儿童常见贫血症的防止

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红细胞（RBC）在形态和功能上具有高度的特异性，细胞内所富含的血红蛋白（Hb）承担着向机体的脏器与组织供氧的重要功能。如因各种致病因素导致血循环中RBC或Hb减少，并低于正常值范围时，机体将处于贫血状态。儿童若患有贫血症，可影响生长发育，导致免疫力下降、食欲减退和活动能力下降等一系列病理后果。临床表现取决于贫血的程度，轻者不易察觉，严重者可导致心功能不全和循环衰竭，甚至危及生命。儿童贫血症需要临床高度重视，积极预防，早期发现并及时有效诊治。
儿童贫血的判定标准

　　由于贫血所导致的一系列临床表现，主要取决于Hb的下降程度，故临床常以Hb下降作为诊断贫血的主要依据。由于儿童处于生长发育阶段，各系统组织与功能均存在明显的年龄差异，故Hb正常范围也随年（月）龄变化而异。

　　贫血的分类

　　可能导致儿童贫血的病因很多，营养不良、各种急慢性疾病或造血系统病变均可导致儿童贫血。

　　骨髓RBC和Hb生成不足 可由三类因素所致：① 造血营养物质缺乏：体内缺铁、叶酸或维生素B12缺乏等，尤以体内缺铁所导致的缺铁性贫血最为常见；② 原发于骨髓造血系统的疾病，主要是再生障碍性贫血；③ 各种疾病抑制骨髓造血功能，如感染性疾病、慢性肾脏疾病和恶性肿瘤（以白血病为主）等。

　　RBC破坏过多（溶血） 常见溶血性贫血（溶贫）可分为先天遗传性与后天获得性两大类，其中先天性溶贫，常见疾病主要是遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6PD）缺乏症和地中海贫血。后天获得性溶贫，主要是自身免疫性溶贫（AIHA）。

　　RBC丢失过多（出血） 慢性失血性疾病，如肠道寄生虫、慢性胃肠道疾病或先天性消化道畸形（例如美克尔憩室等）等长期隐性消化道失血，临床难以察觉，但可表现为顽固的、难以纠正的缺铁性贫血，可作为临床分析的重要线索之一。

　　临床常见儿童贫血症的诊断与治疗

　　缺铁性贫血（IDA）
　　发病机制 IDA常见的发病原因主要包括：出生时为早产儿，体内储存的铁不足；喂养不当，未及时补充富含铁质的辅食；长期消化吸收不良或者反复感染，均可导致铁的消耗、丢失或利用障碍等。

　　诊断要点 血常规中出现RBC计数基本正常、Hb降低、平均红细胞体积（MCV）和平均红细胞血红蛋白量（MCH）降低等典型小细胞低色素性贫血。

　　铁缺乏症（ID）患儿尚未达到贫血的程度，但已经出现MCV和MCH降低的IDA前期表现，提示体内缺铁。如果患儿出现典型的小细胞低色素性贫血，并存在前述1项或多项发病因素，即可诊断IDA。如需要进一步确诊，则可酌情进行血清铁蛋白和血清铁等化验检查。

　　地中海贫血也呈典型的小细胞低色素性贫血的特征，询问家族遗传史、检查网织红细胞是临床便捷的初步鉴别诊断措施。由于溶贫存在体内铁负荷过重，铁剂治疗将加重病情，故在地中海贫血高发地区，尤其需要注意鉴别诊断。

　　防止措施 中华医学会儿科分会建议：① 妊娠期妇女自妊娠3个月起，增加富含铁质的食物；② 早产儿生后2~4周按元素铁1~2 mg/（kg·d），服用铁剂预防；③ 足月儿及时添加辅食，也可按元素铁1~2 mg/（kg·d）补铁；④ 一旦诊断IDA，可服用元素铁2~6 mg/（kg·d），直至Hb恢复正常后，再继续服用2个月，以补充体内铁的储存；⑤ 如疗效不佳，须核实诊断，并指导准确服药。

　　常见溶血性贫血（溶贫）

　　诊断要点 先天性溶贫常具有明显的家族遗传史和肝脾肿大，其中遗传性球形红细胞增多症和地中海贫血呈慢性溶贫过程；先天性G-6PD缺乏症与后天AIHA多发病急骤，常具有Hb急剧下降，尿色深（血红蛋白尿）等特征性表现。

　　先天性G-6PD缺乏症多见于婴幼儿，食用蚕豆后突然起病。AIHA发病前多有前驱病毒感染史。急查抗人球蛋白试验，明确是否AIHA，是临床简便易行、快速有效地鉴别诊断措施，有助于及时确诊与紧急救治。

　　防止措施 慢性溶贫患者严重程度相差悬殊，轻症者无须治疗。重症球形红细胞增多症可在满6岁后行脾切除，疗效显著。重型地中海贫血需要行异基因造血干细胞移植。

　　两者目前均无显效药物疗法，如没有条件接受上述治疗，需要酌情输血以纠正中度或重度贫血，维持生长发育和提高生活质量。长期输血将导致体内铁负荷过重，损伤重要脏器功能，需要采用祛铁剂治疗。

　　急性溶贫可危及生命，紧急输血是重要措施。先天性G-6PD缺乏症输注正常人供血即可，但AIHA需要血液中心提供“洗涤红细胞”，以免加重溶血。此外，需要输液和纠正代谢性酸中毒等措施，以维持血循环和肾功能。AIHA须采用足量糖皮质激素治疗，先天性G-6PD缺乏症则须终身禁食蚕豆及其制品。

　　再生障碍性贫血（再障）
　　诊断要点 中华医学会儿科分会于2000年制定儿童再障的诊断标准，可归纳为：① 外周血三系下降，可仅有两系减少，多存在网织红细胞绝对计数（ARC）降低，必须同时有血小板下降；② 无脾脏肿大；③ 骨髓检查显示增生减低，其中巨核细胞明显减少为特征性表现；④ 可以除外白血病、骨髓异常增生综合征（MDS）、脾功能亢进和特发性血小板减少性紫癜（ITP）等可能导致血细胞减少，尤其是血小板下降的疾病。

　　上述诊断标准显示，再障诊断必须进行骨髓检查，但轻中度再障临床容易漏诊或误诊。因此，临床发现外周血细胞两系及两系以上下降，尤其是血小板减少者，必须及时复查血常规，同时检查网织红细胞予以核实后，尽早进行骨髓检查以助确诊。

　　值得提出的是，某些仅有血小板减少，但无明显贫血和中性粒细胞减少的轻型或早期再障患儿，常被误诊为ITP。因此，对于存在不明原因的血小板减少者，必须进行骨髓检查以明确诊断。

　　防止措施 重型再生障碍性贫血的首选治疗为同胞供者的骨髓移植，采用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和环胞菌素A（CSA）的免疫抑制治疗是目前国际上推荐的再障首选药物治疗。

　　上海同济医院儿科采用国际先进的ATG和CSA联合免疫抑制疗法，结合必要的辅助和支持治疗，显效率达到80%以上。

　　由于早期诊断和及时治疗是儿童再障疗效的关键因素之一，故需要临床提高对于儿童再障的充分认识，及时发现可疑病例，并由儿童血液专科医师进行规范诊治。