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标题: 【病理每周一题】No.196（09.5.25－5.31，答案已公布） [打印本页]

作者: pathology 时间: 2009-5-16 15:16
标题: 【病理每周一题】No.196（09.5.25－5.31，答案已公布）
本周病例（09.5.25－5.31）

男性，39岁，头痛，恶心不适3年，加重伴幻视1月余入院。
手术所见：病变位于右颞叶海马钩回部，黄色、质脆，大小为3.0x3.0x2.5cm。

1、你考虑什么诊断？
2、需要做什么鉴别诊断？
3、本病预后如何？

[ 本帖最后由 pathology 于 2009-6-7 22:19 编辑 ]

作者: qq198126 时间: 2009-5-25 09:39
猜一个:毛细胞性星形细胞瘤
鉴别诊断:少突胶质细胞瘤
            纤维性星形细胞瘤
            多形性黄色星形细胞瘤
            毛细胞性星形细胞反应性增生
预后:本瘤生长缓慢,罕见恶变,WHO分类I级属良性肿瘤.手术切除预后甚佳.

作者: ayydz 时间: 2009-5-25 20:36
病变的主要成分为少突胶质细胞样细胞，分布在毛细血管周围以及粘液样微小囊肿形成，还有神经元样细胞，考虑胚胎发育不良的神经上皮肿瘤。该肿瘤与皮层发育不良有关，可能属于错构瘤，手术切除后预后尚好。

作者: rattlebox 时间: 2009-5-25 22:00
病变位于颞叶近皮质，镜检肿瘤呈结节状分布，边界较清楚，肿瘤主要由少突胶质样细胞组成，可见微囊性细纤维黏液基质，微囊内间有神经元。病理诊断：胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）。
该瘤主要与低级别少突胶质细胞瘤、星形细胞瘤和神经节细胞胶质瘤鉴别。
良性肿瘤,WHOI级，手术切除预后好。

作者: xhyong 时间: 2009-5-28 10:19
微囊样该变，漂浮的神经元（所谓浮洼现象），支持DNT

作者: wangjw855 时间: 2009-5-28 19:01
学习了，查了一下书，符合DNT

作者: 气管切开 时间: 2009-5-29 10:03
看不懂病理影像上面来说还是支持胶质瘤发生于幕上的脑内肿瘤

作者: meizhao 时间: 2009-5-30 15:02
支持198126的诊断

作者: lovelygirl001 时间: 2009-5-31 13:42
学习了

作者: pathology 时间: 2009-5-31 21:42
本周病例（09.5.25－5.31）

1、你考虑什么诊断？
胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤（Dysembryoplastic neuroepithelial tumors，DNTs）

1958年Cavanagh等人为治疗癫痫切除颞叶小肿瘤时，发现这种肿瘤的组织学改变非常类似少突胶质细胞瘤，当时他们认为这是一种错构瘤。三十年后（1988年）由Daumas-Duport等人分析一组39例发生在年轻人，有长期局灶性癫痫病史的患者，发现其组织学改变有以下特征：病变都发生在皮层、多结节性、肿瘤成分的多样性。从而命名为DNTs。WHO于1993年将该肿瘤分类在神经元及神经元胶质混合性肿瘤中。
该肿瘤是常发生在儿童及青年的良性、幕上肿瘤，通常生长在皮层，以颞叶最常见占50%，海马及杏仁核常受累。其次为额叶（包括扣带回）、顶叶及枕叶。但也有报告肿瘤发生在深部灰质核团、中线结构、小脑、第三脑室及桥脑者。
镜下：主要为神经元及胶质细胞成分。常见正常胞浆神经元漂浮在浅色嗜碱基质中，周边可见GFAP阳性星形细胞，另外可见类似少突胶质细胞的肿瘤。IHC：一部分表达S-100(+)、GFAP(-)，显示为少突胶质细胞来源的肿瘤，另一部分表达神经元标记物（NSE、Syn、NF)，提示为早期神经元分化。
Syn
[attach]844933[/attach]
NSE
[attach]844934[/attach]
GFAP
[attach]844935[/attach]
[attach]844936[/attach]

2、需要做什么鉴别诊断？
少突胶质细胞瘤、星形细胞瘤、毛细胞型胶质瘤、节细胞性胶质瘤

3、本病预后如何？
DNTs被认为是一预后良好的良性肿瘤，对一组52例患者进行了4.5年的随访发现，即便患者仅做部分切除，无一例出现临床及影象学的复发。但已有文献报道肿瘤切除后复发的病例，提示其生物学潜能的完整评价可能需要更多病例的长期随访。

Ref：
[attach]844960[/attach]

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本期病例比较少见，但非常典型，结合年龄、部位和形态学不难诊断。综合回答先后和诊断思路，ayydz、rattlebox、加一分，qq198126、xhyong、wangjw855累积半分，气管切开、meizhao鲜花鼓励！

希望大家一如既往的支持病理每周一题，:)

[ 本帖最后由 pathology 于 2009-6-7 22:27 编辑 ]

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