胰腺内异位副脾的诊断

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来源：中华胰腺病杂志

副脾是位于正常脾脏之外的与正常脾脏结构相似、功能相同的组织，它是胚胎第5周时位于胃背系膜中的脾芽融合失败所致。据尸检报道，副脾的发生率为10%~30% 。它最常见的发生部位是脾门，其次是胰尾部，另外还可见于大网膜、脾韧带、肠系膜、小肠壁、女性附件、男性阴囊等部位，甚至有发生于胸腔的报道。胰腺内副脾 （intrapancreatic accessory spleen，IPAS）为脾脏组织在姨腺内的异常发育，属于解剖位置性发育异常，尸检发现，16.8%的 副脾位于胰尾部。文献报道，除1例IPAS发生在胰腺颈部外，几乎所有IPAS都位于胰尾。IPAS通常位于胰尾尖部或接近尖部，一般在胰腺尾部。

一、IPAS的胚胎学、组织学及病理学特点

副脾是一种先天的异位脾组织，多呈球形或椭圆形，可与正常脾完全分离，或有结缔组织相连。它具有单独的血液{MOD}，血供多数来自脾动脉，部分来自非脾动脉，如左肾动脉等，由非脾动脉供血的副脾的CT或MRI增强可与脾脏强化程度不一致而易造成误诊。副脾大多数是单个，也可以多达4~5个，但很少超过6个。

IPAS在镜下通常可见分界清楚的纤维环分隔周围正常胰腺组织，纤维环的宽窄不一，可薄、不完整或无，淋巴组织可以位于邻近纤维环及其外部。脾实质由红髓和白髓相间组成，红髓由许多脾血窦构成，白髓由脾血窦之间存在的淋巴滤泡和网状上皮系统细胞构成。IPAS内不同的红白髓比例是影像学变化的解剖基础，所以CT上动脉期脾出现的“花斑样”变有助于对胰腺异位副脾的鉴别，但对于较小的副脾可能不一定会出现“花斑样”变化，需通过其他辅助检查，如内镜超声引导下穿刺活检、99mTc-Colloid SPECT/CT予以确诊。与正常脾脏相比，IPAS的间质成分较为丰富，内 含一些胰腺腺泡、胰岛及细小导管，某些区域IPAS与邻近胰腺组织的界限较薄或模糊，部分与胰腺组织混合，甚至在IPAS中心可见胰腺组织。

二、IPAS的临床表现

IPAS较小时一般无任何临床不适主诉，大部分人是通过体检偶然发现的，当其因体积较大对周围组织产生压迫症状时可表现为上腹部饱胀不适、反酸、呃逆等，或其发生出 血、坏死、梗死时表现出上腹部及背部疼痛、心律加快、血压降低等临床症状。

三、IPAS的诊断

副脾易发生于肝炎患者，低年龄组人群相对于高年龄组更易发生，<10岁者的发生率约为50%，11~20岁者约为30%，成人约为11%。目前报道的患者大部分都是经过手术证实，事实上对于胰腺尾部肿物，一旦确诊为IPAS，则无需手术切除，因此术前正确诊断非常重要，对于血液系统疾 病的患者尤其具有非常重要的意义。血液系统疾病中副脾 出现率高达30%，血液病需要切脾的患者，术前应进行有关 影像学检查了解是否存在副脾及其部位和数目。术中应尽量寻找副脾并予以切除，如若遗漏或未切净，则副脾可能增生取代脾脏功能，致使原发病症状复发，尤其是遗传性球形红细胞增多症（hereditaryspherocytosis，HS）、特发性血小板减少性紫癖（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）和自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）患者更应注意，如能术前准确地发现副脾，便可降低二次手术的风险。同时，对于很多患者而言，术前发现副脾并在术中完好地保护好副脾也至关重要。有研究表明脾切除术后保留副脾对维持人体免疫力有代偿作用，故脾破裂、门静脉高压症和脾良性肿瘤切除时，应留心是否有副脾存在并予以保留，以部分弥补脾脏缺失后的免疫、储血等功能。有些患者胰体部存在胰腺神经内分泌肿瘤如胰岛素瘤的同时在胰尾部也存在副脾，因胰岛素瘤在动脉期的强化不明显，与胰腺无明显差异，易将副脾当成胰岛素瘤而行手术治疗，此时不仅不能切除原发灶，还需要再次手术，故遇到此种病例，需要结合其核素显像的位置，明确真正的病灶。文献报道，为了鉴别IPAS与胰腺尾部的神经内分泌肿瘤，选择两位资深医师通过对CT上肿物的性质评分的方式进行鉴别，对于那些在CT上表现难以确定的胰腺尾部肿物，最终形成病理诊断。目前IPAS的诊断多依靠影像学检查，特别是当影像学检查发现胰尾的类圆形或卵圆形病灶，边界清楚，其密度、信号强度与脾脏相近时应考虑IPAS。

1. IPAS在CT平扫及增强上的表现

IPAS多表现为胰尾区类圆形软组织肿块影，其CT平扫密度与脾脏相似，增强CT扫描各期的强化程度与强化方式均与脾脏相似。动脉期，IPAS多表现为不均匀强化，这可能与红白髓内的血流速度不一有关，与脾脏的花斑样强化表现相似。IPAS也可表现为均匀强化，特别是当IPAS体积较小时。在门脉期，IPAS表现为均匀强化，且与脾脏强化程度一致。IPAS在增强扫描各期的密度均高于胰腺，但在少数情况下，IPAS在动脉期的密度较胰腺低，这可能与肝硬化等情况下脾脏强化延迟有关。由于副脾的血供来源不同，其在CT和MRI上 的表现与脾脏也不相同，这将加大副脾的识别难度，从而造 成误诊。为了进一步提高IPAS的诊断准确率，通过CT的后 处理技术，多平面重组可以多角度、多平面观察IPAS的形态 及其与邻近胰腺组织、血管的关系，当发现结节与胰腺之间 存在低密度间隙时，提示有IPAS的可能。

2. IPAS在MRI平扫及增强上的表现

IPAS在T1WI上 呈低信号，T2WI呈等或高信号，信号强度与脾脏相似。在T2WI上，红髓因含脾血窦而相对呈低信号，白髓因含有高水分含量的淋巴组织而相对呈高信号。有研究表明，IPAS的白红髓比例可高于正常脾脏，导致其在T2WI上信号与脾脏信号不一致，这也是误诊的原因之一。IPAS在MRI增强扫描时明显强化，且在各期增强扫描图像上信号及强化程度均与脾脏一致。与CT上表现一样，IPAS在动脉期呈不均匀强化，但IPAS体积较小时则表现为均匀强化。Gd剂增强MRI扫描时相IPAS的强化程度比较多样，动脉期可为低或等强化，而静脉期或延迟期可为低、等或高强化，这可能与 IPAS的血供以及大小有关。超顺磁性氧化铁（superparamagnetic iron oxide，SPIO）增强MRI 扫描为诊断IPAS的有效方法。SPIO进入体内后易被网状内皮细胞识别并吞噬，而肝血窦及脾血窦均富含网状内皮细胞，故SPIO易聚集于肝、脾内，致肝、脾的T2弛豫时间显著缩短和信号丢失，T2WI上信号明显下降，且IPAS的信号下降程度与脾脏相似。

3. IPAS在超声上的表现

IPAS在普通超声上主要表现为胰腺尾部类圆形的低回声结节，内部回声似脾，边界清楚、形态规整，其周围可见完整或不完整的环形略强声影。为了进一步与其他的胰腺肿物进行鉴别诊断，可通过彩色普勒 血流图关注其血供来源，如其血供来自脾动脉血管分支，则需警惕IPAS的可能。有研究报道，6例IPAS中有3例出现脾动脉血管分支。近年来超声造影（利声显）发展迅速，IPAS的声像图具有以下特征：在早期阶段超声造影可以比彩色或能量多普勒更清楚地显示一个或多个血管进入IPAS，在其他阶段则显示出与脾相似的强化模式。在动脉期，实质不均匀的血流在影像上表现为红白髓不均匀强化，可作为另一种较特异的诊断征像；在门静脉期，大多数的IPAS表现出持续均匀的强化，一般可持续3.5min，这种持续性强化被认为是IPAS内网状内皮系统细胞对造影剂长时间摄取所致，能更加准确地诊断IPAS。对于一些通过影像学检查难以诊断的胰腺尾部的肿物，超声引导下细针穿刺（FNA）对于IPAS有很高的诊断价值，文献报道有9例IPAS通过FNA获得了明确组织细胞学诊断。FNA阳性结果虽然可协助获得病理学诊断，但需要指出的是穿刺成功率与操作 者的技术有直接关系。另外，FNA本身为一种创伤性操作，除给患者带来一定的痛苦外，其潜在的出血、感染、胰瘘、肿瘤细胞转移的操作风险对于临床医师也是一种挑战。需要指出的是从临床表现、各项实验室指标及CT、MRI怀疑IPAS倾向性可能性大时，尽管超声穿刺可能会带来相应的并发症，但相对于手术所冒的风险来说，采取这一方法还是值得的。

4. IPAS在核素显像上的表现

脾显像分为胶体显像和热 变性红细胞（HDRBC）显像两类。胶体显像：因胶体颗粒较小，脾摄取率较低（5%~10%）。但99Tcm硫胶体扫描特异性很高，然而其分辨力低，不能清楚显示解剖结构，常遗漏小的异位脾。99Tcm-HDRBC显像由于脾自循环系统可选 择性清除衰老、变性的红细胞，因而脾及副脾对其摄取率可达90%以上，从而达到选择性将脾和IPAS显像的目的，并可了解IPAS大小、形态等情况，对IPAS的诊断及鉴别诊断极为重要。动态显像时，脾和IPAS较肝脏提前8~10s显像，并逐渐浓集，可呈现与脾接近的强放射性浓聚区，其边缘光滑、规整、核素分布均匀，未见明显肝影显示，故99Tcm-HDRBC显像成为检测IPAS较为特异性的方法。但在有 些病例中，CT和MRI可发现较小的1cm左右的IPAS，而99Tcm-HDRBC显像却难以发现，考虑可能为其空间分辨力不高所致。因此，术前需结合CT和MRI，以便明确诊断。

四、IPAS的鉴别诊断

IPAS可误诊为胰腺其他病变，尤其容易被误诊为无症状胰腺神经内分泌肿瘤（non-functioning pancreatic neuroendocrine neoplasms，NFPNEN）、转移瘤、膜岛素瘤，脾动脉瘤等。主要鉴别如下：

1. NFPNEN

NFPNEN具有产生内分泌激素的特性，无典型临床表现，虽病程进展缓慢，但因临床上发病隐秘，缺乏与激素过度分泌相关的特异症状，就诊时肿瘤常已较大，且多有局部侵犯与远处转移。在影像学上，IPAS和PNEN通常在CT影像上表现为明显强化，特别是在动脉期，PNEN通常高血供，可表现出均匀或环形强化。在某些情况下，PNEN静脉期强化较IPAS更明显。PNEN具有内分泌功能，这是一个重要的鉴别点。目前对于IPAS与PNEN的鉴别，没有任何一种辅助检查能够做到准确无误，因此对于胰腺尾部的肿物，如果它符合IPAS的特征，就需要警惕IPAS的可能。

2. 胰腺转移瘤

胰腺转移瘤呈富血供表 现，多见于肾癌胰腺转移。Ng等：40]发现，在动脉期和门 静脉期，肾癌胰腺转移灶强化明显，显示最清楚，在延迟期病 灶趋于等密度改变，结合原发肿瘤史，大都可鉴别诊断。

3. 胰岛素瘤

为最常见的胰腺内分泌肿瘤，占胰岛细胞肿瘤的70%~75%。临床表现为不同程度的低血糖发作史，均有 Whipple三联征的表现，即：自发性低血糖症状（昏睡、面色苍白、冷汗、心慌、手足震颤、意识不清等），血糖反复降至<2.75mmol/L，及口服或注射葡萄糖后症状缓解。Whipple三联征是定性诊断的依据，反复测定空腹血糖如均<2.75mmol/L，胰岛素（IRI）>25μU/ml，空腹或发作时周围静脉血的胰岛素和血糖（IRI/G）的比值>0.3，诊断即可确立。在影像学上功能性的胰岛素瘤一般体积较小，强化十分 显著，强化高峰在动脉期，强化高峰常显著高于脾脏，且该病患者常有明显激素分泌异常相关的临床表现，非功能胰腺神经内分泌肿瘤常较大，易囊变易坏死。但是，对于胰腺尾部的胰岛素瘤需要引起警惕，因为部分胰岛素瘤在动脉期强化不明显，如果同时存在IPAS，则很容易将IPAS误诊为胰岛素瘤，可以结合患者的核素现象结果再次准确地确认胰岛素瘤的位置。

4. 脾动脉瘤

是最常见的内脏动脉瘤，约占内脏动脉瘤的60%。脾动脉瘤症状隐匿，一旦破裂，则极其凶险，死亡率高达70%~80%。国外文献报道脾动脉瘤发病年龄为14-88岁，多见于40-60岁，以女性多见。发生动脉 瘤的确切机制目前尚不明确，多次妊娠、门静脉高压、急慢性胰腺炎、脾动脉压力升高、先天性动脉发育异常等可能是本病的前驱因素。脾动脉瘤症状不典型，临床查体各异，少数患者有左中上腹部疼痛。临床一般不易发现搏动性脾动脉瘤，多数是在体检、手术或尸检中发现。突发破裂大出血可为首发症状，破裂时多表现为急性失血性休克，约有25%脾动脉瘤破裂有“二次破裂征”，须引起警惕。目前，影像学检查为确诊脾动脉瘤的主要手段，在影像学上，动脉瘤的强化模式与血管是相同的，通常很容易于IPAS区别，尤其是通过CT图像后处理（如最大密度投影）能清楚显示动脉瘤与脾动脉的关系，则更易鉴别。

五、总结

IPAS属于少见变异，常没有明显的临床症状，不需要手术等特殊处理，故对于位于胰腺尾部尖端或非常接近胰腺尾部尖端处的单发的圆形或卵圆形、边界清晰的实质性肿块， 直径≤2.5cm，其密度、信号表现与原位脾一致时，应警惕为IPAS的可能。对于难以诊断的病例，需要结合其CT、MRI、核素扫描显像、生长抑素受体显像等，如仍难以诊断，且考虑为IPAS倾向性大时，可在内镜超声下行穿刺活检；如考虑为IPAS的可能性小于50%，建议与患者协商，采取临床观察或先通过穿刺明确诊断后再进一步采取手术治疗，或者直接手术治疗。总之，目前的IPAS诊治现状不尽人意，绝大部分被误诊造成不必要的手术干预。因此需要加深对此疾病的认识，在类似临床情况下提高警惕，尽可能避免误诊误治。

来源：武文杰, 李晓斌, 吴文铭,等. 胰腺内异位副脾的诊断[J]. 中华胰腺病杂志, 2017, 17(4).

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长知识了，多谢楼主分享。。。

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