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病历摘要
患者女性,18岁,因"口腔、外阴糜烂1年,伴咳嗽、气短3个月"入院。
1年前患者无诱因出现口腔黏膜糜烂,伴脱发,无发热、关节肿痛、光过敏等伴随症状。1个月后出现外阴皮肤破溃,当地医院给予**口腔内局部封闭及**口服治疗,症状无缓解。3个月前出现干咳,伴活动后气短,并逐渐加重,夜间不能平卧,无少尿、腹胀和水肿。CT及磁共振成像(MRI)均提示后纵隔占位性病变。10天前我院门诊查抗核抗体(ANA)1∶160(细胞骨架型),抗双链DNA(dsDNA,Farr氏法)49.5%~60.6%,免疫荧光法(IF)(-);血沉(ESR) 65 mm/第1h末,血尿常规、肝肾功、C反应蛋白(CRP)、免疫球蛋白定量均正常;抗中性粒细胞抗体(ANCA)及抗可溶性胞浆抗体(ENA)(-),梅毒反应试验、HIV-Ab?-?。2天来病人气短加重,指血氧饱和度(SpO2)70%,面罩吸氧后复查血气:pO2 264 mmHg,pCO2 61 mmHg,SaO2 100%。超声心动图(UCG):肺动脉高压(估测肺动脉收缩压59 mmHg),射血分数(EF)70%。外院胸部CT会诊:见后纵隔占位性病变,约5 cm×7 cm,对主气道、双侧支气管无明显压迫;双肺纹理少。疑诊结缔组织病给予琥珀酸氢考300 mg/d治疗。
患者自发病以来体重下降15 kg。大小便正常。既往史、个人史及家族史无特殊。
入院查体 T 37℃,P 120/min,R 26 /min,BP 90/60 mmHg。端坐**,表情痛苦,神清。右手中指近端指间关节屈侧可见暗红色皮疹伴脱屑。口唇明显紫绀,下唇及口腔、咽部黏膜广泛糜烂,表面有白色膜状物。右下睑结膜可见红色皮损。端坐呼吸,三凹征(+),双下肺呼吸音低,未闻及干湿啰音。心腹查体未见明显异常。会阴皮肤破溃,表面较多黄白色脓性分泌物,伴触痛。双下肢不肿。 |
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