传性病变，表现为多个内分泌腺同时或相继发生肿瘤或增生，伴有功能亢进和恶性病
变。应该注意的是不少MEN患者其首发症状为甲旁亢，经追溯病史和进行综合影像学检查而发现其他部
位的内分泌肿瘤，因此MEN并不是十分少见。MEN可分为MEN I型和MENⅡ型，Ⅱ型中又可分为MEN
Ⅱa和MENⅡb二型。MEN I型也称为Wermer综合征，为常染色体显性遗传，其基因缺陷发生在第11对
染色体，其受累的腺体通常包括甲状旁腺、胰腺胰岛细胞、垂体前叶，伴有的肿瘤包括面部血管纤维瘤、胶质
瘤、肾上腺皮质肿瘤、脂肪瘤和前肠类癌等。MENⅡ型其MENⅡa型包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和甲
状旁腺肿瘤。MENⅡb型包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及可伴有口唇多发黏膜神经瘤、胃肠道神经节瘤
病、马方综合征、巨结肠等n]。
MEN I型具有家族倾向，其主要病变为甲状旁腺腺瘤或增生，胰腺内分泌肿瘤和垂体肿瘤(见图7)。
甲状旁腺腺瘤和增生是MEN I型最常见的病变，可见于95％MEN I型患者。胰岛细胞瘤的发生率约为
40％。垂体前叶肿瘤发生率为30％～40％。甲状旁腺病变在MEN I型中大多为多发，所有4个腺体均可
发生增生或腺瘤，因此在影像学检查时需对4个腺体的区域进行仔细观察。胰腺内分泌肿瘤在MENⅡ型中
大多为功能性肿瘤，通常恶性倾向低，胰腺肿瘤中60％为胃泌素瘤，30％为胰岛素瘤，10％的病人可同时存
有这两种肿瘤，偶尔也可为血管活性肠肽瘤、胰高血糖素瘤等。胰腺病变的检测可采用超声、CT和：MRI。
胰岛细胞瘤在超声上呈低回声肿块，回声通常比较均匀，边界清楚，内镜超声在检测较小的病灶时要较经腹
超声来得灵敏。胰腺内分泌肿瘤在CT平扫时呈略低密度，增强后在动脉期可见明显的强化，检查前应让患
者饮水充盈肠道，可帮助提供更多的清晰对比，另外CT、对检测肝内转移和邻近组织的侵及也可有很大的帮
助。一般认为MRI对小的胰岛细胞肿瘤的检测要较CT‘更为敏感，这些功能性肿瘤在T1加权相表现为低
信号，在T2加权相上呈高信号，静脉内注射对比剂后病灶可有增强表现嘲。约30％～40％的MEN I型患
者可发生垂体前叶腺瘤，多为泌乳素瘤，部分为生长激素肿瘤。MRI是目前垂体病变最佳的影像学检查方
法，检查时应采用≤3mm的层厚和小的视野，大多数垂体腺瘤与正常垂体组织相比呈低信号，注射对比剂后
可更清楚地显示垂体内肿瘤。近40％左右MEN I型患者可发生肾上腺皮质腺瘤，腺瘤通常边缘光整。另
外MEN患者中还可发生面部血管纤维瘤、胶原瘤和脂肪瘤等。
MENlI a型主要病变为甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺腺瘤或增生。甲状腺髓样癌是MENⅡ
型的标志，在MENⅡa型中，甲状腺髓样癌的发生率在90％以上，嗜铬细胞瘤的发生率为50，O／。／工4-，．，甲状秀
腺肿瘤的发生率为20 9／6～30 9，6。家族性甲状腺髓样癌的发生率为5％～35％。MEN lI a也为常染色体显性
遗传性疾病，其甲状腺髓样癌在超声检查时常表现为甲状腺增大，多为双侧性和多发病灶，病灶呈低回声，局
部浸润常见。在CT上平扫时髓样癌表现为甲状腺内的低密度灶，和周围组织分级常较清楚，并可显示病灶
内的钙化灶，增强检查时可见病灶呈不均匀强化，CT检查还可显示颈部和纵隔内的淋巴结转移，其发生率
约为50％，另外还可发现肝脏、肺和骨的转移，其发生率为15 9／5～25 9／5。
MENⅡb型也称多发性黏膜神经瘤综合征，主要病变为甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和粘膜神经瘤。在
MEN2b型发生率几近100％，发生嗜铬细胞瘤的约占50％，黏膜神经瘤的发生也几近100％。与MEN II。
型相比，MEN lI b型更为少见。影像学检查在MENⅡb型的检查中具有相当的诊断价值，不但可显示甲状腺
和肾上腺的病变，还可显示其在胃肠道和骨关节方面的异常病变及转移性病变。

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