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[病例讨论] 脑桥十字征

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发表于 2018-1-3 13:47 | 显示全部楼层 |阅读模式

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病例介绍

40岁女性,以“头晕、右侧肢体麻木10年,视物不清、记忆力下降半年”为主诉入院。

患者10年前无明显诱因出现头晕,头晕为持续性,无恶心、呕吐,与体位改变无明显相关,伴有言语不清,右侧肢体麻木,右上肢活动不灵,走路不稳。于当地住院行腰椎穿刺检查,脑脊液可见IgG寡克隆区带。给予丙种球蛋白治疗后,上述症状完全缓解。

3年前患者行子宫肌瘤切除术后出现舌头麻木,持续不缓解,未予治疗;2年前年于外院诊断为MS,未予系统治疗。半年前出现视物不清,表现为视物模糊,以下午为重,伴近期记忆力减退,上述症状持续不缓解。

入院体检:血压130/85 mmHg,心率80次/min,体温36.5℃。神清语明,体检合作。反应稍迟钝,近期记忆力减退,判断力和思维能力尚可,指鼻试验、轮替试验及跟膝胫试验右侧欠稳准。双眼球运动正常,无眼震。鼻唇沟对称,伸舌居中。四肢肌力及肌张力正常,腱反射正常,深浅感觉正常,病理征(-)。

MMSE评分27分(回忆-3),蒙特利尔认知评估量表评分26分(命名-1,语言-1,回忆-2)。

辅助检查:入院后头颅MRI平扫+增强提示双侧半卵圆区、侧脑室旁、双侧桥臂多发斑片状稍长T2信号(图1),FLAIR呈高信号,脑干见十字征(图2),小脑沟增宽;增强未见确切异常强化;考虑脱髓鞘病变及脑干、小脑萎缩改变。


                               
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图1  患者头颅磁共振成像平扫+增强可见双侧半卵圆区、侧脑室旁、双侧桥臂多发斑片状稍长T2信号,提示脱髓鞘病变(箭头)


                               
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图2  患者本次入院头颅磁共振成像T2加权像可见脑桥十字征(A,箭头),2年前年磁共振成像隐约可见脑桥十字征改变(B,箭头)

视觉诱发电位(VEP)提示:左眼刺激,P100潜伏期、波幅均正常(左中右枕潜伏期数值分别为105、105、106 ms);右眼刺激,P100潜伏期延长,波幅正常(左中右枕潜伏期数值分别为109、108、108 ms)。风湿三项,补体C3、C4,风湿抗体系列和抗心磷脂抗体未见异常。

结合患者病史、临床表现、影像学表现,临床诊断为MS。给予营养神经、改善循环治疗,患者症状较前好转。

讨论

MS是一种以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘为主要特点的疾病,确切病因及发病机制迄今不明,起病年龄多在20~40岁。主要临床表现为肢体无力、感觉异常、共济失调、视力障碍等,症状以复发缓解、空间和时间多发性为主要特征。病理学改变主要为多发性炎性脱髓鞘斑块、轴索损伤和反应性星形胶质细胞增生。

脑萎缩作为MS的临床相关病理学表现,与残疾发生和认知障碍的程度密切相关。认知障碍包括记忆力、集中力和信息处理速度能力等。传统观点认为,脑萎缩多发生在病程末期,但越来越多的研究表明,在MS的初期已发生可测量的脑萎缩。

目前关于MS脑萎缩的机制尚不完全明确,例如轴索损伤、神经胶质细胞增生或丢失、炎症和水肿等均可成为脑容积减少的影响因素。由于脑白质主要由轴索(46%)和髓鞘(24%)组成,故在这些因素中,轴索损伤起到了最重要的作用。

脑萎缩在MS病程的各个阶段均可出现,随炎性病灶的出现而逐渐进展。可能的原因有:炎症诱导的轴索损伤引起沿纤维走行的沃勒变性;髓鞘再生失败导致的炎症后神经变性等。

脑桥十字征为MRI的T2加权像上脑桥十字形异常高信号影。1990年由Savoiardo等于橄榄脑桥小脑萎缩的病例中首次发现并报道,1998年Schrag等将这种脑桥高信号影命名为“十字征”。

其形成机制是脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维(桥横纤维)选择性变性、神经胶质增生,而小脑上脚纤维、皮质脊髓束及脑桥被盖部未受损害。桥横纤维的变性使其含水量增加,故T2加权像表现为高信号。

十字征多与脑桥和小脑萎缩有关,最常见于小脑型多系统萎缩,也可见于脊髓小脑共济失调2型和3型、变异型克雅氏病、继发于原发性血管炎帕金森综合征(可能原因为桥横纤维沃勒变性)、HIV相关进行性多灶性白质脑病。

管十字征被认为是神经元及神经纤维变性的影像学特点,但不能反映疾病的潜在进程,且并非神经变性疾病的特有影像改变。除神经变性疾病外,病灶累及小脑中脚的其他疾病影像学也可表现为T2加权像桥横纤维双侧对称高信号影。

本例患者为中年女性,病程中多次发作,以肢体麻木、视物不清为主要临床表现。MRI可见脑室周围、近皮质、幕下等区域多发长T2异常信号,病灶垂直于脑室长轴,呈点状、斑片状。VEP提示右眼刺激P100潜伏期延长,故存在2个以上客观临床证据,且可除外风湿病或血管炎等其他疾病,符合2010年McDonald诊断标准,支持MS的诊断。

磁共振T2成像除白质多发病灶外,脑桥出现了典型十字征改变,提示脑桥基底部的神经损伤变性。可能的解释是该例MS的病程较长,且随着病程的延长,走行于小脑中脚的纤维束发生继发于轴索损伤的沃勒变性,继而导致了脑干-小脑萎缩的改变。患者本次入院自诉近期记忆力减退,同样符合MS脑萎缩所致的认知障碍的特点。

综上所述,脑桥十字征并非神经变性疾病的特有影像改变,若病灶累及脑桥的其他疾病导致上述病理学改变,MRI就可能出现脑桥十字征。本例患者以MS起病,影像学表现为脑桥十字征,临床上较为罕见,特此报道。





来源:中华神经科 医脉通


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