【资源】【转贴】【转贴】复发性多软骨炎

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复发性多软骨炎Sample Text(relapsing polychondritis，RPC)是一种较少见的炎性破坏性疾病，其特点是软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等其他结缔组织受累。RPC的病因及发病机制目前仍不清楚，实验证据提示和自身免疫反应有密切关系。软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管粘膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等组织的免疫反应。RPC可与类风湿关节炎、系统性血管炎、系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发。各年龄阶段均可发病，但以30岁-60岁多发，无性别倾向。本病病程初为急性炎症，经数周至数月好转，以后为慢性反复发作，长达数年。晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏，病人表现为松软耳，鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。<p>【临床表现】<p>RPC可隐匿起病，也可暴发或病情突然加重。活动期可有发热、局部疼痛、疲乏无力、体重减轻和食欲不振等。其常见临床表现如下。<p>1、耳软骨炎<p> 耳廓软骨炎是最常见的临床表现。病变多局限于耳廓软骨部分，包括耳轮、耳屏，有时可侵犯外耳道，常对称性受累，但耳垂不受累。初期仅表现为耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节，常在5~10天内自行消退，可反复发作，久之耳廓塌陷畸形，局部色素沉着。耳廓软骨炎可导致耳松软、变形、弹力减弱，出现结节，外耳道萎缩。外耳道狭窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可致传导性耳聋。后期可累及内耳，表现为听觉或前庭功能损伤。病变累及迷路可导致旋转性头晕、眼球震颤、共济失调、恶心及呕吐等。<p>2、鼻软骨炎<p> 约3/4的病人有鼻软骨炎。在急性期表现为局部红肿，压痛，常突然发病，颇似蜂窝组织炎，数天后可缓解。反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，发展为鞍鼻畸形，甚者在发病1-2天内鼻梁可突然下陷。病人常有鼻塞、流涕、鼻衄、鼻粘膜糜烂及鼻硬结等。<p>3、眼部病变<p> 眼部受累可单侧或者双侧。最常见的临床表现是突眼、巩膜外层炎、角膜炎或葡萄膜炎。巩膜炎反复发作可导致角膜外周变薄，甚至造成眼球穿孔。此外还可有球结膜水肿、结膜炎、角膜结膜炎、眼干燥、白内障、虹膜睫状体炎、眼外直肌麻痹等表现。视网膜病变如视网膜微小动脉瘤、出血和渗出、静脉闭塞、动脉栓塞也常有发生。视网膜血管炎或视神经炎可导致失明。随着病情的反复发作，病人常可同时患有几种眼疾。<p>4、关节病变<p>RPC的关节损害特点是外周关节非侵蚀性非畸形性多关节炎。大小关节均可受累，呈非对称性分布，多为软骨和胸锁关节以及骶髂关节也可受间歇性发作，慢性持续性者较少。肋累。此外尚可发生短暂的腱鞘炎、肌腱炎，表现为疼痛和触痛甚至红肿。关节液多为非炎症性的。当RPC合并类风湿关节炎时，则可出现对称性侵蚀性畸形性关节炎。<p>5、呼吸系统病变  <p>约半数病人累及喉、气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑，**性咳嗽，呼吸困难和吸气性喘鸣。喉和气管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压痛。喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷，造成窒息，需急症行气管切开术。在疾病的晚期支气管也可发生类似病变，炎症、水肿及瘢痕形成可导致严重的局灶性或弥漫性的气道狭窄、气管切开术不能有效地纠正呼吸困难。由于呼吸道分泌物不能咳出，继发肺部感染，可导致病人死亡。 <p>7、心血管病变<p>约30%的患者可累及心血管系统，表现为心肌炎、心内膜炎、或心脏传导阻滞，主动脉瓣关闭不全，大、中、小血管炎。主动脉瓣关闭不全是常见而严重的心血管并发症，通常是由于主动脉炎症和主动脉瓣环和主动脉进行性扩张所致，而非主动脉瓣膜病变。在主动脉瓣听诊区可闻及程度不同的舒张期杂音。其他的表现包括升主动脉和降主动脉动脉瘤，大血管动脉瘤破裂可引起猝死。此外，还可出现因血管炎而导致的血栓形成，可累及降主及腹主动脉，锁骨下、脑内、肝、肠系膜及周围动脉。RPC伴发结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿及大动脉炎等病例均有报道。<p>8、血液系统受累　<p>RPC病人常累及血液系统。据报道半数病人发生贫血、血小板减少。活动期的病人多有轻度正细胞正色素性贫血，白细胞增高。有的病人脾脏肿大，还可并发骨髓异常增生综合征（MDS），表现为难治性贫血，红细胞系统、粒细胞系统、巨核细胞系统增生异常。少数发生溶血性贫血，可有黄疸、网织红细胞增加等表现。<p>9、皮肤病变　<p>RPC皮损无特异性，受累率约25%。 皮损的形态是多样的，可表现为结节性红斑、紫癜、网状青斑、结节、皮肤角化、溢脓、色素沉着等。活检常呈白细胞破碎性血管炎的组织学改变。此外也可发生指(趾)甲生长迟缓、脱发及脂膜炎，口腔及生殖器粘膜溃疡。有些病例和白塞病重叠存在。 <p>10、神经系统病变　<p>少数病人可有中枢神经系统受损伤和周围神经受损的症状，如头痛，展神经、面神经麻痹、癫痫、器质性脑病和痴呆，也可发生多发性单神经炎。<p>11、肾脏病变　<p>肾脏受累的表现有显微镜下血尿，蛋白尿或管型尿，反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全。肾动脉受累可发生高血压。肾脏活检有肾小球性肾炎的组织学证据。尿常规检测异常和RPC肾脏损害有关，还应考虑到RPC合并系统性血管炎引起的肾脏受累。<p>【实验室检查】<p>1、血常规及血沉：急性活动期大多数病人有轻度正细胞正色素性贫血，及白细胞中度增高。血沉增速。<p>2、尿常规：少数病人有蛋白尿、血尿或管型尿。有时可出现类似于肾盂肾炎的改变。急性活动期尿中酸性粘多糖排泄增加，对诊断有参考价值。<p>3、血清学检查：约20~25％的患者免疫荧光抗核抗体及类风湿因子阳性。少数患者梅毒血清学反应假阳性，或狼疮细胞阳性。总补体、C3、C4多正常，偶有升高。IgA、IgG在急性期可暂时性增高。间接荧光免疫法显示抗软骨细胞抗体及抗Ⅱ型胶原抗体阳性对RPC的诊断可能有帮助。<p>4、肾功能异常及脑脊液细胞增多提示相关的血管炎。<p>5、Ｘ线检查：常有耳软骨钙化，喉断层摄影可见有气管狭窄。胸片显示有肺不张、肺炎、程度不等的纤维化。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄。X线检查可见心脏扩大，并以左心扩大为主。有时也能显示主动脉弓进行性扩大，升主动脉和降主动脉、鼻、 气管和喉有钙化。关节X线检查示关节旁的骨密度降低，可有关节腔狭窄，但无侵蚀性破坏。少数患者有脊柱后凸，腰椎和椎间盘有侵蚀及融合，骶髂关节狭窄及侵蚀，必要时行CT扫描检查。<p>6、纤维支气管镜检查及肺功能测定：纤维支气管镜检查可发现气管、支气管普遍狭窄，软骨环消失，粘膜增厚、充血水肿及坏死，内有肉芽肿样改变或粘膜苍白萎缩。由于气道狭窄或塌陷等改变肺功能测定显示阻塞性通气障碍。<p> 【诊断要点】<p>根据典型的临床表现和实验室检查在考虑到RPC的可能时，可按1975年McAdam的诊断标准：①双耳软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩膜炎及葡萄膜炎等；⑤喉和(或)气管软骨炎；⑥ 耳蜗和(或)前庭受损，表现为听力丧失，耳鸣和眩晕。具有上述标准3条或3条以上者可以确诊，无需组织学证实。不足3条者需软骨活检证实诊断。<p>Damiani认为要达到早期诊断，应扩大McAdam的诊断标准，只要有下述中的1条即可诊断：即① McAdam诊断标准；②1条以上的McAdam征，加上病理证实，如做耳、鼻、 呼吸道软骨活检；③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对糖皮质激素或氨苯砜有效。<p>当病变广泛累及耳、鼻、喉、气管软骨时，应与许多临床表现相类似的其他疾病相鉴别：<p>    1、耳廓病变及外耳炎：应与局部外伤、冻疮、丹毒、慢性感染、 系统性红斑狼疮、痛风、霉菌性疾病、梅毒、麻风病鉴别。系统性血管炎或其他结缔组织病也可引起耳软骨炎，但其双侧耳软骨炎者不多见。<p>2、鼻软骨炎：需要与韦格纳肉芽肿、淋巴样肉芽肿、 致死性中线肉芽肿、先天性梅毒、麻风、淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿以及癌肿和淋巴肉瘤相鉴别。反复多次活检、病原菌的培养及血清学检查可有助鉴别。<p> 3、眼炎：应注意与韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、Cogan综合征、白塞病、原发性或继发性干燥综合征、血清阴性脊柱关节病等累及眼的全身性疾病相鉴别。根据这些疾病的全身表现和实验室检查特征不难与之区别。<p>4、气管支气管狭窄变形：应与感染性疾病、结节病、非感染性肉芽肿病、肿瘤、慢性阻塞性肺疾病、淀粉样变性等疾病鉴别，一般上述疾病经活组织检查明确诊断。RPC患者有耳、鼻等软骨病变，可资与之鉴别。<p>5、主动脉炎和主动脉病的病变：应与梅毒、马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征、特发性纵隔囊肿坏死、血清阴性脊柱关节病并发的主动脉病变相鉴别。<p>6、肋软骨炎病变：须与良性胸廓综合征鉴别， 后者如特发性、 外伤性肋软骨炎、Tietze综合征、肋胸软骨炎、剑突软骨综合征等，上述这些疾病均无系统性临床表现，可资与RPC鉴别。<p>【治疗方案及原则】<p>1、一般治疗  <p> 急性发作期应卧床休息，视病情给予流质或半流质饮食，以免引起会厌和喉部疼痛。注意保持呼吸道通畅，预防窒息。烦躁不安者可适当用镇静剂。让病人保持充足的睡眠。<p>2、药物治疗<p>⑴非甾类抗炎药：可用消炎痛2.5mg/d、或双氯芬酸钠75mg-150mg/d，视剂型一日三次或一次口服；布洛芬0.6g 一日三至四次口服，或选用其他非甾体抗炎药。<p>⑵糖皮质激素<p> 糖皮质激素可抑制病变的急性发作，减少复发的频率及严重程度，用于较重的病人，开始剂量为：强的松30mg-60mg/d，分次或晨起一次口服。重度急性发作的病例如喉、气管及支气管、眼、内耳被累及时，强的松的剂量可酌情增加，甚至行甲基强的松龙冲击治疗。临床症状好转后，强的松可逐渐减量。剂量在15mg/d以下时可长期维持1-2年。<p>⑶免疫抑制剂<p> 环磷酰胺400mg静脉注射每周一次，或200 mg隔日一次静脉注射，病情稳定后减量。氨甲蝶呤10mg-30 mg每周一次口服或静脉注射。也可选用硫唑嘌呤等免疫抑制剂口服。在使用免疫抑制剂时，应定期查血尿常规、肝肾功能以防止不良反应发生（详见类风湿关节炎及其他有关章节）。<p>⑷氨苯砜<p>氨苯砜在人体内可抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参予的软骨退行性变。氨苯砜平均剂量为75mg/d，剂量范围25mg-200mg/d，开始从小剂量试用，以后逐渐加量，其疗效尚未得到肯定。因有蓄积作用，服药6日需停药1日，持续约6个月。氨苯砜主要副作用为恶心、嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎、及白细胞下降等。<p>3、对症治疗<p>    (1)眼部症状 局部用强的松眼膏，或用氢化考的松眼水点眼。注意预防继发感染。当出现继发性白内障或青光眼时，可给予针对性治疗。<p>    (2)对气管软骨塌陷引起重度呼吸困难的病人，应立即行气管切开术，必要时用人工呼吸机辅助通气，以取得进一步药物治疗的机会。已有报告对于软骨炎所至的局限性气管狭窄可行外科手术切除。应积极预防和治疗肺部炎症，一旦发生肺部感染，应使用有效的抗生素。<p>(3)RPC病人因心瓣膜病变引起难治性心功能不全时,应使用强心剂和减轻心脏负荷的药物。若有条件可行瓣膜修补术或瓣膜成形术。主动脉瘤切除术成功也屡有报告。<p>【预后】<p>患病5年死亡率接近1/3，通常死于喉和气管软骨支持结构塌陷，或心血管病变（大动脉瘤、心脏瓣膜功能不全）或系统性血管炎。为降低死亡率，改善预后，应早期诊断和及时治疗。<p>
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