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本帖最后由 别看资料 于 2012-8-27 17:50 编辑
新生儿溶血病是指母婴Rh、ABO或其它血型不合引起的同族免疫性溶血病。
[诊断程序]
步骤一 是不是新生儿溶血病→重要疑诊线索
早则生后24小时内,迟则生后2~3天出现黄疸并进行性加重,程度不一贫血,肝脾大,严重者可伴有神经系统的表现如嗜睡、反应低下、拥抱反射减弱、肌张力改变、抽搐、角弓反张等胆红素脑病的症状。
步骤二 能不能不是新生儿溶血病引起的黄疸→排除线索
生理性黄疸:ABO溶血病可仅表现为黄疸,易于生理性黄疸混淆,但母子血型不合及溶血三项试验可鉴别。
红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷(G-6-P-D缺乏):主要见于南方,药物、感染、缺氧等均可诱发。常有家族史,多在生后2~4天出现黄疸。少见肝脾肿大,红细胞呈球形红细胞异形。丙酮酸激酶活性测定是确诊的依据。
红细胞膜缺陷性溶血:借助阳性家族史,辅以红细胞形态、红细胞渗透脆性试验及红细胞自体溶解试验确诊。
红细胞膜缺陷性溶血:如遗传性球形、口形、椭圆形红细胞增多症。借助阳性家族史,辅以红细胞形态,红细胞渗透脆性试验及红细胞自体溶解试验确诊。
血管外溶血 : 见于头颅血肿、体腔内出血等,由于胆红素吸收增多引起黄疸加重。
先天性肾病:有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿,但无病理性黄疸和肝脾大。
新生儿贫血:双胞胎的胎-胎间输血,或胎-母间输血可引起新生儿贫血,但无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性。
步骤三 确诊的重要依据
血清总胆红素升高,以间接胆红素升高为主 ;母子血型不合;改良Coombs试验和抗体释放试验有一项阳性
↓
确诊的其他证据
检测血清中游离血型抗体类型
↓
确诊新生儿溶血病
步骤四 病因诊断
ABO溶血 Rh溶血
发生在母O型而胎儿A型或B型,第一胎 发生在母Rh阴性而胎儿Rh阳性,多
即可发病,临床症状出现晚且相对轻。 为第二胎发病,临床症状出现早且重,常伴有重度贫血、心衰、如不及时治疗,易合并胆红素脑病。
步骤五 临床评估
黄疸程度:Rh溶血病患儿生后24小时出现黄疸并迅速加重,而ABO溶血多在生后
第2~3天出现,以未结合胆红素升高为主。
贫血:重症Rh溶血生后即可有严重贫血、胎儿水肿或伴有心力衰竭。
肝脾大:Rh溶血多有不同程度的肝脾增大、ABO溶血则不明显。
胆红素脑病:血胆红素超过20 mg/dl 时就易发生胆红素脑病,当黄疸较重患儿出现
神经系统症状时,警惕合并胆红素脑病。
步骤六 胆红素脑病病程分期
警告期:黄疸明显加重、嗜睡、反应低下、拥抱反射减弱、肌张力减低,持续12~24小时,必须及时治疗。
痉挛期:出现抽搐、角弓反张和发热,持续2~3天。
恢复期:吸吮能力首先恢复,反应好转,抽搐次数减少,角弓反张逐渐消失,肌张力恢复,持续2周。
后遗症期:核黄疸四联症:手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良。
[治疗程序]
一般治疗
光照疗法:是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。波长425~475nm的蓝光和波长510~530nm的绿光效果较好,日光灯或太阳光也有一定疗效。光疗主要作用于皮肤浅层组织,因此皮肤黃疸消退并非表明血清未结合胆红素正常。光照时,婴儿双眼用黑色眼罩保护,以免损伤视网膜,除会阴、**部用尿布遮盖外,其余均**,照射时间以不超过4天为宜。
碱化血液:可给5%碳酸氢钠3~5ml/kg.次,或根据血气结果给药。主要作用提高血pH值,以利于未结合胆红素与白蛋白的联结。
供给白蛋白:输血浆每次10~20ml/kg或白蛋白1g/kg。以增加未结合胆红素与白蛋白的联结,减少胆红素脑病的发生。
换血疗法:
(1) 作用:换出部分血中游离抗体和致敏红细胞,减轻溶血;换出血中大量胆红素,防止发生胆红素脑病;纠正贫血,改善携氧,防止心力衰竭。
(2) 指证:大部分Rh溶血病和个别严重的ABO溶血病需换血治疗。符合下列条件之一即应换血:①产前已明确诊断,出生是脐血总胆红素>68umol(4mg/dl),血红蛋白低于120g/L,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者;②生后12小时内胆红素每小时上升>12umol/L(0.7mg/dl)者;③总胆红素已达到342umol/L(20mg/dl)者;④不论血清胆红素水平高低,已有胆红素脑病的早期表现者;⑤小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严重者,应适当放宽指征。
(3) 方法:①血源:Rh溶血病应选用Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型的血液,紧急或找不到血源时也选用O型血;母O型、子A型或B型的ABO溶血病,最好用AB型血浆和O型红细胞的混合血,也可用抗A或抗B效价不高的O型血或患儿同型血;有明显贫血和心力衰竭者,可用血浆减半的浓缩血。②换血量:一般为患儿血量的2倍(约150-180ml/kg),大约可换出85%的致敏红细胞的60%的胆红素及抗体。也有人主张用3倍血,以换出更多致敏红细胞、胆红素及抗体,但所需时间较长对患儿循环有一定影响。③途径:过去选用脐静脉进行换血,现在选用外周动、静脉进行同步换血。
[临床经验与注意事项]
1.在分娩前高度怀疑新生儿同种免疫性溶血症者,孕母可服用茵栀黄煎剂及类固醇类药物进行预防性治疗。孕母定期进行抗体监测,若抗体效价增高过剧(≥1:1024倍)或抗体效价突然降低,则应提早终止妊娠。若初生儿有严重贫血和心力衰竭等表现,应于生后立即换血。
2.新生儿黄疸在光疗时热量、葡萄糖及水分要{MOD}充足。
3.换血前首先选择好适应症,尤其应根据内科保守疗法后的血胆红素消长情况,预测是否能发生胆红素脑病来决定换血,对于胆红素超过临界值或出现中枢神经系统早期症状者及早进行换血。
4.换血注意事项
(1) 换血前患儿应禁食,如刚喂奶则应从胃内抽吸排空。
(2) 换血过程中应在保暖条件下进行。
(3) 监测心律、呼吸、血压、体温及皮肤颜色,复苏用品应可随手取用。
(4) 换血器械要严格无菌。
(5) 换血后禁食2小时,注意低血糖发生,观察有无腹胀、腹泻、血便等,以防坏死性小肠结肠炎发生。
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