病例16：孔洞脑

n****8 · 发表于 2013-1-21 11:27

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本帖最后由 ngf1978 于 2013-1-21 12:00 编辑

患者26岁，智力发育低下，幼时走路不稳，右腿较细。

（好久没来了，抱歉。）

n****8 · 发表于 2013-1-21 11:29

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n****8 · 发表于 2013-1-21 12:12

本帖最后由 ngf1978 于 2013-1-21 12:15 编辑

孔洞脑　　
1859年Hesch首先提示孔洞脑，是指脑是指内含脑脊液的空腔，常见于大脑半球,　　偶见与脑干和小脑半球。孔洞常与脑室相通。如有明显占位效应，亦可称之为囊肿。　　病理有胚胎期或婴幼儿未成熟脑的感染外伤缺血等因素破坏脑实质所致。无脑膜无脉络丛。　　临床癫痫，智力发育障碍，神经症状。　　
CT表现脑实质内单发或多发大小不等近圆形脑脊液密度空洞，　　可单独存在亦可与扩大脑室相通，周边光滑。无强化。
（以上来至网络）

x****8 · 发表于 2013-1-21 12:34

学习了，{MOD}。脑内表现不少见，病变名称学习了。感谢讲解。

老*驼 · 发表于 2013-1-21 18:45

脑裂性孔洞脑是颅脑胚胎发育时脑裂从侧脑室向脑膜扩展时的一种神经元移行障碍，这些裂隙内衬以灰质，可以是单侧，也可以是双侧，其范围可以是极小的裂缝，也可以是横跨整个大脑半球的裂隙。其病因学尚不清楚，但是常常伴有其他的发育障碍，包括灰质异位胼胝体发育不良，透明隔缺乏，这意味其共有的错误发生在神经元移行时。其他的伴发病变包括蛛网膜囊肿，巨小脑延髓池，和钙化（在CT上显示的最好），临床上，癫痫见于50-80％的病例，尤其是单侧的更常见，但是双侧的脑裂性孔洞脑其癫痫发作得更早，预后更差。最常见的临床表现是不对称的肌紧张，其严重程度可以从无症状到轻度截瘫；严重程度与位于额叶与否和裂隙是否是双侧对称相关，运动能力迟缓，语言功能缺失（颞叶受损更常见），脑积水也常常可以遇见。
MR是诊断与鉴别诊断（与脑穿通畸形相鉴别）首选的检查方式，其关键的影像表现是脑裂是否内衬以灰质，这对于脑裂性孔洞脑是具有特异性的。其他神经元移行障碍可以表现为脑室扩大或联合，包括无脑回和holopros（全前脑发育不良综合征）。

大**弟 · 发表于 2013-1-21 21:47

学习了。感谢您提供病例及详细解释。

2****5 · 发表于 2013-1-21 21:55

回复 3# ngf1978

感谢您提供病例及详细解释

l****7 · 发表于 2013-1-22 08:30

与脑穿通畸形相鉴别比较困难。MRI图像有特点。

韦****3 · 发表于 2013-1-23 15:36

深有体味，我是做临床的，也***做B超，也见到类似的病情，特别是产科B超，还有脊柱裂的也有，对于这样的很同情，也有很大的压力，要时刻慎重着，否则害人害己！

陈****有 · 发表于 2013-1-23 16:13

学习了，{MOD}。

虎***肉 · 发表于 2013-1-23 23:30

这个病例提供的好，长了见识，谢谢楼主。-------------------- 此消息发自iPhone版爱爱医

打*的 · 发表于 2013-1-24 21:25

见过一个，，，

l****5 · 发表于 2017-3-19 17:33

第一次知道是在邓学东教授的产科超声讲座里面，也没有明确解释和详讲，这次也学习了，谢谢楼主。我在工作中还未遇到过。

啊* · 发表于 2017-3-24 09:48

学习了，{MOD}。脑内表现不少见，病变名称学习了。感谢讲解。

x****n · 发表于 2017-7-28 15:39

脑穿通畸形囊肿，见识一下

[神经与头颈] 病例16：孔洞脑

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