膀胱嗜铬细胞瘤伴腹主动脉旁嗜铬细胞瘤1例

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患者，女，46岁，主因阵发性高血压1年余入院。患者1年前患高血压，血压在180-140/110-90mmHg之间波动，一直在当地医院按原发性高血压治疗。1月前开始出现阵发性头痛，并心悸和大汗淋漓，血压最高达220/130mmHg，排尿时尤其明显，口服一般降压药物不能控制，急来我院就诊，以“高血压”收住。平时体健，否认家族中有传染病和遗传病史。

    入院后查心、肺、腹无异常，24h尿儿茶酚胺(CA)、香草基扁桃酸(VMA)均增高，怀疑嗜铬细胞瘤。查双肾上腺B超和CT均未发现占位，给予竹林胺治疗，待血压稳定后做膀胱镜检查见膀胱顶部一直径约1.5cm大小肿瘤，

    诊断 膀胱嗜铬细胞瘤，给予α受体拮抗剂和β受体拮抗剂治疗2周，待血压、心律稳定后，在硬膜外麻醉下行膀胱肿物、膀胱部分切除，手术顺利。术后无排尿时发作性头痛，但术后血压未见明显下降，仍需口服α受体拮抗剂来维持。复查尿儿茶酚胺(CA)、香草基扁桃酸(VMA)仍然增高明显，遂做体部CT薄层扫描，见左腹主动脉旁有一直径约1.3cm大小肿物诊断为多发嗜铬细胞瘤。在全麻下行腹腔镜下左腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤切除术，术中血压较稳定，手术顺利，未发现其他合并症和并发症，术后血压降至正常范围，尿儿茶酚胺、香草基扁桃酸正常，痊愈出院。两次病理均报良性嗜铬细胞瘤；免疫组化：CSyn(-)、NSE(+)、A(CgA)(-)。目前患者仍在随访中。

    讨论

    嗜铬细胞瘤多发生在肾上腺髓质，异位约占15%-20%，当行尿儿茶酚胺(CA)、香草基扁桃酸(VMA)检测增高后应高度怀疑嗜铬细胞瘤的诊断，但定位应有的放矢，结合临床，重点行B超和CT检查，特别是有特殊的临床表现应想到异位的可能。肾上腺外嗜铬细胞瘤有多发、多病灶特点，应仔细查找，以防遗漏，手术后1周内应重新测定24h尿儿茶酚胺(CA)、香草基扁桃酸(VMA)的水平，以确定所有的嗜铬细胞瘤是否完全切除。异位嗜铬细胞瘤恶性比率高，但良恶性的嗜铬细胞瘤的原发灶在临床表现、B超、CT及MRI等影像学检查甚至病理表现上仍不能确定性质，还要结合临床，因此对良、恶性均需要随访，术后有复发或转移往往提示恶性变。