格林巴利的典型病例

z****k

金××，男，10岁，2004年10月16日住院。病史：患者家属代诉，患儿于10月12日开始出现双上肢无力，13日跳绳时感觉两下肢无力，有沉重感，行走成拖，15日开始不能起床行走，当时伴有咳嗽，继则出现吞咽、呼吸困难，由某医院收治数天后转入我院神经科继续抢救治疗。查问病史二周前有上呼吸道感染及咳嗽流涕等症状。入院检查：呼吸肌麻痹，呼吸吞咽困难，四肢肌胀力降低，腱反射(+)，握力Ⅲ，肘关节以下**感觉减退，腿抬高<20°。入院后采用西药激素及抗感染药物进行抢救治疗，在急性期控制后于11月10日前来导平门诊治疗，来时症状：四肢肌胀力仍降低，肘关节以下**感觉差，颈软无力成驰缓瘫痪，吞咽仍欠利，言语气短.

z****k

格林-巴利综合征诊疗常规Guillain-Barre Syndrome
　　一、 诊断标准：
　　1． 进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称。轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹。
　　2． 腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。
　　3． 起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1-2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期。
　　4． 感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。
　　5． 颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神经也可受损，但视、听神经几乎不受累。
　　6． 可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难。
　　7． 病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。
　　8． 病后2-4周进入恢复期，也可迟延至数月才开始恢复。
　　9． 脑脊液检查：WBL＜10×106/L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离（如细胞超过10×106/L，以多核为主，则需排除其它疾病），细胞学分类以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞。
　　10． 电生理检查：病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反应近端神经干传导减慢。
　　二、 临床分型（按病情轻重来分型以便于治疗）
　　1．轻型：四肢肌力III级以上，可***行走。
　　2．中型：四肢肌力III级以下，不能行走。
　　3．重型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开，人工呼吸。
　　4．极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必须立即气管切开，人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。
　　5．再发型：数月（4-6月）至10多年可有多次再发，轻重如上述症状， 应加倍注意。往往比首发重，可由轻型直至极重型症状。
　　6．慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病：由2月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。
　　7．变异型：纯运动型GBS；感觉GBS；多颅神经GBS；纯全植物神经功能不全GBS，其它还有Fisher综合征，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。
　　三、 鉴别诊断
　　该病需与以下疾病鉴别（1）脊髓灰质炎；（2）急性脊髓炎；（3）低血钾性麻痹；（4）周围神经炎（末梢神经炎）；（5）多发性肌炎；（6）卟啉病伴周围神经病。
　　四、 治疗
　　1． 综合治疗与护理 保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸；加强护理，多翻身，以防褥疮；面瘫者需保护角膜，防止溃疡。因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏情况，补液量不易过大。
　　2． 激素 应用有争议，可早期短时应用，疗程不宜过长，一般在1个月左右，急性严重病例可短期冲击治疗，氢化考的松5-10mg/kg.d或**0.3~0.5mg/kg.d。
　　3． 大剂量丙种球蛋白静脉应用，400mg/kg.d，共5天。应尽早用，但价格较昂贵。
　　4． 血浆交换治疗 是近年来开展的新治疗，初步认为有效，但需专用设备，且价格昂贵。
　　5． 适当应用神经营养药物 如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物，亦可同时应用维生素B12等.
　　

g****0

楼主能说说治疗吗?

雾

的确是比较典型的格林-巴利综合征。最后结果如何？？

素*素

为什么不会是特发性皮肌炎呢？
肌酶如何？有肌电图检查吗？
我曾见过类似患者一例，肌活检最后确诊为特发性皮肌炎

清**雨

Originally posted by 素素素 at 2004-12-27 10:50:
为什么不会是特发性皮肌炎呢？
肌酶如何？有肌电图检查吗？
我曾见过类似患者一例，肌活检最后确诊为特发性皮肌炎

象特发性皮肌炎多发性肌炎之类的疾病主要表现是肌酶增高，四肢可能会伴有酸胀，无力，但一般不会瘫痪，以上病史不支持肌炎，还象一个哥林巴利患者！另如行脑脊液检查符合更具确诊意义！

d****5

教科书已经明确说，急性格林-巴利综合征，不用糖皮质激素治疗，慢性格林-巴利综合征还是用糖皮质激素治疗的，用激素没见作用，副作用是肯定的。但是有些老教授目前对急性格林-巴利综合征还在使用糖皮质激素。反正我是不用的。

w****0

楼主
确实不错啊

寂**石

格林-巴利综合症是个很凶险的疾病,我也收过两例.开始很紧张,告病重,但过了两周后,病情逐渐稳定,开始慢慢好转了.这个病主要是要注意呼吸困难,心脏功能,肺部感染及尿潴留.

w****n

恢复期康复治疗效果比较好，我大多推荐患者进行康复训练，肌力恢复比较快。感觉恢复还是慢

h****9